Ορισμός
Η κυστική ίνωση είναι μια απειλητική για τη ζωή διαταραχή που προκαλεί σοβαρή βλάβη στους πνεύμονες και το πεπτικό σύστημα.
Μια κληρονομική πάθηση, η κυστική ίνωση επηρεάζει τα κύτταρα που παράγουν βλέννα, ιδρώτας και πεπτικά υγρά. Αυτά εκκρίνονται υγρά είναι συνήθως λεπτό και ολισθηρό. Αλλά στην κυστική ίνωση, ένα ελαττωματικό γονίδιο προκαλεί τις εκκρίσεις να γίνει παχύ και κολλώδες. Αντί να ενεργεί ως λιπαντικό, οι εκκρίσεις βύσμα μέχρι σωλήνες, αγωγούς και διόδους, ιδιαίτερα στους πνεύμονες και το πάγκρεας.
Η κυστική ίνωση είναι η πιο κοινή σε λευκούς ανθρώπους της βόρειας ευρωπαϊκής καταγωγής, αλλά παρουσιάζεται και σε Ισπανούς, Αφρικής-οι Ευρωπαίοι και κάποιοι Native Ευρωπαίους. Είναι σπάνιο σε άτομα της Ασίας και της Μέσης Ανατολής προέλευσης.
Αν και η κυστική ίνωση απαιτεί καθημερινή φροντίδα, οι περισσότεροι άνθρωποι με την πάθηση είναι σε θέση να παρακολουθήσουν το σχολείο και την εργασία, και να έχουν μια καλύτερη ποιότητα ζωής από ό, τι σε προηγούμενες δεκαετίες. Οι πρόσφατες βελτιώσεις στον προσυμπτωματικό έλεγχο και θεραπείες σημαίνει ότι οι περισσότεροι άνθρωποι με κυστική ίνωση ζουν σήμερα στην δεκαετία του '20 και του '30 τους, και κάποιοι ζουν στη δεκαετία του '40 και του '50 τους.
Συμπτώματα
Κυστική ίνωση σημάδια και τα συμπτώματα ποικίλλουν, ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου. Ακόμη και στο ίδιο άτομο, τα συμπτώματα μπορεί να επιδεινωθούν ή να βελτιώσουν το πέρασμα του χρόνου. Σε μερικά παιδιά, τα συμπτώματα αρχίζουν κατά τη βρεφική ηλικία. Άλλοι άνθρωποι μπορεί να μην εμφανίσουν συμπτώματα μέχρι την εφηβεία ή την ενήλικη ζωή.
Έλεγχος των νεογνών για την κυστική ίνωση είναι τώρα εκτελείται σε όλα τα 50 κράτη. Ως αποτέλεσμα, η κατάσταση έχει διαγνωστεί μέσα στον πρώτο μήνα της ζωής, πριν από την εμφάνιση των συμπτωμάτων. Για τα άτομα που έχουν γεννηθεί πριν από νεογέννητο πραγματοποιήθηκε διαλογή, είναι σημαντικό να γνωρίζουν τα σημεία και τα συμπτώματα της κυστικής ίνωσης.
Άτομα με κυστική ίνωση τείνουν να έχουν ένα υψηλότερο από το κανονικό επίπεδο του αλατιού στον ιδρώτα τους. Οι γονείς συχνά να δοκιμάσετε το αλάτι, όταν φιλούν τα παιδιά τους. Τα περισσότερα από τα άλλα σημεία και συμπτώματα της κυστικής ίνωσης επηρεάζουν το αναπνευστικό σύστημα ή το πεπτικό σύστημα.
Αναπνευστικά σημεία και συμπτώματα
Η παχιά και κολλώδη βλέννα που σχετίζονται με κυστική ίνωση φράζει τους σωλήνες που μεταφέρουν αέρα μέσα και έξω από τους πνεύμονές σας. Αυτό μπορεί να προκαλέσει:
- Ένα επίμονο βήχα που παράγει παχύ σούβλα (πτύελα) και η βλέννα
- Συριγμός
- Δύσπνοια
- Μια μειωμένη ικανότητα για άσκηση
- Επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις των πνευμόνων
- Φλεγμονή ρινικές διόδους ή βουλωμένη μύτη
Σημεία του πεπτικού και συμπτώματα
Η παχιά βλέννα μπορεί να εμποδίσει, επίσης, σωλήνες που μεταφέρουν πεπτικά ένζυμα από το πάγκρεας σε λεπτό έντερο σας. Χωρίς αυτά τα πεπτικά ένζυμα, τα έντερα σας δεν μπορεί να απορροφήσει πλήρως τα θρεπτικά συστατικά στα τρόφιμα που τρώμε. Το αποτέλεσμα είναι συχνά:
- Δυσώδη, λιπαρά κόπρανα
- Κακή αύξηση του σωματικού βάρους και την ανάπτυξη
- Εντερική απόφραξη, ιδιαίτερα σε νεογνά (ειλεός από μηκώνιο)
- Σοβαρή δυσκοιλιότητα
Η συχνή στράγγισμα, ενώ περνώντας κόπρανα μπορεί να προκαλέσει μέρος του ορθού - το τέλος του παχέος εντέρου - να προεξέχουν έξω από τον πρωκτό (πρόπτωση ορθού). Όταν αυτό συμβαίνει στα παιδιά, μπορεί να είναι ένα σημάδι της κυστικής ίνωσης. Οι γονείς θα πρέπει να συμβουλευτείτε ένα γιατρό γνώστες κυστική ίνωση. Πρόπτωση του ορθού στα παιδιά μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση.
Πότε πρέπει να δείτε ένα γιατρό
Συζητήστε με το γιατρό σας εάν το παιδί σας:
- Δεν αναπτύσσεται σωστά
- Έχει ένα επίμονο βήχα που παράγει βλέννα
- Έχει επαναληφθεί πνεύμονα ή λοιμώξεις της ρινικής κοιλότητας
- Έχει συχνή λιπαρά, κάκοσμων κόπρανα
- Έχει πρόπτωση ορθού
Ζητήστε άμεση ιατρική φροντίδα αν το παιδί σας έχει δυσκολία στην αναπνοή.
Βλέπε επίσης
Αιτίες
Στην κυστική ίνωση, μια ατέλεια (μετάλλαξη) σε ένα γονίδιο αλλάζει μια πρωτεΐνη που ρυθμίζει την κίνηση του άλατος μέσα και έξω από τα κύτταρα. Το αποτέλεσμα είναι παχιά, κολλώδης βλέννα στα συστήματα αναπνευστικό, το πεπτικό και το αναπαραγωγικό, καθώς και η αυξημένη άλας στον ιδρώτα. Πολλά διαφορετικά ελαττώματα μπορεί να συμβεί στο γονίδιο. Ο τύπος της μετάλλαξης γονιδίου σχετίζεται με τη σοβαρότητα της κατάστασης.
Το προσβεβλημένο γονίδιο, το οποίο κληρονόμησε από τους γονείς του παιδιού, είναι ένα υπολειπόμενο γονίδιο. Τα παιδιά πρέπει να κληρονομήσει ένα αντίγραφο του γονιδίου από κάθε γονέα, ώστε να έχουν την ασθένεια. Αν τα παιδιά κληρονομούν μόνο ένα αντίγραφο, δεν θα αναπτύξουν κυστική ίνωση, αλλά θα είναι φορείς και ενδεχομένως να περάσει το γονίδιο για τα δικά τους παιδιά.
Παράγοντες κινδύνου
- Οικογενειακό ιστορικό. Επειδή η κυστική ίνωση είναι μια κληρονομική διαταραχή, που τρέχει σε οικογένειες.
- Race. Παρά το γεγονός ότι η κυστική ίνωση εμφανίζεται σε όλες τις φυλές, είναι πιο κοινή σε λευκούς ανθρώπους της βόρειας ευρωπαϊκής καταγωγής.
Επιπλοκές
Η κολλώδης βλέννα που σχετίζονται με κυστική ίνωση προκαλεί πολλές επιπλοκές, η πιο κοινή στα συστήματα αναπνευστικό, το πεπτικό και το αναπαραγωγικό.
Αναπνευστικό σύστημα επιπλοκές
- Βρογχιεκτασίες. Κυστική ίνωση είναι μία από τις κύριες αιτίες της βρογχεκτασίες, μια κατάσταση η οποία βλάπτει τις αναπνευστικές οδούς, καθιστώντας πιο δύσκολο να μετακινηθούν αέρα μέσα και έξω από τους πνεύμονες.
- Χρόνιες λοιμώξεις. Παχιά βλέννα στους πνεύμονες και τα ιγμόρεια παρέχει ένα πρόσφορο έδαφος για βακτήρια και μύκητες. Οι άνθρωποι με κυστική ίνωση μπορεί να έχουν συχνές εξάρσεις της ιγμορίτιδας, βρογχίτιδα ή πνευμονία.
- Ρινικών πολυπόδων. Επειδή η επένδυση στο εσωτερικό της μύτης είναι πρησμένο και φλεγμονή, μπορεί να αναπτύξει μαλακά, σαρκώδη αυξήσεις (πολύποδες). Οι ρινικοί πολύποδες μπορεί να εμποδίσει την αναπνοή σας κατά τη διάρκεια του ύπνου.
- Φτύνω αίμα. Πάροδο του χρόνου, η κυστική ίνωση μπορεί να προκαλέσουν λέπτυνση των τοιχωμάτων των αεραγωγών. Ως αποτέλεσμα, εφήβους και ενήλικες με κυστική ίνωση μπορεί να φτύνω αίμα (αιμόπτυση).
- Πνευμοθώρακα. Αυτή η κατάσταση, κατά την οποία αέρας συγκεντρωθεί στο χώρο που χωρίζει τους πνεύμονες από το θωρακικό τοίχωμα, είναι επίσης πιο συχνή σε ηλικιωμένα άτομα με κυστική ίνωση. Πνευμοθώρακας μπορεί να προκαλέσει πόνο στο στήθος και δύσπνοια.
- Κατέρρευσε πνεύμονα. Επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις των πνευμόνων βλάψει τους πνεύμονες, καθιστώντας πιο πιθανό για τον πνεύμονα σε κατάρρευση.
- Αναπνευστική ανεπάρκεια. Την πάροδο του χρόνου, η κυστική ίνωση μπορεί να προκαλέσει βλάβη των ιστών του πνεύμονα τόσο άσχημα που δεν λειτουργεί πλέον. Η πνευμονική λειτουργία επιδεινώνεται συνήθως σταδιακά, και τελικά μπορεί να γίνει απειλητική για τη ζωή.
Επιπλοκές πεπτικού συστήματος
- Διατροφικές ελλείψεις. Παχιά βλέννα μπορεί να εμποδίσει τις σωλήνες που μεταφέρουν πεπτικά ένζυμα από το πάγκρεας στο έντερο σας. Χωρίς αυτά τα ένζυμα, το σώμα σας δεν μπορεί να απορροφήσει πρωτεΐνες, τα λίπη και λιποδιαλυτές βιταμίνες.
- Ο διαβήτης. Το πάγκρεας παράγει ινσουλίνη, η οποία χρειάζεται το σώμα σας να χρησιμοποιήσει τη ζάχαρη. Η κυστική ίνωση αυξάνει τον κίνδυνο του διαβήτη. Σχεδόν το 20 τοις εκατό των ατόμων με κυστική ίνωση αναπτύξουν διαβήτη από την ηλικία των 30.
- Αποκλεισμένοι χοληδόχου πόρου. Ο σωλήνας που μεταφέρει τη χολή από το ήπαρ και της χοληδόχου κύστης σας στο λεπτό έντερο σας μπορεί να μπλοκαριστεί και φλεγμονή, που οδηγούν σε προβλήματα στο συκώτι και μερικές φορές χολόλιθοι.
- Πρόπτωση του ορθού. Συχνό βήχα ή το τέντωμα κατά τη διάρκεια της δυσκοιλιότητας μπορεί να προκαλέσει εσωτερική ιστό του ορθού να προεξέχει έξω από τον πρωκτό.
- Εγκολεασμός. Παιδιά με κυστική ίνωση διατρέχουν υψηλότερο κίνδυνο εγκολεασμό, μια κατάσταση κατά την οποία ένα τμήμα των πτυχών έντερα στον εαυτό της σαν ένα ακορντεόν. Το αποτέλεσμα είναι η απόφραξη του εντέρου, μια έκτακτης ανάγκης που απαιτεί άμεση αντιμετώπιση.
Αναπαραγωγικού συστήματος επιπλοκές
Σχεδόν όλοι οι άνθρωποι με κυστική ίνωση είναι στείροι επειδή ο σωλήνας που συνδέει τους όρχεις και του προστάτη αδένα (σπερματικού πόρου) είτε μπλοκάρει με βλέννα ή λείπουν εντελώς. Ορισμένες θεραπείες γονιμότητας και χειρουργικές επεμβάσεις μερικές φορές καθιστούν δυνατό για τους άνδρες με κυστική ίνωση να γίνουν πατέρες.
Παρά το γεγονός ότι οι γυναίκες με κυστική ίνωση μπορεί να είναι λιγότερο γόνιμες από άλλες γυναίκες, είναι δυνατό για να συλλάβει και να έχουν επιτυχή εγκυμοσύνη. Παρόλα αυτά, η εγκυμοσύνη μπορεί να επιδεινώσει τα σημεία και τα συμπτώματα της κυστικής ίνωσης, ώστε να είναι σίγουρος για να συζητήσουν τους πιθανούς κινδύνους με το γιατρό σας.
Άλλες επιπλοκές
- Οστεοπόρωση. Οι άνθρωποι με κυστική ίνωση διατρέχουν υψηλότερο κίνδυνο ανάπτυξης οστεοπόρωσης, μια επικίνδυνη λέπτυνση των οστών.
- Ηλεκτρολυτικές διαταραχές. Επειδή οι άνθρωποι με κυστική ίνωση έχουν αλμυρή ιδρώτα, το υπόλοιπο των μετάλλων στο αίμα τους μπορεί να διαταραχθεί. Τα σημεία και συμπτώματα περιλαμβάνουν αυξημένο καρδιακό ρυθμό, κόπωση, αδυναμία και χαμηλή αρτηριακή πίεση.
Βλέπε επίσης
Προετοιμασία για το ραντεβού σας
Τα νεογνά σε όλα τα 50 κράτη συνήθως ελέγχονται για την κυστική ίνωση. Για τους ενήλικες και τα μεγαλύτερα παιδιά που δεν είχαν προβληθεί κατά τη γέννησή τους, κλείστε ένα ραντεβού με το γιατρό σας εάν εσείς ή το παιδί σας έχει σημάδια ή συμπτώματα κοινά με κυστική ίνωση. Μετά την αρχική αξιολόγηση, μπορεί να αναφέρεται σε ένα γιατρό που ειδικεύεται στην κυστική ίνωση.
Εδώ είναι μερικές πληροφορίες για να σας βοηθήσει να προετοιμαστούν για το ραντεβού σας, καθώς και το τι να περιμένετε από το γιατρό σας.
Τι μπορείτε να κάνετε
Μπορεί να θέλετε να γράψετε μια λίστα που απαντά σε αυτά τα ερωτήματα:
- Ποια τα συμπτώματα που εσείς ή το παιδί σας βιώνει;
- Πότε άρχισες την έναρξη των συμπτωμάτων, και δεν κάνει τίποτα να τους καλύτερα ή χειρότερα;
- Έχει κάποιος στην οικογένειά σας είχε ποτέ κυστική ίνωση;
- Έχει ανάπτυξης ήταν φυσιολογικό και το βάρος ήταν σταθερό;
Τι να περιμένετε από το γιατρό σας
Μετά την απόκτηση λεπτομερών πληροφοριών σχετικά με τα συμπτώματα και το ιατρικό ιστορικό της οικογένειάς σας, ο γιατρός σας μπορεί να ζητήσει ορισμένες εξετάσεις για να βοηθήσει με τη διάγνωση.
Εξετάσεις και διάγνωση
Νεογέννητο εξέταση και διάγνωση
Κάθε κράτος στις ΗΠΑ οθόνες τώρα συνήθως τα νεογνά για την κυστική ίνωση. Η έγκαιρη διάγνωση σημαίνει θεραπεία μπορεί να αρχίσει αμέσως. Στη δοκιμή διαλογής, ένα δείγμα αίματος ελέγχεται για υψηλότερα από τα κανονικά επίπεδα μιας χημικής ουσίας (ανοσοαντιδραστικά τρυψινογόνο ή IRT) που απελευθερώνεται από το πάγκρεας.
IRT του νεογέννητου μπορεί να είναι υψηλή, λόγω της πρόωρης γέννησης ή μια αγχωτική παράδοση. Για το λόγο αυτό οι άλλες δοκιμές για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση της κυστικής ίνωσης:
- Τεστ ιδρώτα. Ιδρώτα που παράγουν χημικές εφαρμόζεται σε μια μικρή περιοχή του δέρματος. Ο ιδρώτας που συλλέγονται στη συνέχεια δοκιμάζεται για να δούμε αν είναι πιο αλμυρά από το κανονικό.
- Γενετικό έλεγχο δείγματα DNA. Από το αίμα ή το σάλιο μπορεί να ελεγχθεί για συγκεκριμένα ελαττώματα στο γονίδιο που είναι υπεύθυνο για την κυστική ίνωση.
Η δοκιμή ιδρώτα γίνεται συνήθως όταν το βρέφος είναι ένας μήνας παλιά, για να διασφαλιστεί το δείγμα είναι αρκετά μεγάλο για να αναλυθεί. Η δοκιμή ιδρώτα μπορεί να καθορίσει αν το βρέφος φέρει το γονίδιο της κυστικής ίνωσης ή έχει η κατάσταση. Οι δοκιμές πρέπει να γίνει σε ένα κέντρο που ειδικεύεται στην κυστική ίνωση.
Δοκιμές μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες
Κυστική ίνωση δοκιμές μπορεί να συνιστάται για μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες που δεν είχαν προβληθεί κατά τη γέννηση. Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει τη γενετική και τον ιδρώτα δοκιμή για την κυστική ίνωση, αν έχετε επαναλαμβανόμενες εξάρσεις φλεγμονή του παγκρέατος (παγκρεατίτιδα), ρινικούς πολύποδες, χρόνια κόλπων ή λοιμώξεις των πνευμόνων, βρογχεκτασίες, ή ανδρική υπογονιμότητα.
Δοκιμές μετά τη διάγνωση
Αν έχετε κυστική ίνωση, θα χρειαστείτε τακτικές εξετάσεις για να βοηθήσουν στη διαχείριση της κατάστασης:
- Οι εξετάσεις απεικόνισης. Βλάβη στους πνεύμονες ή τα έντερα σας μπορεί να παρακολουθείται με ακτινογραφίες, αξονική τομογραφία και η μαγνητική τομογραφία.
- Εξέταση της αναπνευστικής λειτουργίας. Αυτές οι εξετάσεις μετρούν το μέγεθος των πνευμόνων σας, πόσο αέρα μπορείτε να αναπνέετε μέσα και έξω, πόσο γρήγορα μπορείτε να αναπνέετε μέσα και έξω, και πόσο καλά τους πνεύμονές σας μεταφέρει οξυγόνο στο αίμα σας.
- Πολιτισμού πτυέλων. Σούβλα σας (πτύελα) αναλύεται για τα βακτήρια.
- Δοκιμές της λειτουργίας των οργάνων. Οι εξετάσεις αίματος μπορεί να μετρήσει την υγεία του παγκρέατος και του ήπατος σας. Τα παιδιά με κυστική ίνωση θα πρέπει να ελέγχονται τακτικά για το διαβήτη μετά την ηλικία των 10.
Βλέπε επίσης
Θεραπείες και τα ναρκωτικά
Δεν υπάρχει θεραπεία για την κυστική ίνωση, αλλά η θεραπεία μπορεί να ανακουφίσει τα συμπτώματα και τη μείωση των επιπλοκών. Στενή παρακολούθηση και πρόωρη, επιθετική παρέμβαση συνιστάται. Διευθύνων κυστική ίνωση είναι περίπλοκη, έτσι ώστε να εξετάσει τη λήψη θεραπείας σε κέντρο που ειδικεύεται στην κυστική ίνωση.
Οι στόχοι της θεραπείας περιλαμβάνουν:
- Η πρόληψη και τον έλεγχο των μολύνσεων των πνευμόνων
- Χαλάρωση και την απομάκρυνση της βλέννας από τους πνεύμονες
- Πρόληψη και θεραπεία εντερική απόφραξη
- Παροχή επαρκούς διατροφής
Φάρμακα
Οι επιλογές περιλαμβάνουν:
- Αντιβιοτικά για τη θεραπεία και την πρόληψη των λοιμώξεων των πνευμόνων
- Βλέννα-αραίωμα φάρμακα για να σας βοηθήσει να φτύνω τη βλέννα, η οποία βελτιώνει την πνευμονική λειτουργία
- Τα βρογχοδιασταλτικά για να βοηθήσει να κρατήσει αεραγωγούς ανοικτούς σας χαλαρώνοντας τους μύες γύρω από βρόγχων σας
- Προφορική παγκρεατικά ένζυμα για να βοηθήσει πεπτική οδό σας να απορροφήσει τα θρεπτικά συστατικά
Στήθος φυσικοθεραπεία
Χαλάρωση του παχιά βλέννα στους πνεύμονες καθιστά ευκολότερο να φτύνω. Στήθος φυσικοθεραπεία βοηθά να χαλαρώσει βλέννα και γίνεται συνήθως από ένα έως τέσσερα φορές την ημέρα. Μια κοινή τεχνική είναι να χειροκροτά με κοίλο χέρια στο μπροστινό και πίσω μέρος του θώρακα.
Μηχανικές συσκευές μπορεί επίσης να βοηθήσει να χαλαρώσει βλέννας στους πνεύμονες. Οι επιλογές περιλαμβάνουν:
- Κλακέτα στο στήθος, μια φορητή συσκευή που μιμείται την επίδραση της cupped τα χέρια παλαμάκια πάνω από τα πλευρά
- Φουσκωτό γιλέκο, μια συσκευή φοριέται γύρω από το στήθος που δονείται σε υψηλή συχνότητα
- Αναπνευστικές συσκευές, συνήθως ένα σωλήνα ή τη μάσκα, μέσω του οποίου θα εκπνέετε κατά την εκτέλεση των ασκήσεων αναπνοής
Η πνευμονική αποκατάσταση
Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει ένα μακροπρόθεσμο πρόγραμμα για τη βελτίωση της λειτουργίας των πνευμόνων σας και τη συνολική ευημερία. Η πνευμονική αποκατάσταση γίνεται συνήθως σε μια βάση εξωτερικών ασθενών και μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Άσκηση κατάρτισης
- Διατροφικές συμβουλές
- Energy-διατήρηση τεχνικές
- Αναπνοή στρατηγικές
- Ψυχολογική υποστήριξη συμβουλευτική ή ομάδα ή και τα δύο
Χειρουργικές και άλλες διαδικασίες
- Ρινικό αφαίρεση πολύποδα. Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση ρινικών πολυπόδων που εμποδίζουν την αναπνοή.
- Θεραπεία με οξυγόνο. Εάν το αίμα-οξυγόνο μειώνεται το επίπεδο σας, ο γιατρός σας μπορεί να σας συστήσει ορισμένες φορές την αναπνοή καθαρό οξυγόνο για την πρόληψη της υψηλής πίεσης του αίματος στους πνεύμονες (πνευμονική υπέρταση).
- Ενδοσκόπηση και στομάχου. Βλέννα μπορεί να αναρροφάται από εμποδίζεται αεραγωγούς μέσω ενός ενδοσκοπίου.
- Μεταμόσχευση πνεύμονα. Εάν έχετε σοβαρά αναπνευστικά προβλήματα, απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές του πνεύμονα ή της αυξανόμενης ανθεκτικότητας στα αντιβιοτικά που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία των λοιμώξεων των πνευμόνων, η μεταμόσχευση πνεύμονα μπορεί να είναι μια επιλογή. Επειδή και οι δύο πνεύμονες προσβληθεί από κυστική ίνωση, και οι δύο πρέπει να αντικατασταθούν. Μεταμοσχεύσεις πνευμόνων για τα άτομα με κυστική ίνωση είναι αμφιλεγόμενη επειδή οι μελέτες δείχνουν η διαδικασία συνδέεται με πολλές επιπλοκές, και να μην μπορεί να παρατείνει τη ζωή ή τη βελτίωση της ποιότητας της ζωής.
- Σωλήνα σίτισης. Κυστική ίνωση επηρεάζει την πέψη, έτσι ώστε να μην μπορεί να απορροφήσει τα θρεπτικά συστατικά από τα τρόφιμα είναι πολύ καλά. Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει τη χρήση ενός σωλήνα σίτισης για να παραδώσει επιπλέον διατροφή, ενώ κοιμάστε. Αυτός ο σωλήνας μπορεί να περάσει μέσα από τη μύτη σας με το στομάχι σας ή να εμφυτεύεται χειρουργικά μέσα στην κοιλιά.
- Χειρουργική του εντέρου. Εάν η απόφραξη αναπτύσσεται στο έντερο σας, μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση για να το αφαιρέσετε. Εγκολεασμός, όπου ένα τμήμα του εντέρου έχει αναδιπλωθεί στον εαυτό της, επίσης, μπορούν να απαιτούν χειρουργική αποκατάσταση.
Βλέπε επίσης
Τρόπος ζωής και σπίτι διορθωτικά μέτρα
Υπάρχουν πολλά πράγματα που μπορείτε να κάνετε στο σπίτι για να ελαχιστοποιηθεί η κυστική ίνωση επιπλοκές. Πάντα μιλήστε με το γιατρό σας πριν ξεκινήσετε σπίτι διορθωτικά μέτρα.
Καλύτερη διατροφή
Η κυστική ίνωση μπορεί να προκαλέσει υποσιτισμό διότι τα ένζυμα που απαιτούνται για την πέψη δεν μπορεί να φτάσει στο λεπτό έντερο σας, αποτρέποντας τα τρόφιμα από το να απορροφηθεί. Οι άνθρωποι με κυστική ίνωση χρειάζονται 50 τοις εκατό περισσότερες θερμίδες ημερησίως από ό, τι οι άνθρωποι δεν έχουν την πάθηση. Το καλύτερο δυνατό διατροφή είναι επίσης απαραίτητο να διατηρηθεί η καλή λειτουργία των πνευμόνων. Εκτός ενζύμου αντικαταστάσεις συνταγογραφηθεί από το γιατρό σας, μπορείτε να προσθέσετε:
- Συμπληρωματικό υψηλής θερμιδικής αξίας διατροφή
- Ειδικά λιποδιαλυτές βιταμίνες
- Έξτρα φυτικές ίνες για την πρόληψη εντερική απόφραξη
- Επιπλέον αλάτι, ειδικά όταν κάνει ζέστη
Πίνετε πολλά υγρά
Η αύξηση της πρόσληψης υγρών μπορεί να βοηθήσει λεπτό τη βλέννα στους πνεύμονες σας.
Κρατήστε εμβολιασμούς μέχρι σήμερα
Εκτός από τα άλλα συνήθη εμβόλια της παιδικής ηλικίας, τα άτομα με κυστική ίνωση θα πρέπει να έχουν το ετήσιο εμβόλιο γρίπης. Κυστική ίνωση δεν επηρεάζουν το ανοσοποιητικό σύστημα, αλλά τα παιδιά με κυστική ίνωση είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν επιπλοκές όταν γίνονται άρρωστοι.
Άσκηση
Η τακτική άσκηση βοηθά να χαλαρώσει βλέννα στους αεραγωγούς σας, και ενισχύει την καρδιά και τους πνεύμονές σας. Για πολλούς ανθρώπους με κυστική ίνωση, τη συμμετοχή σε αθλητικές δραστηριότητες μπορεί να βελτιώσει την αυτοπεποίθηση και την αυτοεκτίμηση. Ό, τι σας παίρνει κίνηση, όπως το περπάτημα και το ποδήλατο, μπορεί να βοηθήσει.
Κατάργηση καπνίζουν
Μην καπνίζετε στο σπίτι ή το αυτοκίνητό σας, και μην επιτρέψετε σε άλλους ανθρώπους να καπνίζουν γύρω από το παιδί σας. Το παθητικό κάπνισμα είναι επιβλαβές για όλους, αλλά κυρίως για τα άτομα με κυστική ίνωση.
Ενθαρρύνετε το πλύσιμο των χεριών
Διδάξτε όλα τα μέλη της οικογένειάς σας να πλένουν τα χέρια τους καλά πριν από το φαγητό, μετά τη χρήση της τουαλέτας, όταν έρχονται στο σπίτι από την εργασία ή το σχολείο, και αφού γύρω από ένα άτομο που είναι άρρωστο. Πλύσιμο των χεριών είναι ο καλύτερος τρόπος για την προστασία ενάντια στη μόλυνση.
Αντιμετώπιση και υποστήριξη
Εάν εσείς ή κάποιο αγαπημένο σας πρόσωπο έχει κυστική ίνωση, μπορεί να αντιμετωπίσετε έντονα συναισθήματα όπως ο θυμός ή ο φόβος. Τα θέματα αυτά είναι ιδιαίτερα συχνή στην εφηβεία. Μιλώντας ανοιχτά για το πώς αισθάνεστε μπορεί να βοηθήσει. Μπορεί επίσης να βοηθήσει να μιλήσετε με τους άλλους, οι οποίοι ασχολούνται με τα ίδια θέματα.
Αυτό μπορεί να σημαίνει συμμετοχή σε μια ομάδα υποστήριξης για τους γονείς των παιδιών με κυστική ίνωση. Μεγαλύτερα παιδιά με τη διαταραχή μπορεί να θέλουν να ενταχθούν σε μια κυστική ίνωση ομάδα για να συναντηθούν και να μιλήσουν με τους άλλους που έχουν την ασθένεια. Οι ψυχολόγοι είναι συχνά ένα σημαντικό μέρος της ομάδας φροντίδας, καθώς το παιδί πλησιάζει τα εφηβικά του χρόνια.
Πρόληψη
Αν εσείς ή ο σύντροφός σας έχει στενούς συγγενείς με κυστική ίνωση, εσείς και οι δύο να θέλουν να υποβληθούν σε γενετικό έλεγχο προτού αποκτήσουν παιδιά. Η δοκιμή, η οποία πραγματοποιείται σε ένα εργαστήριο σε δείγμα αίματος ή σάλιου, μπορεί να σας βοηθήσει να προσδιορίσετε τον κίνδυνο να αποκτήσουν παιδί με κυστική ίνωση.
Αν είστε ήδη έγκυος και η γενετική εξέταση δείχνει ότι το μωρό σας μπορεί να είναι σε κίνδυνο της κυστικής ίνωσης, ο γιατρός σας μπορεί να διενεργεί πρόσθετες δοκιμές για την ανάπτυξη του παιδιού σας.
Ο γενετικός έλεγχος δεν είναι για όλους. Πριν αποφασίσετε να ελεγχθεί, θα πρέπει να μιλήσετε σε ένα γενετικό σύμβουλο για τον ψυχολογικό αντίκτυπο τα αποτελέσματα των δοκιμών θα μπορούσε να φέρει.