Σύνδρομο μακρού QT

Ορισμός

Σύνδρομο μακρού QT (LQTS) είναι μια διαταραχή του καρδιακού ρυθμού που μπορεί να προκαλέσει γρήγορη, χαοτική καρδιακών παλμών. Αυτά ταχεία καρδιακών παλμών μπορεί να προκαλέσει μια ξαφνική λιποθυμία ή κατάσχεση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η καρδιά σας μπορεί να χτυπά ακανόνιστα για τόσο πολύ καιρό ότι μπορεί να προκαλέσει αιφνίδιο θάνατο.

Μπορείτε να γεννηθεί με μια γενετική μετάλλαξη που σας θέτει σε κίνδυνο συνδρόμου μακρού QT. Επιπλέον, ορισμένα φάρμακα και ιατρικές καταστάσεις μπορεί να προκαλέσει σύνδρομο μακρού QT.

Σύνδρομο μακρού QT είναι θεραπεύσιμη. Μπορεί να χρειαστεί να περιορίσει τη σωματική δραστηριότητα σας, αποφύγετε φάρμακα που είναι γνωστό ότι προκαλεί παρατεταμένο QT διαστήματα ή να λάβει φαρμακευτική αγωγή για την πρόληψη ένα χαοτικό καρδιακό ρυθμό. Μερικοί άνθρωποι με σύνδρομο μακρού QT χρειάζεται χειρουργική επέμβαση ή μια εμφυτεύσιμη συσκευή.

Συμπτώματα

Πολλοί άνθρωποι με σύνδρομο μακρού QT δεν έχει οποιαδήποτε σημάδια ή συμπτώματα. Μπορούν να έχουν επίγνωση της κατάστασής τους μόνο από τα αποτελέσματα του ηλεκτροκαρδιογραφήματος (ΗΚΓ) που εκτελούνται για άσχετο λόγο, επειδή έχουν ένα οικογενειακό ιστορικό συνδρόμου μακρού QT ή λόγω αποτελέσματα γενετικών εξετάσεων.

Για τους ανθρώπους που κάνουν την εμπειρία σημάδια και τα συμπτώματα του συνδρόμου μακρού QT, περιλαμβάνουν τα πιο κοινά συμπτώματα μακρύ QT:

Λιποθυμία. Αυτό είναι το πιο κοινό σύμπτωμα συνδρόμου μακρού QT. Σε άτομα με σύνδρομο μακρού QT, ξόρκια λιποθυμία (συγκοπή), που προκαλούνται από την καρδιά προσωρινή ήττα με τυχαίο τρόπο. Αυτά τα ξόρκια λιποθυμία μπορεί να συμβεί όταν είστε ενθουσιασμένοι, θυμωμένοι, φοβισμένοι ή κατά τη διάρκεια της άσκησης. Λιποθυμία σε άτομα με σύνδρομο μακρού QT μπορεί να συμβεί χωρίς προειδοποίηση, όπως η απώλεια συνείδησης, αφού τρόμαξε από ένα τηλέφωνο χτυπάει.
Τα σημεία και συμπτώματα που είστε έτοιμος να λιποθυμήσει περιλαμβάνουν ζάλη, αίσθημα παλμών της καρδιάς, καρδιακή αρρυθμία, αδυναμία και θολή όραση. Ωστόσο, το σύνδρομο μακρού QT, όπως προειδοποιητικά σημάδια πριν από λιποθυμία είναι ασυνήθεις.
Επιληπτικές κρίσεις. Εάν η καρδιά συνεχίζει να νικήσει αστάθεια, ο εγκέφαλος γίνεται όλο και στερείται οξυγόνου. Αυτό στη συνέχεια μπορεί να προκαλέσει γενικευμένες επιληπτικές κρίσεις.
Αιφνίδιος θάνατος. Κανονικά, η καρδιά επιστρέφει στον κανονικό του ρυθμό. Εάν αυτό δεν συμβεί αυθόρμητα και παραϊατρικό προσωπικό δεν έρχεται στην ώρα του για να μετατρέψει το ρυθμό πίσω στο φυσιολογικό με εξωτερικό απινιδωτή, αιφνίδιος θάνατος θα συμβεί.

Τα σημεία και συμπτώματα των κληρονομικών συνδρόμου μακρού QT μπορεί να αρχίσει κατά τους πρώτους μήνες της ζωής, ή το αργότερο ως τη μέση ηλικία. Οι περισσότεροι άνθρωποι που εμφανίζουν σημεία ή συμπτώματα από το σύνδρομο μακρού QT έχουν το πρώτο τους επεισόδιο από τη στιγμή που θα φθάσουν την ηλικία των 40.

Σύνδρομο μακρού QT. Η παρατεταμένη q-t διάστημα.

Σύνδρομο μακρού QT. Παράταση του διαστήματος QT.

Σπάνια, τα σημεία και τα συμπτώματα του συνδρόμου μακρού QT μπορεί να συμβεί κατά τη διάρκεια του ύπνου ή αφύπνιση από τον ύπνο.

Πότε πρέπει να δείτε ένα γιατρό
Θα πρέπει να δείτε το γιατρό σας αν ξαφνικά λιποθυμίας κατά τη διάρκεια της σωματικής προσπάθειας ή συναισθηματική διέγερση ή μετά τη χρήση ενός νέου φαρμάκου.

Επειδή σύνδρομο μακρού QT μπορεί να εμφανιστεί σε οικογένειες, δείτε το γιατρό σας για να ελέγχονται για σύνδρομο μακρού QT εάν ένας συγγενής πρώτου βαθμού (γονέας, αδελφός ή παιδί) έχει διαγνωστεί με σύνδρομο μακρού QT.

Βλέπε επίσης

Αιτίες

Η καρδιά σου χτυπά περίπου 100.000 φορές την ημέρα για να κυκλοφορήσει το αίμα σε όλο το σώμα σας. Για την άντληση του αίματος, η σύμβαση της καρδιάς σας θαλάμους και να χαλαρώσετε. Αυτές οι δράσεις ελέγχονται από ηλεκτρικά ερεθίσματα δημιουργούνται στο φλεβοκομβικό κόμβο, μια ομάδα κυττάρων στον άνω δεξιό θάλαμο της καρδιάς σας. Αυτά τα ερεθίσματα ταξιδεύουν μέσα από την καρδιά σου και να το αναγκάσει να νικήσει.

Μετά από κάθε κτύπο της καρδιάς, ηλεκτρικά επαναφορτίζει το σύστημα της καρδιάς σας το ίδιο στο πλαίσιο της προετοιμασίας για το επόμενο κτύπο της καρδιάς. Αυτή η διαδικασία είναι γνωστή ως επαναπόλωση. Σε σύνδρομο μακρού QT, των μυών της καρδιάς σας διαρκεί περισσότερο από το κανονικό για να επαναφορτίσετε ανάμεσα στους χτύπους. Αυτή η ηλεκτρική διαταραχή, η οποία συχνά μπορεί να δει κανείς σε ένα ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ), ονομάζεται παράταση του διαστήματος QT.

Παρατεταμένο διάστημα QT
Το ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ, που ονομάζεται επίσης ένα ΗΚΓ) μετρά τα ηλεκτρικά ερεθίσματα που ταξιδεύουν μέσα από την καρδιά σας. Patches με καλώδια που συνδέονται με μέτρο το δέρμα σας τα ερεθίσματα, τα οποία εμφανίζονται σε μια οθόνη ή εκτυπώνονται σε χαρτί, καθώς τα κύματα της ηλεκτρικής δραστηριότητας.

Ένα ΗΚΓ μετρά τα ηλεκτρικά ερεθίσματα σε πέντε διακριτές κύματα. Οι γιατροί επισημαίνουν αυτά τα πέντε κύματα χρησιμοποιώντας τα γράμματα P, Q, R, S και Τ. δείχνουν τα κύματα επισημαίνονται Q μέσω της T ηλεκτρική δραστηριότητα κάτω θαλάμους της καρδιάς σας.

Το διάστημα μεταξύ της έναρξης του κύματος Q και το τέλος του κύματος Τ (διάστημα QT) αντιστοιχεί στο χρόνο που απαιτείται για την καρδιά σας στη σύμβαση και στη συνέχεια γεμίστε με αίμα πριν από την έναρξη της επόμενης συστολής.

Με τη μέτρηση του διαστήματος QT, οι γιατροί μπορεί να πει αν αυτό συμβαίνει σε ένα κανονικό χρονικό διάστημα. Εάν διαρκεί περισσότερο από το κανονικό, αυτό λέγεται παράταση του διαστήματος QT. Το ανώτερο όριο του κανονικού διαστήματος QT λαμβάνει υπόψη την ηλικία, το φύλο, και την κανονικότητα και την ταχύτητα του ρυθμού της καρδιάς.

Long QT σύνδρομο αποτελέσματα από ανωμαλίες στο ηλεκτρικό σύστημα επαναφόρτισης της καρδιάς. Ωστόσο, η δομή της καρδιάς είναι φυσιολογικό. Ανωμαλίες στο ηλεκτρικό σύστημα της καρδιάς σας μπορεί να είναι κληρονομική ή επίκτητη οφείλεται σε υποκείμενη παθολογική κατάσταση ή ένα φάρμακο.

Κληρονομικές σύνδρομο μακρού QT
Τουλάχιστον 12 γονίδια που σχετίζονται με σύνδρομο μακρού QT έχουν ανακαλυφθεί μέχρι σήμερα, και εκατοντάδες μεταλλάξεις σε αυτά τα γονίδια έχουν εντοπιστεί. Μεταλλάξεις σε τρία από αυτά τα γονίδια αντιπροσωπεύουν περίπου το 70 έως 75 τοις εκατό των περιπτώσεων μακράς σύνδρομο QT.

Οι γιατροί έχουν περιγραφεί δύο μορφές των κληρονομικών συνδρόμου μακρού QT:

Romano-Ward σύνδρομο. Αυτή η πιο κοινή μορφή εμφανίζεται σε άτομα που κληρονομούν μόνο μια γενετική παραλλαγή από έναν από τους γονείς τους.
Jervell και lange-Nielsen σύνδρομο. Σημεία και συμπτώματα αυτής της σπάνια μορφή συνήθως εμφανίζονται νωρίτερα και είναι πιο σοβαρή από ό, τι σε Romano-Ward σύνδρομο. Είναι δει σε παιδιά που γεννιούνται κωφοί και έχουν σύνδρομο μακρού QT, επειδή κληρονόμησε γενετικές παραλλαγές από κάθε γονέα.

Επιπλέον, οι επιστήμονες έχουν ερευνήσει μια πιθανή σχέση μεταξύ SIDS και σύνδρομο μακρού QT και ανακάλυψαν ότι περίπου το 10 τοις εκατό των βρεφών με SIDS είχε ένα γενετικό ελάττωμα ή η μετάλλαξη για σύνδρομο μακρού QT.

Κεκτημένα σύνδρομο μακρού QT
Περισσότερα από 50 φάρμακα, πολλές από τις οποίες είναι κοινές, μπορεί να επιμηκύνει το διάστημα QT σε κατά τα άλλα υγιείς ανθρώπους και να προκαλέσει μια μορφή απέκτησε συνδρόμου μακρού QT είναι γνωστή ως φάρμακο που προκαλείται από σύνδρομο μακρού QT.

Φάρμακα που μπορεί να επιμηκύνουν το διάστημα QT και αναστατωμένος καρδιακού ρυθμού περιλαμβάνουν ορισμένα αντιβιοτικά, αντικαταθλιπτικά, αντιισταμινικά, διουρητικά, φάρμακα για την καρδιά, τη μείωση της χοληστερόλης φάρμακα, φάρμακα κατά του διαβήτη, καθώς και κάποιες αντιμυκητιακές και αντιψυχωσικά φάρμακα.

Οι άνθρωποι που αναπτύσσουν τα ναρκωτικά που προκαλείται από σύνδρομο μακρού QT μπορεί επίσης να έχει κάποιες ανεπαίσθητες γενετικές ανωμαλίες στις καρδιές τους, που τους καθιστά πιο επιρρεπείς σε διαταραχές του καρδιακού ρυθμού από τη λήψη φαρμάκων που μπορεί να προκαλέσουν παρατεταμένα QT διαστήματα.

Παράγοντες κινδύνου

Οι άνθρωποι βρίσκονται σε κίνδυνο συνδρόμου μακρού QT περιλαμβάνουν:

Τα παιδιά, οι έφηβοι και οι νεαροί ενήλικες με ανεξήγητη λιποθυμία, ανεξήγητη κοντά πνιγμοί ή άλλα ατυχήματα, ανεξήγητες κρίσεις ή ιστορικό καρδιακής ανακοπής
Τα μέλη της οικογένειας του παιδιά, εφήβους και νεαρούς ενήλικες με ανεξήγητη λιποθυμία, ανεξήγητη κοντά πνιγμοί ή άλλα ατυχήματα, ανεξήγητες κρίσεις ή ιστορικό καρδιακής ανακοπής
Συγγενείς πρώτου βαθμού των ατόμων με γνωστό σύνδρομο μακρού QT

Τα άτομα που λαμβάνουν φάρμακα που είναι γνωστό ότι προκαλεί παρατεταμένο QT διαστήματα
Οι άνθρωποι με χαμηλά επίπεδα στο αίμα του καλίου, μαγνησίου ή ασβεστίου - όπως εκείνα με την διατροφική διαταραχή νευρική ανορεξία

Σύνδρομο μακρού QT πηγαίνει συχνά αδιάγνωστη ή διαγνωσθεί λανθασμένα ως μια διαταραχή κατάσχεση, όπως η επιληψία. Ωστόσο, σύνδρομο μακρού QT μπορεί να είναι υπεύθυνη για ορισμένες ανεξήγητο θανάτων σε παιδιά και νεαρούς ενήλικες. Για παράδειγμα, μια ανεξήγητη πνιγμό ένα νεαρό άτομο μπορεί να είναι η πρώτη ένδειξη για κληρονομική σύνδρομο μακρού QT σε μια οικογένεια.

Επιπλοκές

Παρατεταμένα QT διαστήματα δεν μπορεί να προκαλέσει κανένα πρόβλημα. Ωστόσο, σωματική ή συναισθηματική πίεση μπορεί να "ταξίδι μέχρι" μια καρδιά στην παρατεταμένα QT διαστήματα και να προκαλέσει το ρυθμό της καρδιάς για να ξεφύγει από τον έλεγχο, προκαλώντας απειλητική για τη ζωή, ανωμαλίες στον καρδιακό ρυθμό (αρρυθμία), όπως οι εξής:

Προετοιμασία για το ραντεβού σας. Κληρονομικές σύνδρομο μακρού QT.
Φαίνονται στριμμένα «ανατροπές των σημείων.» Η αρρυθμία χαρακτηρίζεται από δύο κάτω θαλάμους της καρδιάς σας (κοιλίες) χτυπάει γρήγορα, κάνοντας τα κύματα σε ένα ΗΚΓ - πολύμορφη κοιλιακή ταχυκαρδία. Όταν αυτή η αρρυθμία συμβαίνει, λιγότερο αίμα αντλείται από την καρδιά σας. Λιγότερο αίμα φτάνει τότε ο εγκέφαλός σας, προκαλώντας σας να λιποθυμήσει ξαφνικά και, συχνά, χωρίς καμία προειδοποίηση.
Αν μια πολύμορφη κοιλιακή ταχυκαρδία επεισόδιο είναι σύντομο - διαρκεί λιγότερο από ένα λεπτό - η καρδιά σας μπορεί να διορθωθεί μόνο δευτερόλεπτα αργότερα, και θα επανακτήσουν τις αισθήσεις τους για τη δική σας. Ωστόσο, εάν ένα torsades de pointes επεισόδιο εξακολουθεί να υφίσταται, μπορεί να οδηγήσει σε απειλητική για τη ζωή αρρυθμιών που ονομάζεται κοιλιακή μαρμαρυγή.
Η κοιλιακή μαρμαρυγή. Αυτή η κατάσταση προκαλεί τις κοιλίες να νικήσει τόσο γρήγορα ώστε φαρέτρες καρδιά σας και αποτελεσματικά παύει άντληση του αίματος. Εκτός αν η καρδιά σας είναι συγκλονισμένη πίσω σε ένα κανονικό ρυθμό από μια συσκευή που ονομάζεται απινιδωτής, η κοιλιακή μαρμαρυγή μπορεί να οδηγήσει σε εγκεφαλική βλάβη και θάνατο. Πιστεύεται ότι σύνδρομο μακρού QT μπορεί να εξηγήσει ορισμένες περιπτώσεις αιφνίδιου θανάτου σε νέους ανθρώπους οι οποίοι φαίνονται υγιείς.

Βλέπε επίσης

Προετοιμασία για το ραντεβού σας

Αν αναπτύξετε σημεία και συμπτώματα κοινά με σύνδρομο μακρού QT, καλέστε τον γιατρό σας. Μετά από μια πρώτη εξέταση, είναι πιθανό ότι ο γιατρός θα σας παραπέμψει σε έναν γιατρό που ειδικεύεται στη διάγνωση και τη θεραπεία των καρδιακών παθήσεων (καρδιολόγος) ή έναν ειδικό του καρδιακού ρυθμού (electrophysiologist).

Εδώ είναι μερικές πληροφορίες για να σας βοηθήσει να προετοιμαστούν για το ραντεβού σας, και τι να περιμένετε από το γιατρό σας.

Τι μπορείτε να κάνετε

Καταγράψτε οποιαδήποτε σημάδια και συμπτώματα που είχατε, και για πόσο καιρό.
Γράψτε για τις βασικές ιατρικές σας πληροφορίες, συμπεριλαμβανομένων τυχόν άλλα προβλήματα υγείας και τα ονόματα όλων των φαρμάκων σας. Θα είναι επίσης σημαντικό να μοιραστούμε κάθε οικογενειακό ιστορικό καρδιακής νόσου ή αιφνίδιο θάνατο με το γιατρό σας.
Βρείτε ένα μέλος της οικογένειας ή φίλο που μπορεί να έρθει μαζί σας στο ραντεβού, αν είναι δυνατόν. Κάποιος που σας συνοδεύει μπορεί να βοηθήσει να θυμηθείτε τι λέει ο γιατρός.
Γράψτε τις ερωτήσεις που θέλετε να είστε βέβαιος να ρωτήσετε το γιατρό σας.

Ερωτήσεις για να ζητήσετε από το γιατρό κατά την αρχική ραντεβού σας περιλαμβάνουν:

Τι προκαλεί τα σημεία και τα συμπτώματα μου;
Υπάρχουν άλλες πιθανές αιτίες για αυτά τα σημάδια και τα συμπτώματα εκεί;
Οι απαραίτητες εξετάσεις Τι;
Θα πρέπει να δείτε έναν ειδικό;

Οι ερωτήσεις να ρωτήσω αν αναφέρονται σε καρδιολόγο ή ηλεκτροφυσιολόγου περιλαμβάνουν:

Έχω σύνδρομο μακρού QT; Τι είδους;
Τι είναι ο κίνδυνος των επιπλοκών μου από αυτή την κατάσταση;
Ποια προσέγγιση θεραπεία μου προτείνετε;
Εάν η πρώτη θεραπεία δεν λειτουργεί, αυτό που θα σας συστήσει το επόμενο βήμα;
Αν είστε συνιστώντας φάρμακα, ποιες είναι οι πιθανές παρενέργειες;
Αν είστε συνιστώντας τη χειρουργική επέμβαση, το είδος διαδικασίας που είναι πιο πιθανό να είναι αποτελεσματική στην περίπτωσή μου; Γιατί;
Τι πρέπει να περιμένουμε από την ανάκτηση και την αποκατάσταση μου μετά την επέμβαση;
Θα χρειάζονται συχνές εξετάσεις και δια βίου θεραπεία για την πάθηση αυτή;
Ποια έκτακτης ανάγκης σημεία και συμπτώματα συνδρόμου μακρού QT πρέπει να γνωρίζω;
Θα πρέπει να πω στους φίλους, τους δασκάλους μου και τους συναδέλφους που έχω αυτή την κατάσταση;
Ποιοι περιορισμοί δραστηριότητας θα χρειαστεί να ακολουθήσετε;
Θα μπορούσε τυχόν διατροφικές αλλαγές να με βοηθήσει να διαχειριστεί αυτή την κατάσταση;
Ποια φάρμακα πρέπει να αποφεύγονται;
Ποια είναι η μακροπρόθεσμη προοπτική μου με τη θεραπεία;
Θα είναι ασφαλές για μένα να καταστεί έγκυος στο μέλλον;
Τι είναι ο κίνδυνος ότι το μέλλον των παιδιών μου θα έχει αυτό το ελάττωμα;
Θα πρέπει να συναντηθώ με ένα γενετικό σύμβουλο;

Εκτός από τις ερωτήσεις που έχετε έτοιμη να ρωτήσετε το γιατρό σας, μην διστάσετε να υποβάλλουν ερωτήσεις κατά τη διάρκεια του ραντεβού σας αν δεν καταλαβαίνετε κάτι.

Τι να περιμένετε από το γιατρό σας
Ένας γιατρός ή καρδιολόγος που βλέπει εσείς ή το παιδί σας για πιθανές σύνδρομο μακρού QT μπορεί να ζητήσει μια σειρά από ερωτήματα, όπως οι εξής:

Ποια είναι τα συμπτώματά σας;
Όταν άρχισαν για πρώτη φορά να εμφανίζονται τα συμπτώματα;
Έχετε τα συμπτώματά σας πάρει χειρότερα με την πάροδο του χρόνου;
Να έντονα συναισθήματα προκαλούν τα συμπτώματά σας, όπως ενθουσιασμό, θυμό ή έκπληξη;
Η άσκηση φέρει τα συμπτώματά σας;
Μήπως να τρόμαξε - όπως με ένα κουδούνισμα κουδούνι ή το τηλέφωνο - προκαλούν τα συμπτώματά σας;
Τα συμπτώματά σας περιλαμβάνουν αίσθημα ζαλάδας ή ζάλη;
Έχετε ποτέ λιποθύμησε;
Είχατε ποτέ μια κρίση;
Τα συμπτώματά σας περιλαμβάνουν μια αίσθηση φτερουγίσματα στο στήθος σας;
Μήπως να σας κοπεί στον ύπνο σας ότι είστε ενήμεροι;
Έχετε διαγνωστεί με οποιεσδήποτε άλλες ιατρικές παθήσεις;
Γνωρίζετε κάθε ιστορικό καρδιακών προβλημάτων στην οικογένειά σας;
Έχουν άραγε οι συγγενείς πρώτου βαθμού - γονέα, αδελφό ή το παιδί - δεν πέθανε ποτέ απροσδόκητα, όπως από πνιγμό, ή πέθανε ξαφνικά χωρίς εξήγηση;
Τι φάρμακα που λαμβάνει σήμερα, συμπεριλαμβανομένων των over-the-counter και συνταγογραφούμενα φάρμακα, καθώς και βιταμίνες και τα συμπληρώματα;
Έχετε χρησιμοποιήσει ποτέ ψυχαγωγικών ναρκωτικών; Αν ναι, ποιες είναι αυτές;
Ποια είναι η τυπική καθημερινή διατροφή σας;
Χρησιμοποιείτε καφεΐνη; Πόσο;
Έχετε παιδιά; Σχεδιάζετε τυχόν μελλοντικές εγκυμοσύνες;

Τι μπορείτε να κάνετε στο μεταξύ;
Ενώ περιμένετε για το ραντεβού σας, ελέγξτε με τα μέλη της οικογένειάς σας για να μάθετε εάν έχετε οποιεσδήποτε συγγενείς πρώτου βαθμού έχουν διαγνωστεί με καρδιακή νόσο ή πέθαναν ξαφνικά. Έχοντας ένα συγγενή πρώτου βαθμού που πέθανε από μια απρόσμενη αιτία - όπως από SIDS, από πνιγμό ή κατά την οδήγηση - είναι μια σημαντική ένδειξη για το γιατρό σας. Και σε γενικές γραμμές, γνωρίζοντας όσο το δυνατόν περισσότερες πληροφορίες για το ιστορικό της υγείας της οικογένειάς σας θα βοηθήσει το γιατρό σας να καθορίσει τα επόμενα βήματα για τη διάγνωση και τη θεραπεία σας.

Μια μη κερδοσκοπική οργάνωση υπεράσπισης που ονομάζεται Sudden Death Σύνδρομα Αρρυθμία (SADS) Foundation μπορεί να σας βοηθήσει να προετοιμαστούν και να κατανοήσουμε την ιστορία της οικογένειάς σας που σχετίζεται με πιθανή διάγνωση της LQTS.

Εάν η άσκηση κάνει τα συμπτώματά σας χειρότερα, μην ασκείται σωματικά τον εαυτό σας μέχρι να έχετε δει από το γιατρό σας.

Εξετάσεις και διάγνωση

Εάν ο γιατρός σας υποψιάζεται ότι έχετε σύνδρομο μακρού QT, μπορεί να χρειαστεί να έχουν αρκετές δοκιμές για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση. Αυτά περιλαμβάνουν:

Το ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ). Σε αυτό το μη επεμβατική εξέταση, οι μικρές ανιχνευτές μαγνητοσκοπημένο στο στήθος σας για να παρακολουθεί τα κύματα των ηλεκτρικών ερεθισμάτων στην καρδιά σας. Οι ανιχνευτές μεταδίδουν τα κύματα σε μια οθόνη υπολογιστή ή εκτύπωση για το γιατρό σας για να δείτε. Μπορείτε να κάνετε αυτό το τεστ, ενώ σε κατάσταση ηρεμίας ή κατά την άσκηση με το τρέξιμο σε διάδρομο ή κάνοντας πετάλι με ένα στατικό ποδήλατο.
Περιπατητική παρακολούθηση ΗΚΓ. Η δοκιμή αυτή, που ονομάζεται επίσης Holter της παρακολούθησης, χρησιμοποιείται για να παρακολουθεί την καρδιά σας για παρατυπίες ρυθμό κατά την κανονική δραστηριότητα για μια συνεχή περίοδο 24 ωρών. Κατά τη διάρκεια της δοκιμής, τα ηλεκτρόδια συνδέονται με το στήθος σας συνδέεται με μια φορητή συσκευή που συνδέεται στη ζώνη σας ή να μεταφέρεται από ένα λουρί για τον ώμο. Οι καταγεγραμμένες πληροφορίες μπορούν στη συνέχεια να αναλυθούν για να ελέγξει για ανωμαλίες του καρδιακού ρυθμού, όπως παρατεταμένα QT διαστήματα.
Εκδήλωση καταγραφή ΗΚΓ. Αυτό είναι παρόμοιο με την περιπατητική ΗΚΓ εκτός από το ότι μπορεί να χρειαστεί να φορέσει ένα φορητό καταγραφέα ΗΚΓ για ημέρες ή εβδομάδες, όπως καταγράφει ρυθμούς της καρδιάς σας.

Ενώ μερικοί άνθρωποι με υποψία σύνδρομο μακρού QT έχουν μια εμφανώς επιμήκυνση διαστήματος QT στο ΗΚΓ, άλλοι δεν το κάνετε, κάνοντας την κατάσταση πιο δύσκολη τη διάγνωση. Άλλες δοκιμές μπορεί να είναι απαραίτητη:

Μια nonexercise (φαρμακευτική αγωγή) ακραίων καταστάσεων. Αυτή η δοκιμή ΗΚΓ γίνεται όταν σας δίνεται ένα φάρμακο που διεγείρει την καρδιά σας με έναν τρόπο παρόμοιο με την άσκηση. Η φαρμακευτική αγωγή δίνεται μέσω μιας φλέβας στο χέρι σας και μπορεί να περιλαμβάνει επινεφρίνη (αδρεναλίνη). Η αδρεναλίνη είναι μια ουσία που απελευθερώνει το σώμα σας ως απάντηση στο άγχος. Σε αυτό το τεστ αντοχής, οι γιατροί παρακολουθούν τις επιπτώσεις της αδρεναλίνης στο δρόμο επαναφορτίζει την καρδιά σας. Αυτή η δοκιμή μπορεί να ξεσκεπάσει σε μερικούς ανθρώπους αυτό που είναι γνωστό ως απέκρυψε σύνδρομο μακρού QT, το οποίο είναι ένα κανονικό διάστημα QT (χρόνος επαναφόρτισης) σε ηρεμία. Σε ορισμένα άτομα με σύνδρομο μακρού QT, οι λιποθυμικές κρίσεις προκαλούνται από αιφνίδιες εκρήξεις αδρεναλίνης στο σώμα, όπως βιώνονται κατά τη διάρκεια έντονης άσκησης ή συναισθηματική διαταραχή.
Ένα ηλεκτροεγκεφαλογράφημα (EEG). Αυτή η δοκιμή αναζητά νευρολογικές αιτίες λιποθυμία, όπως μία διαταραχή σπασμών. Η διαδικασία μετρά τα κύματα της ηλεκτρικής δραστηριότητας του εγκεφάλου παράγει. Μικρά ηλεκτρόδια συνδέονται με το κεφάλι σας πάρει τα ηλεκτρικά ερεθίσματα από το μυαλό σας και να τα στείλει στο EEG μηχανή, η οποία καταγράφει τα εγκεφαλικά κύματα.
Γενετικός έλεγχος. Ο γενετικός έλεγχος για σύνδρομο μακρού QT είναι διαθέσιμο και όλο και περισσότερο καλύπτονται από ιδιωτικές και κυβερνητικές ασφαλιστικά προγράμματα. Τρέχουσα γενετικές εξετάσεις για σύνδρομο μακρού QT είναι ικανές να εντοπίσουν τη γενετική αιτία για περίπου 3 από κάθε 4 περιπτώσεις συνδρόμου μακρού QT. Ως εκ τούτου, είναι δυνατόν να ελέγξουμε αρνητικά με το γενετικό τεστ, αλλά εξακολουθούν να έχουν σύνδρομο μακρού QT. Εάν η γενετική αιτία σας συνδρόμου μακρού QT ανακαλύπτεται μέσα από ένα θετικό γενετικό τεστ, στη συνέχεια, τα μέλη της οικογένειας μπορεί να ελεγχθεί για να αποδειχθεί οριστικά αν κληρονομήσει την ίδια γενετική μετάλλαξη.
Μια δεύτερη γνώμη. Μπορεί να θέλετε να ζητήσετε μια δεύτερη γνώμη, αν διαγνώσεων γιατρού σας με σύνδρομο μακρού QT. Θεραπείες για το σύνδρομο μακρού QT μπορεί να είναι αλλαγή ζωής, όπως η αποφυγή έντονης άσκησης, λαμβάνοντας ισχυρά φάρμακα ή με χειρουργική επέμβαση. Επιπλέον, τα στοιχεία δείχνουν ότι οι λανθασμένες διαγνώσεις που σχετίζονται με αυτή την κατάσταση δεν είναι ασυνήθιστο - συμπεριλαμβανομένης διάγνωση συνδρόμου μακρού QT, όταν δεν είναι στην πραγματικότητα το παρόν, και με θέα την κατάσταση όταν είναι παρόν.

Βλέπε επίσης

Θεραπείες και τα ναρκωτικά

Η θεραπεία για την κληρονομική σύνδρομο μακρού QT μπορεί να περιλαμβάνουν φάρμακα, ιατρικές συσκευές, χειρουργική επέμβαση ή αλλαγές στον τρόπο ζωής. Ο στόχος της θεραπείας είναι είτε για να αποφευχθεί η μεγάλη καρδιά QT από ποτέ ξυλοδαρμό από τον έλεγχο ή την πρόληψη αιφνίδιου θανάτου.

Είναι συχνά δυνατό να εξαλειφθούν τα ναρκωτικά που προκαλείται από σύνδρομο μακρού QT απλά αλλάζοντας φάρμακα, με τις οδηγίες του γιατρού σας. Μερικοί άνθρωποι, όμως, μπορεί να χρειάζονται επιπλέον θεραπεία.

Φάρμακα
Φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του συνδρόμου μακρού QT περιλαμβάνουν:

Οι β-αναστολείς. Παραδείγματα των φαρμάκων αυτών καρδιάς περιλαμβάνουν ναδολόλη (Corgard) και προπρανολόλη (Inderal, Innopran XL). Αυτά τα φάρμακα επιβραδύνουν τον καρδιακό ρυθμό και να κάνει το επικίνδυνο ρυθμό που σχετίζονται με σύνδρομο μακρού QT λιγότερο πιθανό. Λειτουργούν με την άμβλυνση τον τρόπο που ένα μακρύ QT σύνδρομο που πλήττονται από την καρδιά αντιδρά με την αδρεναλίνη σε περιόδους στρες, ο φόβος ή την άσκηση.
Mexiletine. Σε ανθρώπους με μια μορφή συνδρόμου μακρού QT ονομάζεται LQT3, να παίρνετε αυτό το φάρμακο κατά της αρρυθμίας σε συνδυασμό με προπρανολόλη μπορεί να βοηθήσει να συντομεύσει το διάστημα QT.
Κάλιο. Κάλιο είναι ένα ορυκτό στο σώμα σας, που προέρχεται από τη διατροφή σας, η οποία είναι σημαντική για την υγεία του ηλεκτρικού συστήματος της καρδιάς σας. Συμπληρώματα καλίου μπορεί να βελτιώσει την επαναφόρτιση του συστήματος της καρδιάς και μπορεί να είναι χρήσιμη για τα άτομα με ορισμένες μορφές του συνδρόμου μακρού QT.
Το ιχθυέλαιο. Συμπλήρωση με την καρδιά-υγιή ιχθυέλαια (ω-3 λιπαρό οξύ) μπορεί να βοηθήσει στη σταθεροποίηση του μη φυσιολογικού καρδιακού ρυθμού. Θα πρέπει να μιλήσετε με το γιατρό σας πριν ξεκινήσετε ιχθυελαίων ή οποιαδήποτε άλλα συμπληρώματα και τα φάρμακα.

Ο γιατρός σας μπορεί να προτείνει θεραπεία για σύνδρομο μακρού QT, ακόμη και αν δεν αντιμετωπίσετε συχνές σημεία ή συμπτώματα της διαταραχής.

Αν χρειάζονται θεραπεία, λαμβάνει τα φάρμακα ο γιατρός σας για σύνδρομο μακρού QT σύμφωνα με τις οδηγίες. Ενώ τα φάρμακα δεν θα θεραπεύσει την κατάσταση, παρέχουν κάποια προστασία έναντι δυνητικά θανατηφόρες διαταραχές του καρδιακού ρυθμού σας. Μπορεί να χρειαστεί να πάρετε ένα φάρμακο όπως η β-αποκλειστή επ 'αόριστον.

Ιατροτεχνολογικά προϊόντα και χειρουργικές επεμβάσεις
Ο γιατρός σας μπορεί να εξετάσει δύο άλλες θεραπείες για σας:

Βηματοδότη ή εμφυτεύσιμο καρδιακό απινιδωτή, (ICD). Οι συσκευές αυτές, που εμφυτεύονται κάτω από το δέρμα του στήθους σας, μπορεί να σταματήσει μια δυνητικά θανατηφόρα αρρυθμία. Η ICD παρακολουθεί συνεχώς κτύπο της καρδιάς σας και θα παραδώσει ηλεκτροσόκ για την αποκατάσταση ενός φυσιολογικού καρδιακού ρυθμού όταν είναι απαραίτητο.
Αριστερά καρδιακό συμπαθητικό χειρουργική απονεύρωση. Σε αυτή τη διαδικασία, τα συγκεκριμένα νεύρα στο στήθος σας αφαιρεθεί χειρουργικά. Αυτά τα νεύρα είναι μέρος του συμπαθητικού νευρικού συστήματος του σώματος, η οποία ελέγχει αυτόματες λειτουργίες στο σώμα, συμπεριλαμβανομένης της ρύθμισης του καρδιακού ρυθμού. Αριστερό καρδιακό συμπαθητικό χειρουργική απονεύρωση μειώνει σημαντικά τον κίνδυνο αιφνίδιου θανάτου.
Αυτή η χειρουργική επέμβαση είναι συνήθως προορίζεται για άτομα που θεωρούνται υψηλού κινδύνου αιφνίδιου θανάτου, οι άνθρωποι που δεν ανέχονται τα φάρμακά τους ή να έχουν μια λιποθυμία, παρά τα φάρμακά τους, και τους ανθρώπους που έχουν ένα εμφυτευμένο ICD. Αριστερά καρδιακό συμπαθητικό χειρουργική απονεύρωση μπορεί να μειώσει σημαντικά τη συχνότητα της ICD σοκ.

Αλλαγές στον τρόπο ζωής
Εκτός από τα φάρμακα ή χειρουργική επέμβαση, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει κάποιες αλλαγές στον τρόπο ζωής για να μειώσει τις πιθανότητές σας μιας μακράς QT σύνδρομο σχετίζονται με λιποθυμία. Αυτές θα μπορούσαν να περιλαμβάνουν την αποφυγή έντονης άσκησης ή αθλήματα επαφής, μειώνοντας δυνατά, τρομάζοντας θορύβους, και μένοντας μακριά από καταστάσεις που μπορεί να σας κάνει να ενθουσιασμένος ή θυμωμένος.

Εργασία με το γιατρό σας για να εξισορροπήσει αυτές τις συστάσεις του τρόπου ζωής κατά τη σαφή, καρδιά-υγιή οφέλη ενός δραστήριου τρόπου ζωής. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να είναι δυνατό να παραμείνουν πλήρως δραστηριοποιούνται στον αθλητισμό, συμπεριλαμβανομένων ανταγωνιστικά αθλήματα, αφού εξέτασε προσεκτικά τους κινδύνους και τα οφέλη με το γιατρό σας.

Εάν τα συμπτώματα είναι ήπια ή δεν συμβαίνουν πολύ συχνά, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει μόνο αλλαγές στον τρόπο ζωής ως θεραπεία για την κατάστασή σας.

Τρόπος ζωής και σπίτι διορθωτικά μέτρα

Μόλις έχουν διαγνωστεί με σύνδρομο μακρού QT, πολλά βήματα μπορούν να σας βοηθήσουν να αποφύγετε σοβαρές συνέπειες της ασθένειας. Τα βήματα αυτά περιλαμβάνουν:

Μην overexert. Δεν χρειάζεται απαραίτητα να δώσει τον αθλητισμό, αν έχετε σύνδρομο μακρού QT. Ο γιατρός σας μπορεί να επιτρέψει ψυχαγωγικές δραστηριότητες, εφ 'όσον έχετε έναν φιλαράκο μαζί σε περίπτωση που έχετε ένα επεισόδιο λιποθυμίας. Σε γενικές γραμμές, τα άτομα με σύνδρομο μακρού QT δεν πρέπει ποτέ να κολυμπάτε μόνοι.
Η έντονη άσκηση μπορεί να είναι επικίνδυνη και δεν συνιστάται για ορισμένα άτομα με σύνδρομο μακρού QT. Ωστόσο, άλλοι άνθρωποι μπορεί να είναι σε τόσο χαμηλό κίνδυνο των επιπλοκών που μπορεί να είναι σε θέση να συνεχίσει την έντονη άσκηση και ανταγωνιστικά αθλήματα. Συζητήστε το θέμα με το γιατρό σας προσεκτικά.
Γνωρίστε τα συμπτώματά σας. Είναι πλήρως ενήμεροι για τα συμπτώματα που μπορεί να σας προειδοποιήσει για ανωμαλίες στον καρδιακό ρυθμό και μειωμένη ροή αίματος στον εγκέφαλό σας. Θυμηθείτε, ένα επεισόδιο λιποθυμίας από το σύνδρομο μακρού QT είναι ένα από τα πιο σημαντικά προειδοποιητικά σημάδια για το μέλλον, πολύ QT σχετίζονται με ξόρκια που θα μπορούσε να είναι ακόμη πιο επικίνδυνη, ακόμα και θανατηφόρα.
Ενημερώστε τους άλλους ανθρώπους. Κάντε οικογένεια, τους φίλους, τους δασκάλους, τους γείτονες και οποιοσδήποτε άλλος που έχει τακτική επαφή με Γνωρίζετε κατάσταση της καρδιάς σας. Φορέστε κάποια ιατρική συναγερμού αναγνώρισης για να ενημερώσει τους επαγγελματίες της υγείας για την κατάστασή σας.
Επιπλέον, έχουν σχέδια στη θέση του σε περίπτωση έκτακτης ανάγκης καρδιακό συμβάν. Παροτρύνει τα μέλη της οικογένειας να μάθουν καρδιοπνευμονική ανάνηψη (CPR), έτσι ώστε να μπορούν να παρέχουν άμεση προσπάθειες ανάνηψης αν γίνει ποτέ αναγκαία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η κατοχή ή ταχεία πρόσβαση σε έναν αυτόματο εξωτερικό απινιδωτή (AED) μπορεί να είναι κατάλληλη.
Έλεγχος τρομάζοντας γεγονότα όσο το δυνατόν περισσότερο. Χαμηλώστε την ένταση κουδούνια και, ει δυνατόν, να απενεργοποιήσετε το κουδούνισμα τηλεφώνου ή το κινητό σας τηλέφωνο το βράδυ.

Η σεξουαλική επαφή δεν φαίνεται να αυξάνει τον κίνδυνο του συνδρόμου μακρού QT. Εγκυμοσύνης και του τοκετού δεν σχετίζονται με αυξημένο κίνδυνο συμπτωμάτων σε γυναίκες με σύνδρομο μακρού QT. Παρ 'όλα αυτά, ο γιατρός σας θα θέλει να σας παρακολουθεί στενά τόσο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης σας και μετά αν έχετε κληρονομήσει σύνδρομο μακρού QT. Οι γυναίκες με σύνδρομο μακρού QT, κυρίως μια μορφή που ονομάζεται LQT2, διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο κατά τη διάρκεια της περιόδου μετά τον τοκετό και χρειάζονται προσεκτική παρακολούθηση.

Αντιμετώπιση και υποστήριξη

Σύνδρομο μακρού QT μπορεί να είναι μια ανησυχητική κατάσταση, λόγω των σοβαρών δυνητικών αποτελεσμάτων της. Ανησυχητικό για πιθανές θανατηφόρων καρδιακών ρυθμών μπορεί προφανώς να προκαλέσει σε εσάς και την οικογένειά σας πολύ άγχος.

Οικογένειες με κληρονομική σύνδρομο μακρού QT μπορεί να σας φανεί χρήσιμο να μιλήσετε με έναν καρδιολόγο με εμπειρία στη διάγνωση και θεραπεία σύνδρομο μακρού QT, μια γενετική σύμβουλος, ένας ψυχίατρος ή ψυχολόγος, καθώς και άλλες οικογένειες με την πάθηση.

Πρόληψη

Αν έχετε κληρονομήσει συνδρόμου μακρού QT, πρέπει να είστε προσεκτικοί σχετικά με το ποια φάρμακα παίρνετε. Ορισμένα φάρμακα - συμπεριλαμβανομένων ορισμένων κατασταλτικά της όρεξης, αποσυμφορητικά και τα κοινά αντιβιοτικά, όπως η ερυθρομυκίνη - μπορεί να προκαλέσει επικίνδυνες καρδιακό ρυθμό. Ρωτήστε το γιατρό σας για το τι μπορείτε και δεν μπορείτε να πάρετε με ασφάλεια. Οδός των ναρκωτικών, όπως η κοκαΐνη και οι αμφεταμίνες, ενέχουν σοβαρό κίνδυνο για τα άτομα με σύνδρομο μακρού QT.

Επιπλέον, να αναζητήσουν ιατρική θεραπεία αμέσως για ασθένειες που θα μπορούσαν να οδηγήσουν σε χαμηλά επίπεδα-επίπεδα καλίου, όπως οι συνθήκες που προκαλούν υπερβολικό εμετό και διάρροια. Τέτοιες ασθένειες θα μπορούσε να προκαλέσει ένα επεισόδιο του συνδρόμου μακρού QT σε άτομα που διατρέχουν κίνδυνο. Ο γιατρός σας μπορεί να σας συμβουλέψει να μην πάρει κάποια φάρμακα, όπως διουρητικά, ότι η μείωση της αρτηριακής πίεσης, τα επίπεδα καλίου.

Για μερικούς ανθρώπους - ειδικά μεγαλύτερης ηλικίας ενήλικες με σύνδρομο μακρού QT που δεν είχαν σημάδια ή συμπτώματα της κατάστασης των τελευταίων δεκαετιών - προληπτικά μέτρα μπορούν να είναι όλη η θεραπεία που απαιτείται.

Βλέπε επίσης

Το σύνδρομο μακρού QT

Σε αυτό το άρθρο