Ορισμός
Περιορισμένη σκληροδερμία, ή σύνδρομο CREST, είναι ένας υπότυπος του σκληρόδερμα - ". Σκλήρυνση του δέρματος" μια κατάσταση που σημαίνει κυριολεκτικά
Οι αλλαγές του δέρματος που σχετίζεται με την περιορισμένη σκληρόδερμα συνήθως συμβαίνουν μόνο στις κάτω τα χέρια και τα πόδια, και μερικές φορές το πρόσωπο και το λαιμό. Περιορισμένη σκληροδερμία μπορεί επίσης να επηρεάσει την πεπτική οδό σας και μπορεί να προκαλέσει σοβαρές καρδιακές και πνευμονικές παθήσεις.
Τα προβλήματα που προκαλούνται από περιορισμένο σκληρόδερμα μπορεί να είναι μικρές. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ωστόσο, η νόσος επηρεάζει τους πνεύμονες ή την καρδιά, με δυνητικά σοβαρές αποτελέσματα. Περιορισμένη σκληροδερμία δεν έχει καμία γνωστή θεραπεία και θεραπείες επικεντρώνονται στην αντιμετώπιση των συμπτωμάτων και την πρόληψη σοβαρών επιπλοκών.
Συμπτώματα
Ενώ ορισμένες ποικιλίες σκληρόδερμα εμφανίζονται γρήγορα, σημεία και συμπτώματα της περιορισμένης σκληρόδερμα συνήθως αναπτύσσονται σταδιακά. Αυτά περιλαμβάνουν:
- Σφιχτά, σκλήρυνση του δέρματος. Σε περιορισμένο σκληρόδερμα, οι αλλαγές του δέρματος επηρεάζει συνήθως μόνο τα κάτω τα χέρια και τα πόδια, συμπεριλαμβανομένων των δακτύλων χεριών και ποδιών, και μερικές φορές στο πρόσωπο και το λαιμό. Το δέρμα μπορεί να φαίνονται λαμπερά από το να τραβιέται τεντωμένο πάνω από υποκείμενο οστό. Μπορεί να γίνει δύσκολο να λυγίσετε τα δάχτυλά σας ή να ανοίξετε το στόμα σας.
- Φαινόμενο Raynaud. Αυτή η κατάσταση εμφανίζεται όταν τα μικρά αιμοφόρα αγγεία στα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών σας να πάει σε σπασμούς σε απάντηση στο κρύο ή συναισθηματικό στρες, εμποδίζοντας τη ροή του αίματος. Στους περισσότερους ανθρώπους, το δέρμα γίνεται λευκό πριν γίνει μπλε, κρύο και μουδιασμένο. Όταν η κυκλοφορία βελτιώνεται, το δέρμα κοκκινίζει συνήθως και μπορεί να σφύζουν ή κνησμό. Φαινόμενο Raynaud είναι συχνά ένα από τα πρώτα σημάδια της περιορισμένης σκληρόδερμα, αλλά πολλοί άνθρωποι έχουν μόνο το φαινόμενο Raynaud και ποτέ δεν αναπτύσσουν σκληρόδερμα.
- Οι κόκκινες κηλίδες ή γραμμές στο δέρμα. Αυτές οι μικρές κόκκινες κηλίδες ή γραμμές (ευρυαγγείες) προκαλείται από τη διόγκωση των μικροσκοπικών αιμοφόρων αγγείων κοντά στην επιφάνεια του δέρματος. Δεν είναι επώδυνες και συμβαίνουν κυρίως στα χέρια και το πρόσωπο.
- Εξογκώματα κάτω από το δέρμα. Περιορισμένη σκληροδερμία μπορεί να προκαλέσει μικροσκοπικές εναποθέσεις ασβεστίου (ασβέστωση) για την ανάπτυξη κάτω από το δέρμα σας, κυρίως στους αγκώνες, τα γόνατα και τα δάχτυλα. Μπορείτε να δείτε και να αισθανθείτε αυτές τις καταθέσεις, η οποία μερικές φορές μπορεί να είναι προσφορά ή να μολυνθεί.
- . Δυσκολία στην κατάποση, τα άτομα με περιορισμένη σκληροδερμία εμπειρία συνήθως προβλήματα με τον οισοφάγο τους - το σωλήνα που συνδέει το στόμα και το στομάχι. Κακή λειτουργία των μυών στο άνω και κάτω οισοφάγο μπορεί να κάνει δύσκολη την κατάποση και να επιτρέψει τα οξέα του στομάχου να δημιουργήσετε αντίγραφα ασφαλείας στον οισοφάγο, οδηγώντας σε καούρα, φλεγμονή και ουλές του οισοφάγου ιστούς.
Βλέπε επίσης
Αιτίες
Περιορισμένη σκληροδερμία πιστεύεται ότι είναι μια αυτοάνοση διαταραχή - μία στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα στρέφεται ενάντια στον ίδιο το σώμα σας. Στο περιορισμένο σκληρόδερμα, το ανοσοποιητικό σύστημα φαίνεται να διεγείρουν την παραγωγή κολλαγόνου πάρα πολύ, ένα βασικό συστατικό του συνδετικού ιστού. Αυτή η υπερπαραγωγή κολλαγόνου συσσωρεύεται στο δέρμα και τα εσωτερικά όργανα, αλλοιώνοντας τη λειτουργία τους.
Παράγοντες κινδύνου
- Sex. Οι γυναίκες είναι πολύ πιο πιθανό να αναπτύξουν περιορισμένο σκληρόδερμα από ό, τι οι άνδρες.
- Race. Στην Ευρώπη, η περιορισμένη σκληροδερμία πλήττει τις γυναίκες αφρικανικής καταγωγής πιο συχνά από τις γυναίκες ευρωπαϊκής καταγωγής. Choctaw Native Ευρωπαίοι έχουν επίσης υψηλότερα ποσοστά περιορισμένο σκληρόδερμα από ό, τι άλλες φυλές.
- Γενετικοί παράγοντες Αν κάποιος στην οικογένειά σας έχει μια αυτοάνοση ασθένεια -. Όπως ο λύκος, η ρευματοειδής αρθρίτιδα ή νόσο του Hashimoto - έχετε αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης περιορισμένο σκληρόδερμα.
- Έκθεση σε τοξίνες. Τοξικές ουσίες, όπως χλωριούχο πολυβινύλιο, το βενζόλιο, το διοξείδιο του πυριτίου και το τριχλωροαιθυλένιο, σκληρόδερμα μπορεί να προκαλέσει σε άτομα με γενετική προδιάθεση για τη νόσο.
Βλέπε επίσης
Επιπλοκές
Τα ορατά σημάδια της περιορισμένης σκληρόδερμα - σφιχτό, παχύ δέρμα στα δάχτυλα, τα χέρια και το πρόσωπό σας - μπορεί να επηρεάσει τον τρόπο που αισθάνεστε για την εμφάνισή σας? Κάνουν τις καθημερινές εργασίες, όπως το άνοιγμα ενός βάζου ή το ξύρισμα, πιο δύσκολο? Και ακόμη και να επηρεάσει την ομιλία σας. Αλλά οι πιο σοβαρές επιπλοκές τείνουν να συμβαίνουν κάτω από το δέρμα σας.
Γαστρεντερικά προβλήματα
Αλλαγές στη λειτουργία των μυών του οισοφάγου μπορεί να προκαλέσει δυσκολία στην κατάποση και χρόνια καούρα. Όταν περιορισμένο σκληρόδερμα επηρεάζει το έντερο σας, μπορείτε να αντιμετωπίσετε:
- Δυσκοιλιότητα ή διάρροια
- Φούσκωμα μετά τα γεύματα
- Η απώλεια βάρους
- Υποσιτισμός
Τα έλκη στα δάχτυλα χεριών και ποδιών
Σοβαρή φαινόμενο του Raynaud μπορεί να εμποδίσει τη ροή του αίματος προς τα άκρα σας και μπορεί να προκαλέσει έλκη των δακτύλων χεριών και των ποδιών. Αυτά τα έλκη μπορεί να είναι δύσκολο να επουλωθούν. Επιπλέον, μη φυσιολογική ή στένωση των αιμοφόρων αγγείων σε συνδυασμό με το φαινόμενο Raynaud σοβαρή μπορεί να οδηγήσει σε γάγγραινα των δακτύλων χεριών ή των ποδιών, η οποία μπορεί να απαιτεί ακρωτηριασμό.
Βλάβη στους πνεύμονες
Περιορισμένη σκληροδερμία μπορεί να προκαλέσει μια ποικιλία από προβλήματα με τους πνεύμονες, όπως οι εξής:
- Διάμεση πνευμονοπάθεια. Αυτή η διαταραχή συμβαίνει όταν συλλέγει περίσσεια κολλαγόνο στον ιστό μεταξύ θύλακες αέρα των πνευμόνων, καθιστώντας το πνευμονικό ιστό πιο σκληρή και λιγότερο ικανό να λειτουργήσει σωστά.
- Πνευμονική υπέρταση. Αυξημένη πίεση στις αρτηρίες ανάμεσα στην καρδιά και τους πνεύμονές σας κάνει το έργο της καρδιάς σκληρότερα και τελικά αποδυναμώνει.
Καρδιακά προβλήματα
Ουλές των ιστών της καρδιάς μπορεί να οδηγήσει σε ανωμαλίες στον καρδιακό ρυθμό (αρρυθμία) και, σε σπάνιες περιπτώσεις, σε μια φλεγμονή του καρδιακού μυός (μυοκαρδίτιδα).
Οδοντικά προβλήματα
Σοβαρή σύσφιξη του δέρματος του προσώπου μπορεί να προκαλέσει το στόμα σας για να γίνει μικρότερο και στενότερο, βάζοντας σας σε κίνδυνο σοβαρών οδοντικά προβλήματα. Ένα μετρήσιμο μικρότερο στόμα καθιστά δύσκολο να βουρτσίζετε τα δόντια σας ή να τα επαγγελματικά καθαρίζονται, αυξάνοντας τον κίνδυνο της φθοράς των δοντιών. Και επειδή οι άνθρωποι με περιορισμένη σκληροδερμία συχνά δεν παράγουν φυσιολογικές ποσότητες σάλιου, ο κίνδυνος φθοράς αυξάνεται ακόμη περισσότερο. Επιπλέον, γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση μπορεί να καταστρέψει το σμάλτο των δοντιών, καθώς και αλλαγές στον ιστό των ούλων μπορεί να προκαλέσει τα δόντια σας για να χαλαρώσει ή ακόμη και να πέσουν έξω.
Ξηρά μάτια και το στόμα
Πολλοί άνθρωποι με περιορισμένο σκληρόδερμα εμπειρία πολύ ξηρά μάτια και το στόμα.
Βλέπε επίσης
Προετοιμασία για το ραντεβού σας
Επειδή περιορισμένο σκληρόδερμα μπορεί να επηρεάσει τόσα πολλά διαφορετικά μέρη του σώματός σας, μπορεί να χρειαστεί να εξεταστεί από τους γιατρούς σε μια ποικιλία από σπεσιαλιτέ, όπως οι εξής:
- Ρευματολογία, η θεραπεία της αρθρίτιδας και άλλων μυοσκελετικών παθήσεων
- Δερματολογία, η θεραπεία των διαταραχών του δέρματος
- Πνευμονολογία, η θεραπεία των διαταραχών των πνευμόνων
Τι μπορείτε να κάνετε
Μπορεί να θέλετε να γράψετε μια λίστα που περιλαμβάνει:
- Λεπτομερείς περιγραφές των συμπτωμάτων σας
- Πληροφορίες σχετικά με ιατρικά προβλήματα που είχατε
- Πληροφορίες σχετικά με τα ιατρικά προβλήματα των γονιών ή τα αδέλφια σας
- Όλα τα φάρμακα και συμπληρώματα διατροφής που παίρνετε
- Οι ερωτήσεις που θέλετε να ζητήσει από τον γιατρό
Δεδομένου ότι ο χρόνος σας με το γιατρό σας είναι περιορισμένος, πρέπει να καταρτισθεί κατάλογος των ερωτήσεων θα σας βοηθήσουν να αξιοποιήσετε στο έπακρο το χρόνο σας μαζί. Κατάλογος ερωτήσεις σας από το πιο σημαντικό στο λιγότερο σημαντικό στην περίπτωση χρόνος τρέχει έξω. Για περιορισμένο σκληρόδερμα, περιλαμβάνουν μερικές βασικές ερωτήσεις για να ρωτήσετε το γιατρό σας:
- Τι προκαλεί τα συμπτώματα ή την κατάστασή μου;
- Υπάρχουν άλλες πιθανές αιτίες;
- Τι είδους εξετάσεις πρέπει να κάνω;
- Ποια προσέγγιση θεραπεία μου προτείνετε;
- Τι self-care βήματα μπορεί να βοηθήσουν στη διαχείριση των συμπτωμάτων μου;
- Χρειάζεται να συμμορφώνεστε με τους περιορισμούς;
- Πόσο συχνά θα με δει για επισκέψεις παρακολούθησης;
- Έχω και άλλα προβλήματα υγείας. Πώς μπορώ να διαχειριστώ καλύτερα μαζί;
Τι να περιμένετε από το γιατρό σας
Κατά τη διάρκεια της φυσικής εξέτασης, ο γιατρός σας θα ψάξουν για τις αλλαγές στην υφή, το χρώμα και την εμφάνιση του δέρματός σας. Αυτός ή αυτή μπορεί επίσης να ζητήσει:
- Ποια είναι τα συμπτώματα σας, και πότε θα παρατηρήσετε για πρώτη φορά;
- Πώς έχουν τα συμπτώματά σας αλλάξει με την πάροδο του χρόνου;
- Είσαι έχοντας προβλήματα με την καούρα;
- Είσαι έχοντας δυσκολία στην κατάποση;
- Είστε αντιμετωπίζετε επιπλέον κόπωση ή γενικευμένο άλγος;
- Κάντε τα δάχτυλά σας χρώμα αλλαγή όταν παίρνουν το κρύο;
- Έχετε χάσει βάρος χωρίς προσπάθεια;
- Έχετε παρατηρήσει τις αλλαγές στις συνήθειες του εντέρου σας;
- Έχετε διαγνωστεί με οποιεσδήποτε άλλες ιατρικές παθήσεις;
- Τι φάρμακα που λαμβάνει σήμερα, συμπεριλαμβανομένων των βιταμινών και συμπληρωμάτων;
Εξετάσεις και διάγνωση
Όπως και άλλες ασυνήθιστες και σύνθετες διαταραχές, περιορισμένο σκληρόδερμα μπορεί να είναι δύσκολο να εντοπιστεί. Σημάδια και συμπτώματα ποικίλλουν ευρέως και συχνά μοιάζουν με εκείνες των άλλων του συνδετικού ιστού και των αυτοάνοσων νοσημάτων. Περαιτέρω που περιπλέκει είναι ότι η περιορισμένη σκληρόδερμα εμφανίζεται μερικές φορές με άλλα αυτοάνοσα νοσήματα - όπως πολυμυοσίτιδα, λύκος και η ρευματοειδής αρθρίτιδα.
Δοκιμές που μπορούν να χρησιμοποιηθούν στη διάγνωση της περιορισμένης σκληρόδερμα περιλαμβάνουν:
- Εργαστηριακές εξετάσεις. Ένα δείγμα από το αίμα σας μπορεί να ελεγχθεί για αντισώματα που συναντάμε συχνά στο αίμα των ατόμων με περιορισμένη σκληροδερμία. Αλλά αυτό δεν είναι μια οριστική δοκιμή, διότι δεν είναι όλοι με περιορισμένο σκληρόδερμα έχει αυτά τα αντισώματα.
- Βιοψία δέρματος. Μερικές φορές οι γιατροί να λάβει ένα μικρό δείγμα του δέρματος που είναι στη συνέχεια να εξετάζεται κάτω από ένα μικροσκόπιο σε ένα εργαστήριο. Αν και βιοψίες μπορεί να είναι χρήσιμη, δεν μπορούν οριστική διάγνωση περιορισμένο σκληρόδερμα.
Εκτός από τις δοκιμές που μπορούν να βοηθήσουν στη διάγνωση περιορισμένο σκληρόδερμα η ίδια, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει πρόσθετες δοκιμές για να εντοπίσει τυχόν πνεύμονες, την καρδιά ή γαστρεντερικές επιπλοκές.
Βλέπε επίσης
Θεραπείες και τα ναρκωτικά
Περιορισμένη σκληροδερμία δεν έχει καμία γνωστή θεραπεία. Η θεραπεία επικεντρώνεται στην ανακούφιση των σημείων και συμπτωμάτων και την πρόληψη των επιπλοκών.
Φάρμακα
- Αντιόξινα φάρμακα. Εάν περιορισμένο σκληρόδερμα σας δίνει καούρα, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει φάρμακα που μειώνουν την παραγωγή οξέος στο στομάχι.
- Αντιυπερτασικά φάρμακα. Φάρμακα που ανοίγουν μικρά αιμοφόρα αγγεία και αυξάνουν τη κυκλοφορία μπορεί να βοηθήσει στην ανακούφιση από τα συμπτώματα του Raynaud και τη μείωση της αυξημένης πίεσης στις αρτηρίες μεταξύ της καρδιάς και των πνευμόνων.
- Φάρμακα για την καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος. Αυτοί οι τύποι των φαρμάκων έχουν δείξει υπόσχεση στην πρόληψη διάμεση πνευμονοπάθεια, μια κατάσταση κατά την οποία περίσσεια κολλαγόνου συλλέγει στον ιστό μεταξύ θύλακες αέρα των πνευμόνων, σε ορισμένα άτομα με περιορισμένη σκληροδερμία.
Θεραπεία
- Φυσική θεραπεία. Stretching ασκήσεις είναι σημαντικό να βοηθήσει να αποτρέψει την απώλεια της κινητικότητας στο δάχτυλό αρθρώσεις σας. Ένας φυσιοθεραπευτής μπορεί επίσης να σας δείξει τις ασκήσεις του προσώπου που μπορεί να βοηθήσει να κρατήσει το πρόσωπο και το στόμα σας να είναι ευέλικτη, καθώς και.
- Εργοθεραπεία. Εάν περιορισμένο σκληρόδερμα είναι που καθιστά δύσκολο για σας να εκτελεί καθημερινές εργασίες, ένας εργοθεραπευτής μπορεί να σας βοηθήσει να μάθετε νέους τρόπους να κάνουμε πράγματα. Για παράδειγμα, ειδικές οδοντόβουρτσες και χρήση οδοντικού νήματος συσκευές μπορούν να κάνουν ευκολότερο για σας να φροντίσει για τα δόντια σας.
Χειρουργική
- Οι καταθέσεις ασβεστίου. Μεγάλες ή επώδυνες εναποθέσεις ασβεστίου μερικές φορές να αφαιρεθεί χειρουργικά.
- Κόκκινες κηλίδες ή γραμμές. Χειρουργική επέμβαση με λέιζερ μπορεί να μειώσει την εμφάνιση των ερυθρών κηλίδων ή γραμμών που προκαλούνται από πρησμένο αιμοφόρα αγγεία κοντά στην επιφάνεια του δέρματος.
- Γάγγραινα στα δάχτυλα. Ακρωτηριασμός των δαχτύλων μπορεί να είναι απαραίτητη αν το δέρμα πρόοδο έλκη σε γάγγραινα.
Τρόπος ζωής και σπίτι διορθωτικά μέτρα
Κρατήστε ζεστό
Για να μειώσει τα συμπτώματα Raynaud, να φοράτε γάντια ή γάντια σε εξωτερικούς χώρους, όταν ο καιρός είναι δροσερός και σε εσωτερικούς χώρους, όταν φτάσετε στην κατάψυξη. Για να διατηρηθεί η θερμοκρασία του σώματός σας, το φόρεμα σε στρώματα και φορέστε ένα καπέλο ή μαντίλι, θερμικές κάλτσες, και καλά-τοποθέτηση μπότες ή παπούτσια που δεν διακόπτει την κυκλοφορία σας.
Μην καπνίζετε
Εάν καπνίζετε, μιλήστε με το γιατρό σας σχετικά με τους καλύτερους τρόπους για να σταματήσουν το κάπνισμα. Η νικοτίνη συστέλλει τα αιμοφόρα αγγεία σας, κάνοντας φαινόμενο Raynaud χειρότερα.
Αλλάξτε τις διατροφικές συνήθειες
Αν έχετε δυσκολία στην κατάποση, να επιλέξουν μαλακό, υγρό τρόφιμα και να μασάτε καλά. Για να ελαχιστοποιηθεί η γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση:
- Τρώτε μικρά και συχνά γεύματα
- Αποφύγετε τα πικάντικα ή τα λιπαρά τρόφιμα, σοκολάτα, η καφεΐνη και το αλκοόλ
- Μην άσκηση αμέσως πριν ή μετά το φαγητό
- Καθίστε σε όρθια θέση για δύο ή τρεις ώρες μετά από ένα γεύμα
Προστατέψτε το δέρμα σας
Η περίσσεια κολλαγόνου καταστρέφει τον ιδρώτα και το πετρέλαιο αδένες, αφήνοντας το δέρμα σας σκληρό και ξηρό. Για να μαλακώσει το δέρμα σας:
- Αποφύγετε τα σκληρά σαπούνια και τα απορρυπαντικά. Επιλέξτε κρέμες καθαρισμού ή ήπια καθαριστικά δέρματος και μπάνιο ή ντους τζελ με προσθήκη moisturizers.
- Μειώστε τη συχνότητα κολύμβησης. Λούστε μόνο μία φορά την ημέρα ή κάθε δεύτερη μέρα, και να λάβει σύντομα μπάνια και ντους, με χλιαρό και όχι ζεστό νερό.
- Ενυδατώνει. Απλώστε ένα πλούσιο λάδι με βάση ενυδατική κρέμα αμέσως μετά το πλύσιμο των χεριών ή το μπάνιο σας, ενώ το δέρμα σας είναι ακόμα υγρό.
- Εφαρμόστε το αντηλιακό. Για να αποφευχθεί περαιτέρω βλάβη στο δέρμα σας, εφαρμόστε αντηλιακό πριν πάτε έξω.
- Χρησιμοποιήστε έναν υγραντήρα. Αύξηση των επιπέδων υγρασίας στο σπίτι σας με τη χρήση ενός υγραντήρα.
Πρακτική καλή στοματική υγιεινή
Να είστε βέβαιος να έχουν τακτικές εξετάσεις και να χρησιμοποιούν ειδικές πλύσεις και οδοντόκρεμες οδοντίατρό σας συνιστά. Εάν το στόμα σας είναι ξηρό χρόνια, δοκιμάστε να πίνουν περισσότερο νερό και το πιπίλισμα στα τσιπ πάγο ή σκληρό, χωρίς ζάχαρη candy. Όταν αποτυγχάνουν τα μέτρα αυτά, ο οδοντίατρος σας μπορεί να συνταγογραφήσει ένα φάρμακο για την τόνωση της ροής του σάλιου.
Βλέπε επίσης
Εναλλακτική ιατρική
Για να συμβάλει στην τόνωση της ροής του αίματος προς τα άκρα, μπορείτε να δοκιμάσετε ύπνωση ή βιοανάδραση, μια τεχνική που σας διδάσκει για τον έλεγχο ορισμένων αντιδράσεις του σώματος.
Βλέπε επίσης
Αντιμετώπιση και υποστήριξη
Επειδή περιορισμένο σκληρόδερμα μπορεί να επηρεάσει την εμφάνισή σας και την ικανότητά σας να εκτελέσει απλές εργασίες, την αυτοπεποίθησή σας μπορεί να υποφέρει. Είναι κοινό για τους ανθρώπους με περιορισμένη σκληροδερμία να γίνει κατάθλιψη.
Μιλώντας με έναν σύμβουλο μπορεί να σας βοηθήσει να μάθει να αντιμετωπίζει με τις αλλαγές που προκαλούνται από την ασθένεια αυτή. Η επικοινωνία με τους ανθρώπους που αντιμετωπίζουν την ίδια ασθένεια, είτε μέσω απευθείας σύνδεση ή σε πρόσωπο-ομάδες υποστήριξης, μπορεί επίσης να είναι χρήσιμη.