Ορισμός
Σκληρόδερμα (skleer-oh-DUR-muh) είναι μια ομάδα των σπάνιων νόσων που αφορούν την σκλήρυνση και σύσφιξη του δέρματος και των συνδετικών ιστών - οι ίνες που παρέχουν το πλαίσιο και υποστήριξη για το σώμα σας.
Σε ορισμένα άτομα, σκληρόδερμα επηρεάζει μόνο το δέρμα. Αλλά σε πολλούς ανθρώπους, σκληρόδερμα βλάπτει επίσης δομές πέρα από το δέρμα - όπως τα αιμοφόρα αγγεία, και τα εσωτερικά όργανα του πεπτικού σωλήνα. Τα σημεία και συμπτώματα ποικίλλουν, ανάλογα με το ποια δομές επηρεάζονται.
Σκληρόδερμα επηρεάζει τις γυναίκες συχνότερα από τους άνδρες και εμφανίζεται συνήθως μεταξύ των ηλικιών 30 και 50. Ενώ δεν υπάρχει καμία θεραπεία για το σκληρόδερμα, μια ποικιλία από θεραπείες μπορεί να ανακουφίσει τα συμπτώματα και να βελτιώσει την ποιότητα της ζωής.
Συμπτώματα
Σημεία και συμπτώματα Σκληρόδερμα ποικίλλουν, ανάλογα με το ποια εμπλέκονται μέρη του σώματός σας:
- Δέρματος. Σχεδόν ο καθένας που έχει σκληρόδερμα βιώνει μια σκλήρυνση και σύσφιξη των μπαλώματα του δέρματος. Αυτά τα επιθέματα μπορούν να μοιάζουν με οβάλ ή ευθείες γραμμές. Ο αριθμός, η θέση και το μέγεθος των τσιρότων διαφέρουν ανάλογα με τον τύπο του σκληρόδερμα. Το δέρμα μπορεί να φαίνεται λαμπερό επειδή είναι τόσο σφιχτό, και την κίνηση του πληγείσα περιοχή μπορεί να είναι περιορισμένη.
- Τα δάχτυλα ή τα δάχτυλα των ποδιών. Ένα από τα πρώτα σημάδια της Σκληρόδερμα είναι μια υπερβολική αντίδραση σε χαμηλές θερμοκρασίες ή συναισθηματική δυσφορία, η οποία μπορεί να προκαλέσει αλλαγές μούδιασμα, πόνος ή το χρώμα στα δάχτυλα των χεριών ή των ποδιών. Ονομάζεται φαινόμενο Raynaud, αυτή η κατάσταση εμφανίζεται επίσης σε άτομα που δεν έχουν σκληρόδερμα.
- Πεπτικό σύστημα. Εκτός από την παλινδρόμηση οξέος, το οποίο μπορεί να βλάψει το τμήμα του οισοφάγου που βρίσκεται πλησιέστερα στο στομάχι, ορισμένα άτομα με σκληρόδερμα μπορεί να έχουν επίσης προβλήματα απορρόφηση θρεπτικών συστατικών, εάν μυς του εντέρου τους δεν κινούνται σωστά τα τρόφιμα μέσω των εντέρων.
- Καρδιά, τους πνεύμονες ή τους νεφρούς. Σπάνια, σκληρόδερμα μπορεί να επηρεάσει τη λειτουργία των πνευμόνων της καρδιάς, ή των νεφρών. Αυτά τα προβλήματα μπορεί να γίνει απειλητική για τη ζωή.
Αιτίες
Σκληρόδερμα αποτελέσματα από μια υπερπαραγωγή και τη συσσώρευση του κολλαγόνου στους ιστούς του σώματος. Το κολλαγόνο είναι μια ινώδης τύπος πρωτεΐνης που αποτελεί συνδετικούς ιστούς του σώματός σας, συμπεριλαμβανομένου του δέρματος σας.
Αν και οι γιατροί δεν είναι σίγουροι για το τι ζητά αυτή η ανώμαλη παραγωγή κολλαγόνου, το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος φαίνεται να παίζει κάποιο ρόλο. Για άγνωστους λόγους, το ανοσοποιητικό σύστημα στρέφεται κατά του σώματος, προκαλώντας φλεγμονή και την υπερπαραγωγή κολλαγόνου.
Παράγοντες κινδύνου
Σκληρόδερμα εμφανίζεται πολύ πιο συχνά σε γυναίκες από ό, τι στους άντρες. Choctaw Native Ευρωπαίοι και Αφρο-Ευρωπαίοι είναι πιο πιθανό από τους Ευρωπαίους ευρωπαϊκής καταγωγής για να αναπτύξουν το είδος της σκληρόδερμα που επηρεάζει τα εσωτερικά όργανα.
Επιπλοκές
Σκληρόδερμα επιπλοκές κυμαίνονται από ήπια έως σοβαρή και μπορεί να επηρεάσει σας:
- Δακτύλου. Η ποικιλία των φαινόμενο Raynaud που εμφανίζεται με σκληρόδερμα μπορεί να είναι τόσο σοβαρή ώστε η περιορισμένη ροή αίματος προκαλεί μόνιμη βλάβη του ιστού στα άκρα των δακτύλων, προκαλώντας λάκκους ή πληγές στο δέρμα (έλκη). Σε ορισμένες περιπτώσεις, γάγγραινα και ακρωτηριασμό μπορεί να ακολουθήσει.
- Πνεύμονες. Ουλές των ιστών του πνεύμονα (πνευμονική ίνωση), μπορεί να οδηγήσει σε μειωμένη λειτουργία των πνευμόνων, μειωμένη ικανότητα να αναπνέει και μειωμένη ανοχή για την άσκηση. Μπορείτε επίσης να αναπτύξουν υψηλή πίεση του αίματος στις αρτηρίες στους πνεύμονες (πνευμονική υπέρταση).
- Τα νεφρά. Όταν σκληρόδερμα επηρεάζει τα νεφρά σας, μπορείτε να αναπτύξετε μια αυξημένη αρτηριακή πίεση και αυξημένα επίπεδα της πρωτεΐνης στα ούρα σας. Περισσότερα σοβαρές επιπτώσεις των νεφρών επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν νεφρική κρίση, η οποία περιλαμβάνει μια ξαφνική αύξηση της πίεσης του αίματος και την ταχεία νεφρική ανεπάρκεια.
- Καρδιά. Ουλές του καρδιακού ιστού αυξάνει τον κίνδυνο μη φυσιολογικών καρδιακών παλμών (αρρυθμίες) και συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια, και μπορεί να προκαλέσει φλεγμονή του μεμβρανώδη σάκο που περιβάλλει την καρδιά σας (περικαρδίτιδα). Σκληρόδερμα επίσης μπορεί να αυξήσει την πίεση στη δεξιά πλευρά της καρδιάς σας και να το αναγκάσει να φθείρονται.
- Δόντια. Σοβαρή σύσφιξη του δέρματος του προσώπου μπορεί να προκαλέσει το στόμα σας για να γίνει μικρότερο και στενότερο, η οποία μπορεί να είναι δύσκολο να βουρτσίζετε τα δόντια σας ή ακόμη και να τους επαγγελματικά καθαρίζονται. Οι άνθρωποι που έχουν σκληρόδερμα συνήθως δεν παράγουν φυσιολογικές ποσότητες σάλιου, έτσι ώστε ο κίνδυνος τερηδόνας των δοντιών αυξάνεται ακόμη περισσότερο.
- . Πεπτικό σύστημα Πεπτικά προβλήματα που συνδέονται με σκληρόδερμα μπορεί να οδηγήσει σε παλινδρόμηση οξέος και δυσκολία στην κατάποση - που ορισμένοι περιγράφουν το αίσθημα ως εάν τα τρόφιμα κολλήσει στη μέση του οισοφάγου - καθώς και εξάρσεις της δυσκοιλιότητας που εναλλάσσονται με επεισόδια διάρροιας.
- Σεξουαλική λειτουργία. Οι άνδρες που έχουν σκληρόδερμα συχνά στυτική δυσλειτουργία εμπειρία. Σκληρόδερμα μπορεί επίσης να επηρεάσει τη σεξουαλική λειτουργία των γυναικών, με τη μείωση της σεξουαλικής λίπανση και ασφυκτικά το άνοιγμα του κόλπου.
Βλέπε επίσης
Προετοιμασία για το ραντεβού σας
Θα πρέπει πιθανώς να φέρει τα πρώτα συμπτώματα σας στην προσοχή του οικογενειακού γιατρού σας, ο οποίος μπορεί να σας παραπέμψει σε έναν ρευματολόγο - ένα γιατρό που ειδικεύεται στη θεραπεία της αρθρίτιδας και άλλων παθήσεων των αρθρώσεων, των μυών και των οστών. Επειδή το σκληρόδερμα μπορεί να επηρεάσει πολλά συστήματα οργάνων, μπορεί να χρειαστεί να δείτε μια ποικιλία από ειδικευμένους ιατρούς.
Τι μπορείτε να κάνετε
Ραντεβού μπορεί να είναι σύντομη. Για να γίνει η καλύτερη δυνατή χρήση του περιορισμένου χρόνου, το σχέδιο μπροστά και να γράφουν καταλόγους των σημαντικών πληροφοριών, όπως οι εξής:
- Λεπτομερείς περιγραφές των συμπτωμάτων σας
- Μια λίστα με όλα τα φάρμακα και τις δόσεις σας, συμπεριλαμβανομένων των φαρμάκων χωρίς συνταγή και τα συμπληρώματα
- Ερωτήσεις για το γιατρό, όπως το τι εξετάσεις ή θεραπείες που αυτός ή αυτή μπορεί να συστήσει
Τι να περιμένετε από το γιατρό σας
Ο γιατρός σας μπορεί να ζητήσει κάποια από τις παρακάτω ερωτήσεις:
- Κάντε τα δάχτυλά σας μουδιάζουν ή αλλάζουν χρώματα όταν έχετε κρύο ή αναστατωμένος;
- Νιώθετε τακτικά καούρα ή προβλήματα κατάποσης;
- Έχουν γονείς ή τα αδέλφια σας είχε ποτέ παρόμοια σημεία και συμπτώματα;
Εξετάσεις και διάγνωση
Επειδή σκληρόδερμα μπορεί να λάβει τόσες πολλές μορφές και να επηρεάσει τόσες πολλές διαφορετικές περιοχές του σώματος, μπορεί να είναι δύσκολο να εντοπιστεί.
Μετά από μια λεπτομερή φυσική εξέταση, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει να κάνετε εξετάσεις αίματος για να ελέγξει για αυξημένα επίπεδα στο αίμα ορισμένων αντισωμάτων που παράγονται από το ανοσοποιητικό σύστημα. Αυτός ή αυτή μπορεί να αφαιρέσει ένα μικρό δείγμα ιστού (βιοψία) του προσβεβλημένου δέρματος σας, έτσι ώστε να μπορεί να εξετάζεται στο εργαστήριο για τυχόν ανωμαλίες.
Μπορεί επίσης να χρειαστείτε εξετάσεις αναπνοής (δοκιμασίες της πνευμονικής λειτουργίας), μια αξονική τομογραφία των πνευμόνων σας και υπερηχοκαρδιογράφημα της καρδιάς σας.
Βλέπε επίσης
Θεραπείες και τα ναρκωτικά
Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα προβλήματα του δέρματος που σχετίζονται με σκληρόδερμα εξαφανίζονται από μόνα τους σε τρία έως πέντε χρόνια. Ο τύπος της σκληρόδερμα που επηρεάζει τα εσωτερικά όργανα συνήθως χειροτερεύει με το χρόνο.
Φάρμακα
Κανένα φάρμακο δεν έχει αναπτυχθεί που μπορεί να σταματήσει την υποκείμενη διαδικασία της σκληρόδερμα - η υπερπαραγωγή κολλαγόνου. Αλλά μια ποικιλία από φάρμακα μπορεί να βοηθήσει στον έλεγχο σκληρόδερμα συμπτώματα ή να βοηθήσει στην πρόληψη των επιπλοκών. Για να επιτευχθεί αυτό, τα φάρμακα αυτά μπορούν:
- Διαστέλλει τα αιμοφόρα αγγεία. Φάρμακα πίεσης του αίματος που διαστέλλουν τα αιμοφόρα αγγεία μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη των πνευμόνων και προβλήματα στα νεφρά και μπορεί να βοηθήσει τη θεραπεία της νόσου του Raynaud.
- Καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα. Φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα, όπως εκείνα που λαμβάνονται μετά από μεταμοσχεύσεις οργάνων, μπορεί να βοηθήσει στη μείωση των συμπτωμάτων σκληρόδερμα.
- Μειώστε το γαστρικό οξύ. Φάρμακα όπως η ομεπραζόλη (Prilosec) μπορεί να ανακουφίσει τα συμπτώματα της παλινδρόμησης οξέος.
- Την πρόληψη των λοιμώξεων. Αντιβιοτική αλοιφή μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη της λοίμωξης του έλκους του δακτύλου που προκαλείται από το φαινόμενο του Raynaud. Η τακτική της γρίπης και τα εμβόλια πνευμονία μπορεί να βοηθήσει στην προστασία τους πνεύμονες που έχουν καταστραφεί από σκληρόδερμα.
- Ανακούφιση από τον πόνο. Εάν over-the-counter αναλγητικά δεν βοηθούν αρκετά, μπορείτε να ζητήσετε από το γιατρό σας να συνταγογραφήσει ισχυρότερα φάρμακα.
Θεραπεία
Φυσική ή εργοθεραπευτές μπορεί να σας βοηθήσει να:
- Διαχείριση του πόνου
- Τη βελτίωση της αντοχής και της κινητικότητας σας
- Διατηρήστε την ανεξαρτησία με τις καθημερινές εργασίες
Χειρουργική
Χρησιμοποιείται ως έσχατη λύση, χειρουργικές επιλογές για το σκληρόδερμα επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Ακρωτηριασμός. Εάν έλκη δάχτυλο που προκαλείται από το φαινόμενο Raynaud σοβαρή έχουν αναπτυχθεί γάγγραινα, ο ακρωτηριασμός μπορεί να είναι απαραίτητη.
- Μεταμοσχεύσεις πνευμόνων. Οι άνθρωποι που έχουν αναπτύξει υψηλή πίεση του αίματος στις αρτηρίες τους στους πνεύμονες (πνευμονική υπέρταση) μπορεί να είναι υποψήφιοι για μεταμόσχευση πνεύμονα.
Τρόπος ζωής και σπίτι διορθωτικά μέτρα
Μπορείτε να πάρετε μια σειρά από βήματα για να βοηθήσει στη διαχείριση των συμπτωμάτων σας σκληρόδερμα:
- Μείνετε δραστήριοι. Η άσκηση κρατά το σώμα σας να είναι ευέλικτη, βελτιώνει την κυκλοφορία και ανακουφίζει ακαμψία. Εύρος της κίνησης των ασκήσεων μπορεί να βοηθήσει να κρατήσει το δέρμα και τις αρθρώσεις σας να είναι ευέλικτη.
- Μην καπνίζετε. Νικοτίνη προκαλεί τα αιμοφόρα αγγεία να συνάπτει συμβάσεις, καθιστώντας φαινόμενο Raynaud χειρότερα. Το κάπνισμα μπορεί επίσης να προκαλέσει μόνιμη στένωση των αιμοφόρων αγγείων σας. Η διακοπή του καπνίσματος είναι δύσκολη - ρωτήστε το γιατρό σας για βοήθεια.
- Διαχειριστείτε την καούρα. Αποφύγετε τα τρόφιμα που σας δίνουν καούρα ή φυσικού αερίου. Επίσης, αποφύγετε αργά το βράδυ γεύματα. Ανυψώστε το κεφάλι του κρεβατιού σας για να κρατήσει το γαστρικό οξύ από τη δημιουργία αντιγράφων ασφαλείας στον οισοφάγο σας (οισοφαγίτιδα), όπως εσείς τον ύπνο. Τα αντιόξινα μπορεί να βοηθήσει στην ανακούφιση των συμπτωμάτων.
- Προστατέψτε τον εαυτό σας από το κρύο φοράτε ζεστά γάντια για την προστασία ανά πάσα στιγμή τα χέρια σας εκτίθενται στο κρύο -. Ακόμα και όταν φτάσετε σε ένα καταψύκτη. Όταν είστε έξω στο κρύο, καλύπτει το πρόσωπο και το κεφάλι σας και να φορούν στρώματα ζεστά ρούχα.
Εναλλακτική ιατρική
Διαλογισμός και τεχνικές χαλάρωσης μπορούν να σας βοηθήσουν να αντιμετωπίσουν τις απογοητεύσεις της σκληρόδερμα, και να βοηθήσει να ανακουφίσει τον πόνο και την κούραση.
Αντιμετώπιση και υποστήριξη
Όπως ισχύει και με άλλες χρόνιες παθήσεις, που ζουν με σκληρόδερμα μπορεί να σας βάλει σε ένα τρενάκι του λούνα παρκ των συναισθημάτων. Εδώ είναι μερικές προτάσεις για να σας βοηθήσει ακόμη και από τα σκαμπανεβάσματα:
- Διατηρήστε τις συνήθεις καθημερινές δραστηριότητες όσο καλύτερα μπορείτε.
- Pace τον εαυτό σας και να είστε βέβαιος να πάρει το υπόλοιπο που χρειάζεστε.
- Μείνετε συνδεδεμένοι με τους φίλους και την οικογένεια.
- Συνεχίστε να ακολουθήσουν τα χόμπι που μπορείτε να απολαύσετε και να είναι σε θέση να κάνει.
Η πρόγνωση για το σκληρόδερμα έχει βελτιωθεί δραματικά τα τελευταία 30 χρόνια, όπως η ικανότητα να ανιχνεύει και τη θεραπεία πολλών από τα προβλήματα των σκληρόδερμα έχει βελτιωθεί. Αλλά αν σκληρόδερμα καθιστά δύσκολο για σας να κάνετε πράγματα που απολαμβάνετε, ρωτήστε το γιατρό σας σχετικά με τους τρόπους για να πάρετε γύρω από τα εμπόδια.
Λάβετε υπόψη ότι η σωματική υγεία σας μπορεί να έχει άμεσο αντίκτυπο στην ψυχική υγεία σας. Η άρνηση, ο θυμός και η απογοήτευση είναι κοινά με χρόνιες ασθένειες.
Μερικές φορές, μπορεί να χρειαστεί πρόσθετα εργαλεία για να ασχοληθεί με τα συναισθήματά σας. Επαγγελματίες, όπως θεραπευτές και ψυχολόγοι συμπεριφορά, μπορεί να είναι σε θέση να σας βοηθήσει να βάλει τα πράγματα σε μια προοπτική. Μπορούν επίσης να σας βοηθήσουν να αναπτύξετε την αντιμετώπιση των δεξιοτήτων, συμπεριλαμβανομένων των τεχνικών χαλάρωσης.
Η συμμετοχή σε μια ομάδα υποστήριξης, όπου μπορείτε να μοιραστείτε τις εμπειρίες και τα συναισθήματα με τους άλλους ανθρώπους, είναι συχνά μια καλή προσέγγιση. Ρωτήστε το γιατρό σας τι ομάδες υποστήριξης είναι διαθέσιμες στην κοινότητά σας.