Ορισμός
Η πνευμονική ίνωση συμβαίνει όταν ιστό των πνευμόνων γίνεται κατεστραμμένο και σημαδεμένο. Αυτό το παχύρρευστο, σκληρό ιστό καθιστά πιο δύσκολο για τους πνεύμονές σας να λειτουργήσει σωστά. Ως πνευμονική ίνωση χειροτερεύει, θα γίνει σταδιακά πιο δυσκολία στην αναπνοή.
Η ουλοποίηση που σχετίζεται με πνευμονική ίνωση μπορεί να προκληθεί από ένα πλήθος παραγόντων. Αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις, οι γιατροί δεν μπορούν να εντοπίσουν τι προκαλεί το πρόβλημα. Όταν μια αιτία δεν μπορεί να βρεθεί, η κατάσταση ονομάζεται ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση.
Η βλάβη των πνευμόνων που προκαλείται από πνευμονική ίνωση δεν μπορεί να επιδιορθωθεί, αλλά και φάρμακα και θεραπείες μπορεί να βοηθήσει μερικές φορές τα συμπτώματα ευκολία και τη βελτίωση της ποιότητας της ζωής. Για μερικούς ανθρώπους, η μεταμόσχευση πνεύμονα μπορεί να είναι κατάλληλη.
Συμπτώματα
Τα σημεία και συμπτώματα της πνευμονικής ίνωσης περιλαμβάνουν:
- Δυσκολία στην αναπνοή (δύσπνοια)
- Ένα ξηρό βήχα
- Κούραση
- Ανεξήγητη απώλεια βάρους
- Πόνος στους μυς και τις αρθρώσεις
Η πορεία της πνευμονικής ίνωσης - και τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων - μπορεί να ποικίλλει σημαντικά από άτομο σε άτομο. Μερικοί άνθρωποι αρρωσταίνουν πολύ γρήγορα με σοβαρή νόσο. Άλλα έχουν μέτρια συμπτώματα, που επιδεινώνονται με την πάροδο μηνών ή ετών.
Βλέπε επίσης
Αιτίες
Πνευμονική ίνωση ουλές και πυκνώνει ο ιστός γύρω και μεταξύ του θύλακες αέρα (κυψελίδες) στους πνεύμονές σας. Αυτό καθιστά πιο δύσκολο για το οξυγόνο για να περάσουν στην κυκλοφορία του αίματος. Η ζημιά μπορεί να προκληθεί από πολλά διαφορετικά πράγματα - συμπεριλαμβανομένων των αερομεταφερόμενων τοξίνες στο χώρο εργασίας, ορισμένες ασθένειες των πνευμόνων, ακόμα και ορισμένα είδη ιατρικών θεραπειών.
Εργασιακών και περιβαλλοντικών παραγόντων
Η μακροχρόνια έκθεση σε μια σειρά από τοξίνες και τους ρύπους μπορεί να προκαλέσει βλάβη στους πνεύμονες σας. Αυτές μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Σκόνη πυριτίου
- Οι ίνες αμιάντου
- Κόκκους σκόνης
- Πουλιών και ζώων περιττώματα
Θεραπειών ακτινοβολίας
Μερικοί άνθρωποι που λαμβάνουν θεραπεία με ακτινοβολία για μεταμόσχευση πνεύμονα ή του μαστού παρουσιάζουν σημάδια του καρκίνου των μηνών βλάβη στους πνεύμονες ή μερικές φορές χρόνια μετά την αρχική θεραπεία. Η σοβαρότητα της ζημίας εξαρτάται από:
- Πόσο του πνεύμονα είχε εκτεθεί σε ακτινοβολία
- Το συνολικό ποσό της ακτινοβολίας που χορηγείται
- Είτε χημειοθεραπεία επίσης εχρησιμοποιήθη
- Η παρουσία της υποκείμενης νόσου των πνευμόνων
Φάρμακα
Πολλά φάρμακα μπορούν να βλάψουν τους πνεύμονές σας, ιδιαίτερα:
- Χημειοθεραπευτικά φάρμακα. Φάρμακα σχεδιαστεί για να σκοτώνουν τα καρκινικά κύτταρα, όπως η μεθοτρεξάτη (Trexall) και κυκλοφωσφαμίδη (Cytoxan), μπορεί επίσης να βλάψει τον πνευμονικό ιστό.
- Φάρμακα για την καρδιά. Μερικά φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία αρρυθμίες, όπως η αμιοδαρόνη (Cordarone, Nexterone, Pacerone) ή προπρανολόλη (Inderol, Inderide, Innopran) μπορεί να βλάψει ιστούς των πνευμόνων.
- Μερικά αντιβιοτικά. Νιτροφουραντοϊνη (Macrobid, Macrodantin, κ.α.) και σουλφασαλαζίνη (Azulfidine) μπορεί να προκαλέσει βλάβη στους πνεύμονες.
Ιατρικές καταστάσεις
Βλάβες του πνεύμονα μπορεί επίσης να προκληθεί από:
- Φυματίωση
- Πνευμονία
- Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος
- Η ρευματοειδής αρθρίτιδα
- Σαρκοείδωση
- Σκληρόδερμα
Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση: όταν η αιτία δεν είναι γνωστή
Ο κατάλογος των ουσιών και των συνθηκών που μπορεί να οδηγήσει σε πνευμονική ίνωση είναι μεγάλη. Ακόμα κι έτσι, στις περισσότερες περιπτώσεις, η αιτία δεν είναι ποτέ βρεθεί. Πνευμονική ίνωση χωρίς γνωστή αιτία ονομάζεται ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση.
Οι ερευνητές έχουν διάφορες θεωρίες σχετικά με το τι μπορεί να προκαλέσει ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση, συμπεριλαμβανομένων των ιών και την έκθεση στον καπνό του τσιγάρου. Και επειδή ένας τύπος της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης τρέχει σε οικογένειες, η κληρονομικότητα είναι επίσης πιστεύεται ότι παίζουν ρόλο.
Παράγοντες κινδύνου
Παράγοντες που να σας κάνει πιο επιρρεπείς σε πνευμονική ίνωση περιλαμβάνουν:
- Ηλικία. Αν και η πνευμονική ίνωση έχει διαγνωστεί σε παιδιά και βρέφη, η διαταραχή είναι πολύ πιο πιθανό να επηρεάσει μεσήλικες και ενήλικες μεγαλύτερης ηλικίας.
- Κάπνισμα. Πολύ περισσότερο καπνιστές και πρώην καπνιστές αναπτύσσουν πνευμονική ίνωση από ό, τι κάνουν οι άνθρωποι που δεν έχουν καπνίσει ποτέ.
- Το επάγγελμά σας. Έχετε αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης πνευμονικής ίνωσης, αν εργάζεστε σε ορυχεία, τη γεωργία ή την κατασκευή ή αν είστε εκτεθειμένοι σε ρύπους γνωστό ότι βλάπτουν τους πνεύμονές σας.
- Θεραπείες για τον καρκίνο. Έχοντας θεραπείες ακτινοβολίας στο στήθος σας ή με τη χρήση ορισμένων φαρμάκων χημειοθεραπείας σας κάνει πιο επιρρεπή σε πνευμονική ίνωση.
- Γενετικοί παράγοντες. Ορισμένοι τύποι πνευμονικής ίνωσης φαίνεται να τρέξει στις οικογένειες, έτσι, ένα γενετικό συστατικό είναι ύποπτο.
Επιπλοκές
Επιπλοκές της πνευμονικής ίνωσης μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Η υψηλή αρτηριακή πίεση στους πνεύμονες (πνευμονική υπέρταση). Σε αντίθεση με συστηματική υψηλή αρτηριακή πίεση, ο όρος αυτός αφορά μόνο τις αρτηρίες στους πνεύμονες σας. Αρχίζει όταν οι μικρότερες αρτηρίες και τα τριχοειδή αγγεία συμπιέζεται από ουλώδη ιστό, προκαλώντας αυξημένη αντίσταση στην ροή του αίματος στους πνεύμονες. Αυτό με τη σειρά του αυξάνει την πίεση μέσα στις πνευμονικές αρτηρίες. Η πνευμονική υπέρταση είναι μια σοβαρή ασθένεια που επιδεινώνεται σταδιακά και μπορεί τελικά να αποδειχθεί μοιραία.
- Δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια (πνευμονική). Αυτή η σοβαρή κατάσταση που εμφανίζεται όταν κάτω δεξιά θάλαμο της καρδιάς σας (κοιλία) θα πρέπει να δουλέψει σκληρότερα από το συνηθισμένο για να μετακινήσετε το αίμα μέσω έκρυβαν πνευμονικές αρτηρίες.
- Αναπνευστική ανεπάρκεια. Αυτό είναι συχνά το τελευταίο στάδιο της χρόνιας πνευμονικής νόσου. Αυτό συμβαίνει όταν το αίμα-τα επίπεδα οξυγόνου πέφτουν επικίνδυνα χαμηλά.
- Ο καρκίνος του πνεύμονα. Μακροχρόνια πνευμονική ίνωση αυξάνει επίσης τον κίνδυνο ανάπτυξης καρκίνου του πνεύμονα.
Βλέπε επίσης
Προετοιμασία για το ραντεβού σας
Αν το γιατρό πρωτοβάθμιας φροντίδας σας υποπτεύεται ένα σοβαρό πρόβλημα στους πνεύμονες, είναι πιθανό να αναφέρεται σε πνευμονολόγο, ένας γιατρός που ειδικεύεται στις διαταραχές του πνεύμονα.
Τι μπορείτε να κάνετε
Πριν από τον διορισμό σας, ίσως να θέλετε να γράψετε μια λίστα που απαντά στις ακόλουθες ερωτήσεις:
- Ποια είναι τα συμπτώματά σας και πότε θα αρχίσουν;
- Είσαι λαμβάνουν θεραπεία για τυχόν άλλες ιατρικές παθήσεις;
- Ποια φάρμακα και τα συμπληρώματα που έχετε λάβει κατά τα τελευταία πέντε χρόνια;
- Καπνίζετε; Αν ναι, πόσο και για πόσο καιρό;
- Τι είναι όλα τα επαγγέλματα που είχα ποτέ, έστω και για λίγους μήνες;
- Μήπως κάποια μέλη της οικογένειάς σας να έχει μια χρόνια ασθένεια των πνευμόνων των κάθε είδους;
- Έχετε ποτέ λάβει χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία για τον καρκίνο;
- Έχετε οποιεσδήποτε άλλες ιατρικές καταστάσεις, ειδικά αρθρίτιδα;
Ίσως επίσης να θέλετε να έχετε ένα φίλο ή μέλος της οικογένειάς σας συνοδεύσει στο ραντεβού. Πνευμονική ίνωση είναι μια σοβαρή και πολύπλοκη ασθένεια. Ένας φίλος ή μέλος της οικογένειας μπορεί να προσφέρει συναισθηματική υποστήριξη και να βοηθήσει να θυμάστε τις πληροφορίες που μπορεί να έχετε ξεχάσει ή χάσει.
Εξετάσεις και διάγνωση
Κατά τη διάρκεια της φυσικής εξέτασης, ο γιατρός σας θα χρησιμοποιήσει ένα στηθοσκόπιο για να ακούσετε προσεκτικά στους πνεύμονές σας ενώ αναπνέετε. Αυτός ή αυτή μπορεί επίσης να προτείνει μία ή περισσότερες από τις ακόλουθες δοκιμές.
Οι εξετάσεις απεικόνισης
- Ακτινογραφία θώρακος. Αυτό θα δείξει συνήθως ο ουλώδης ιστός τυπικά της πνευμονικής ίνωσης και είναι χρήσιμο για την παρακολούθηση της πορείας της νόσου και της θεραπείας. Περιστασιακά, η ακτινογραφία θώρακος είναι φυσιολογική και οι περαιτέρω δοκιμές που απαιτούνται για να εξηγήσει δύσπνοιά σας.
- Αξονική τομογραφία (CT). Σαρωτές CT χρησιμοποιούν έναν υπολογιστή για να συνδυάσει X-ray εικόνες που λαμβάνονται από πολλές διαφορετικές γωνίες για να παράγουν συγχρονική εικόνες των εσωτερικών δομών. Ένα υψηλής ευκρίνειας αξονική τομογραφία μπορεί να είναι ιδιαίτερα χρήσιμη για τον καθορισμό της έκτασης της βλάβης των πνευμόνων που προκαλείται από πνευμονική ίνωση. Επίσης, ορισμένα είδη της ίνωσης, όπως η πυριτίαση, έχουν χαρακτηριστικά πρότυπα.
- Ηχοκαρδιογράφημα. Μία υπερηχογράφημα για την καρδιά, υπερηχοκαρδιογράφημα χρησιμοποιεί ηχητικά κύματα για να απεικονίσει την καρδιά. Μπορεί να εξακολουθούν να παράγουν εικόνες των δομών της καρδιάς σας, καθώς και τα βίντεο που δείχνουν πώς η καρδιά σας λειτουργεί. Αυτή η δοκιμή μπορεί να εκτιμήσει το μέγεθος της πίεσης που συμβαίνουν στην δεξιά πλευρά της καρδιάς σας.
Δοκιμασίες της πνευμονικής λειτουργίας
- Σπιρομέτρηση. Αυτή η εξέταση απαιτεί από εσάς να εκπνέετε γρήγορα και δυνατά μέσω ενός σωλήνα που συνδέεται με ένα μηχάνημα που μετρά πόσο αέρα τους πνεύμονές σας μπορεί να κρατήσει και πόσο γρήγορα μπορείτε να μετακινήσετε τον αέρα μέσα και έξω από τους πνεύμονές σας.
- Οξυμετρίας. Αυτό το απλό τεστ χρησιμοποιεί μια μικρή συσκευή που τοποθετείται σε ένα από τα δάχτυλά σας να μετρήσει τον κορεσμό οξυγόνου στο αίμα σας. Oximetry μπορεί να χρησιμεύσει ως ένας εύκολος τρόπος για την παρακολούθηση της πορείας της νόσου, μερικές φορές μεγαλύτερη ακρίβεια από ό, τι μια ακτινογραφία θώρακος μπορεί.
- Άσκηση προσομοίωσης ακραίων καταστάσεων. Ένα τεστ άσκησης σε διάδρομο ή στατικό ποδήλατο μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την παρακολούθηση της λειτουργίας των πνευμόνων σας, όταν κάνετε κάποια δραστηριότητα.
Δείγμα ιστού μπορεί να χρειαστούν
Συχνά, πνευμονική ίνωση μπορεί να διαγνωστεί οριστικά μόνο εξετάζοντας ένα μικρό ποσό του πνευμονικού ιστού (βιοψία) σε ένα εργαστήριο. Το δείγμα ιστού μπορεί να ληφθεί σε έναν από αυτούς τους τρόπους:
- . Βρογχοσκόπηση Σε αυτή τη διαδικασία, ο γιατρός σας αφαιρεί πολύ μικρά δείγματα ιστού - συνήθως δεν είναι μεγαλύτερο από το κεφάλι μιας καρφίτσας - χρησιμοποιώντας ένα μικρό, ευέλικτο σωλήνα (βρογχοσκόπιο), που πέρασε μέσα από το στόμα ή τη μύτη σας στους πνεύμονές σας. Οι κίνδυνοι της βρογχοσκόπησης είναι γενικά μικρές - πιο συχνά είναι μια προσωρινή πονόλαιμο και τη βραχνάδα από την κατάποση του βρογχοσκοπίου - αλλά τα δείγματα ιστού είναι μερικές φορές πάρα πολύ μικρό για μια ακριβή διάγνωση.
- Βρογχοκυψελιδικό έκπλυμα. Σε αυτή τη διαδικασία, ο γιατρός σας εγχέει το αλμυρό νερό μέσω βρογχοσκοπίου σε ένα τμήμα των πνευμόνων σας, και στη συνέχεια αναρροφήσεις αμέσως έξω. Η λύση που είναι αποσύρεται περιέχει κύτταρα από θύλακες αέρα σας. Αν και βρογχοκυψελιδική πλύση δείγματα μια μεγαλύτερη περιοχή του πνεύμονα από ό, τι άλλες διαδικασίες κάνουν, μπορεί να μην παρέχουν αρκετές πληροφορίες για τη διάγνωση πνευμονική ίνωση.
- Χειρουργική βιοψία. Παρά το γεγονός ότι πρόκειται για μια περισσότερο επεμβατική διαδικασία με πιθανές επιπλοκές, είναι συχνά ο μόνος τρόπος για να αποκτήσει ένα αρκετά μεγάλο δείγμα ιστού για να κάνει μια ακριβή διάγνωση. Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, τα χειρουργικά εργαλεία και μια μικρή κάμερα εισάγεται μέσω δύο ή τρεις μικρές τομές μεταξύ των πλευρών. Η κάμερα επιτρέπει στον χειρουργό να δείτε τους πνεύμονές σας σε μια οθόνη βίντεο, ενώ την αφαίρεση δείγματα ιστών από τους πνεύμονές σας.
Βλέπε επίσης
Θεραπείες και τα ναρκωτικά
Ο πνεύμονας ουλές που εμφανίζεται σε πνευμονική ίνωση δεν μπορεί να αντιστραφεί, και καμία τρέχουσα θεραπεία έχει αποδειχθεί αποτελεσματική στη διακοπή την τελική εξέλιξη της νόσου. Μερικές θεραπείες, όμως, μπορεί να βελτιώσει τα συμπτώματα προσωρινά ή να επιβραδύνει την εξέλιξη της νόσου. Άλλοι συμβάλει στη βελτίωση της ποιότητας της ζωής.
Φάρμακα
Πολλοί άνθρωποι διαγιγνώσκονται με πνευμονική ίνωση αντιμετωπίζεται αρχικά με κορτικοστεροειδή (πρεδνιζόνη), μερικές φορές σε συνδυασμό με άλλα φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα - όπως η μεθοτρεξάτη ή κυκλοσπορίνη. Κανένας από αυτούς τους συνδυασμούς έχει αποδειχθεί πολύ αποτελεσματική μακροπρόθεσμα. Προσθήκη Ν-ακετυλοκυστεΐνη, ένα παράγωγο ενός φυσικού αμινοξέος, πρεδνιζόνη μπορεί να επιβραδύνει την ασθένεια σε μερικούς ανθρώπους.
Η οξυγονοθεραπεία
Χρησιμοποιώντας το οξυγόνο δεν μπορεί να σταματήσει βλάβη στους πνεύμονες, αλλά μπορεί να:
- Κάντε την αναπνοή και την άσκηση πιο εύκολη
- Πρόληψη ή τον περιορισμό των επιπλοκών από το χαμηλό στο αίμα-τα επίπεδα οξυγόνου
- Μείωση της αρτηριακής πίεσης στην δεξιά πλευρά της καρδιάς σας
- Βελτιώστε τον ύπνο σας και την αίσθηση της ευημερίας
Είσαι πιο πιθανό να λάβουν το οξυγόνο όταν κοιμάστε ή να ασκήσει, αν και μερικοί άνθρωποι μπορούν να το χρησιμοποιούν όλο το εικοσιτετράωρο.
Η πνευμονική αποκατάσταση
Ο στόχος της πνευμονικής αποκατάστασης είναι όχι μόνο για τη θεραπεία μιας ασθένειας ή ακόμη και βελτίωση της καθημερινής λειτουργίας, αλλά και να βοηθήσει τους ανθρώπους με πνευμονική ίνωση ζουν πλήρη, ικανοποιητική ζωή. Για το σκοπό αυτό, πνευμονική προγράμματα αποκατάστασης εστιάζονται στα εξής:
- Η σωματική άσκηση, για να βελτιώσει την αντοχή σας
- Αναπνοή τεχνικές που βελτιώνουν την αποτελεσματικότητα των πνευμόνων
- Συναισθηματική υποστήριξη
- Διατροφικές συμβουλές
Χειρουργική
Μεταμόσχευση πνεύμονα μπορεί να είναι μια λύση έσχατης ανάγκης για τους νεότερους ανθρώπους με σοβαρή πνευμονική ίνωση που δεν έχουν επωφεληθεί από άλλες επιλογές θεραπείας.
Βλέπε επίσης
Τρόπος ζωής και σπίτι διορθωτικά μέτρα
Όντας ενεργά στη θεραπεία σας και να μείνετε όσο το δυνατόν υγιέστερο είναι απαραίτητες για να ζουν με πνευμονική ίνωση. Για το λόγο αυτό, είναι σημαντικό να:
- Σταματήστε το κάπνισμα. Εάν έχετε ασθένεια των πνευμόνων, το καλύτερο πράγμα που μπορείτε να κάνετε για τον εαυτό σας είναι να σταματήσετε το κάπνισμα. Συζητήστε με το γιατρό σας σχετικά με τις επιλογές για την εγκατάλειψη, συμπεριλαμβανομένων των προγραμμάτων διακοπής του καπνίσματος, που χρησιμοποιούν μια ποικιλία από δοκιμασμένες τεχνικές για να βοηθήσει τους ανθρώπους να σταματήσουν το κάπνισμα. Και επειδή το παθητικό κάπνισμα μπορεί να είναι εξίσου επιβλαβείς για τους πνεύμονές σας, μην αφήνετε τους άλλους να καπνίζουν γύρω σας.
- Να τρώτε καλά. Άτομα με ασθένεια των πνευμόνων μπορεί να χάσουν βάρος τόσο επειδή είναι άβολα για να φάει και λόγω της επιπλέον ενέργεια που χρειάζεται για να αναπνεύσει. Ωστόσο, μια πλούσια σε θρεπτικά διατροφή που περιέχει επαρκείς θερμίδες είναι απαραίτητη. Ένας διαιτολόγος μπορεί να σας δώσει περαιτέρω οδηγίες για την υγιεινή διατροφή.
- Να εμβολιαστούν. Λοιμώξεις του αναπνευστικού μπορεί να επιδεινώσει τα συμπτώματα της πνευμονικής ίνωσης. Βεβαιωθείτε ότι έχετε λάβει το εμβόλιο της πνευμονίας και ένα ετήσιο εμβόλιο της γρίπης.