Ορισμός
Μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα αποτελούν μια ομάδα διαταραχών που προκαλούνται από κακώς σχηματίζονται ή δυσλειτουργικά κύτταρα του αίματος. Μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα συμβαίνουν όταν κάτι πάει στραβά στο μυελό των οστών - το σπογγώδες υλικό στο εσωτερικό των οστών σας, όπου γίνονται τα κύτταρα του αίματος.
Δεν υπάρχει θεραπεία για τα μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα. Η θεραπεία για μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα συνήθως εστιάζεται στη μείωση ή την πρόληψη των επιπλοκών της νόσου και τις θεραπείες της. Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα που έλαβαν θεραπεία με μεταμόσχευση μυελού των οστών, η οποία μπορεί να βοηθήσει να παρατείνει τη ζωή.
Συμπτώματα
Μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα προκαλούν σπανίως σημεία ή συμπτώματα στα πρώιμα στάδια της νόσου. Με τον καιρό, τα μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα μπορεί να προκαλέσει:
- Κούραση
- Δύσπνοια
- Ασυνήθιστο ωχρότητα (ωχρότητα) λόγω αναιμίας
- Εύκολη ή ασυνήθιστο μελάνιασμα ή αιμορραγία
- Pinpoint μεγέθους κόκκινες κηλίδες ακριβώς κάτω από το δέρμα σας προκαλείται από αιμορραγία (πετέχειες)
- Οι συχνές λοιμώξεις
Πότε πρέπει να δείτε ένα γιατρό
Κλείστε ένα ραντεβού με το γιατρό σας εάν έχετε οποιαδήποτε σημεία ή συμπτώματα που σας ανησυχούν.
Βλέπε επίσης
Αιτίες
Μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα συμβαίνουν όταν κάτι συμβαίνει να διαταράξει την ομαλή και ελεγχόμενη παραγωγή των κυττάρων του αίματος. Οι άνθρωποι με μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα έχουν κύτταρα του αίματος που είναι ανώριμα και ελαττωματικό, και αντί να αναπτύσσεται φυσιολογικά, πεθαίνουν στο μυελό των οστών ή ακριβώς μετά την είσοδο στην κυκλοφορία του αίματος. Κατά τη διάρκεια του χρόνου, ο αριθμός των ανώριμων, ελαττωματικά κύτταρα αρχίζει να ξεπεράσει εκείνη των υγιών κυττάρων του αίματος, που οδηγεί σε προβλήματα, όπως λοιμώξεις αναιμία, αιμορραγία και η περίσσεια.
Οι γιατροί χάσμα μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα σε δύο κατηγορίες με βάση την αιτία τους:
- Μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα χωρίς γνωστή αιτία. Ονομάζεται de novo μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα, οι γιατροί δεν ξέρουν τι προκαλεί αυτές. Οι De novo μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα συχνά πιο εύκολα αντιμετωπίζεται από τα μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα με μια γνωστή αιτία.
- Τα μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα που προκαλούνται από χημικά και την ακτινοβολία. Μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα που συμβαίνουν σε απάντηση σε θεραπείες για τον καρκίνο, όπως η χημειοθεραπεία και η ακτινοβολία, ή ως απάντηση στην έκθεση σε χημικές ουσίες που ονομάζονται δευτερεύοντα μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα. Δευτεροβάθμια μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα είναι συχνά πιο δύσκολο να θεραπευτούν.
Τύποι μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα
Ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας χωρίζει μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα σε υποτύπους με βάση τον τύπο των κυττάρων του αίματος - συμμετέχει - ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια. Μυελοδυσπλαστικών υποτύπους του συνδρόμου περιλαμβάνουν:
- Πυρίμαχα κυτταροπενία με δυσπλασία unilineage. Σε αυτόν τον τύπο, ένας τύπος κυττάρου στο αίμα είναι χαμηλά σε αριθμό. Αυτό το είδος των κυττάρων του αίματος εμφανίζεται ανώμαλη κάτω από το μικροσκόπιο.
- Απλαστική αναιμία με δακτυλιοειδείς σιδηροβλάστες. Αυτός ο τύπος περιλαμβάνει ένα χαμηλό αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Οι υφιστάμενες ερυθρά αιμοσφαίρια περιέχουν υπερβολικές ποσότητες σιδήρου (δακτυλιοειδείς σιδηροβλάστες).
- Πυρίμαχα κυτταροπενία με δυσπλασία πολλαπλών. Σε αυτό το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο, δύο από τους τρεις τύπους των κυττάρων του αίματος είναι μη φυσιολογικά, και λιγότερο από 1 τοις εκατό των κυττάρων στην κυκλοφορία του αίματος είναι ανώριμα κύτταρα (βλάστες).
- Απλαστική αναιμία με περίσσεια βλαστών -. Τύπων 1 και 2, στα δύο αυτά σύνδρομα, οποιοσδήποτε από τους τρεις τύπους των κυττάρων του αίματος - ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια ή τα αιμοπετάλια - μπορεί να είναι χαμηλή σε αριθμό και εμφανίζονται ανώμαλη κάτω από ένα μικροσκόπιο. Οι πολύ ανώριμα κύτταρα του αίματος (βλάστες) βρέθηκαν στο αίμα.
- Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο, αταξινόμητη. Σε αυτό το ασυνήθιστο σύνδρομο, υπάρχουν μειωμένο αριθμό ενός από τους τρεις τύπους ώριμων κυττάρων του αίματος, και είτε τα λευκά αιμοσφαίρια ή τα αιμοπετάλια φαίνονται ανώμαλη κάτω από ένα μικροσκόπιο.
- Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο που σχετίζεται με απομονωμένο del (5q) χρωμοσωμική ανωμαλία. Άτομα με το σύνδρομο αυτό έχουν χαμηλό αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων, τα κύτταρα και έχουν ένα συγκεκριμένο ελάττωμα στο DNA τους.
Παράγοντες κινδύνου
Παράγοντες που μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο της μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα περιλαμβάνουν:
- Μεγαλύτερης ηλικίας. Οι περισσότεροι άνθρωποι με μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα είναι ενήλικες ηλικίας άνω των 60.
- Όντας αρσενικό. Μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα εμφανίζονται συχνότερα στους άνδρες παρά στις γυναίκες.
- Η θεραπεία με χημειοθεραπεία ή ακτινοβολία. Κίνδυνος για μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα αυξάνεται αν λάβει χημειοθεραπεία ή ακτινοβολία, και τα δύο από τα οποία χρησιμοποιούνται συνήθως για τη θεραπεία του καρκίνου.
- Η έκθεση σε ορισμένα χημικά. Χημικά που συνδέονται με μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα περιλαμβάνουν καπνό, τα φυτοφάρμακα και βιομηχανικά χημικά, όπως το βενζόλιο.
- Έκθεση σε βαρέα μέταλλα. Βαρέα μέταλλα που συνδέονται με μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα περιλαμβάνουν μόλυβδο και υδράργυρο.
Επιπλοκές
Επιπλοκές από μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα περιλαμβάνουν:
- Αναιμία. Μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων του αίματος μπορεί να προκαλέσει αναιμία, η οποία μπορεί να σας κάνει να αισθάνεστε κουρασμένοι.
- Υποτροπιάζουσες λοιμώξεις. Έχοντας πολύ λίγα λευκά κύτταρα του αίματος αυξάνει τον κίνδυνο σοβαρών λοιμώξεων.
- Αιμορραγία που δεν θα σταματήσει. Έλλειψη αιμοπεταλίων στο αίμα σας για να σταματήσει η αιμορραγία μπορεί να οδηγήσει σε υπερβολική αιμορραγία που δεν θα σταματήσει.
- Αυξημένος κίνδυνος καρκίνου. Μερικοί άνθρωποι με μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα μπορεί τελικά να αναπτύξει λευχαιμία, καρκίνο των κυττάρων του αίματος.
Προετοιμασία για το ραντεβού σας
Ποιον να δείτε
Αν έχετε σημεία και συμπτώματα της μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο, είναι πιθανό να ξεκινήσει βλέποντας τον οικογενειακό γιατρό σας ή γενικό ιατρό. Εάν ο γιατρός σας υποψιάζεται ότι έχετε ένα μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο, μπορεί να σας παραπέμψουν σε γιατρό που ειδικεύεται στις διαταραχές του αίματος (αιματολόγος).
Πώς να προετοιμάσει
Επειδή το ραντεβού μπορεί να είναι σύντομη, και επειδή υπάρχουν συχνά πολύ έδαφος να καλύψει, να είναι προετοιμασμένοι. Για την προετοιμασία, προσπαθήστε να:
- Να είστε ενήμεροι για τυχόν προ-ραντεβού περιορισμούς. Κατά τη στιγμή που κάνετε τη συνάντηση, να είστε βέβαιος να ρωτήσω αν υπάρχει κάτι που πρέπει να κάνετε εκ των προτέρων, όπως κάποιος περιορισμός στη διατροφή σας.
- Καταγράψτε οποιαδήποτε συμπτώματα που αντιμετωπίζετε, περιλαμβανομένων εκείνων που μπορεί να φαίνονται άσχετα με τον λόγο για τον οποίο έχει προγραμματιστεί η συνάντηση.
- Σημειώστε βασικές προσωπικές πληροφορίες, όπως έντονο στρες ή πρόσφατες αλλαγές ζωής.
- Κάντε μια λίστα με όλα τα φάρμακα, καθώς και κάθε βιταμίνες ή συμπληρώματα, που παίρνετε.
- Θεωρήστε ένα μέλος της οικογένειας ή φίλο μαζί. Μερικές φορές μπορεί να είναι δύσκολο να απορροφήσει όλες τις πληροφορίες που παρέχονται κατά τη διάρκεια μιας συνάντησης. Κάποιος που σας συνοδεύει μπορεί να θυμηθεί κάτι που έχετε ξεχάσει.
- Γράψτε τις ερωτήσεις για να ρωτήσετε το γιατρό σας.
Ερωτήσεις για να ζητήσει
Ο χρόνος σας με το γιατρό σας είναι περιορισμένος, έτσι πρέπει να καταρτισθεί κατάλογος των ερωτήσεων θα σας βοηθήσουν να αξιοποιήσετε στο έπακρο το χρόνο σας μαζί. Κατάλογος ερωτήσεις σας από το πιο σημαντικό στο λιγότερο σημαντικό στην περίπτωση χρόνος τρέχει έξω. Για μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα, περιλαμβάνουν μερικές βασικές ερωτήσεις για να ρωτήσετε το γιατρό σας:
- Έχω ένα μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο;
- Τι είδους μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο έχω;
- Θα χρειαστώ περισσότερες δοκιμές;
- Ποια είναι η πρόγνωση μου;
- Τι είναι ο κίνδυνος λευχαιμίας μου;
- Θα χρειαστεί θεραπεία για μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο μου;
- Ποιες είναι οι επιλογές θεραπείας μου;
- Μπορεί ο οποιοσδήποτε θεραπείες θεραπεύσει μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο μου;
- Ποιες είναι οι πιθανές παρενέργειες της κάθε θεραπείας;
- Είναι μια θεραπεία που αισθάνεστε ότι είναι καλύτερο για μένα;
- Έχω και άλλα προβλήματα υγείας. Πώς μπορώ να διαχειριστώ καλύτερα μαζί;
- Υπάρχουν περιορισμοί που θα πρέπει να ακολουθήσετε εκεί;
- Θα πρέπει να δείτε έναν ειδικό; Ποια θα είναι το κόστος, και θα ασφαλιστική μου κάλυψη;
- Φυλλάδια εκεί ή άλλο έντυπο υλικό που μπορώ να πάρω μαζί μου; Τι ιστοσελίδες μου προτείνετε;
- Τι θα καθορίσει αν θα πρέπει να προγραμματίσετε μια επίσκεψη παρακολούθησης;
Εκτός από τις ερωτήσεις που έχετε έτοιμη να ρωτήσετε το γιατρό σας, μην διστάσετε να ζητήσετε άλλα ζητήματα που συμβαίνουν σε σας κατά τη διάρκεια του ραντεβού σας.
Τι να περιμένετε από το γιατρό σας
Ο γιατρός σας είναι πιθανό να σας θέσω μια σειρά από ερωτήματα. Να είστε έτοιμος να απαντήσει μπορεί να επιτρέψει περισσότερο χρόνο αργότερα για να καλύψει τα σημεία που θέλετε να αντιμετωπίσει. Ο γιατρός σας μπορεί να ζητήσει:
- Όταν άρχισαν για πρώτη φορά να εμφανίζονται τα συμπτώματα;
- Είναι τα συμπτώματά σας συνεχή ή περιστασιακά;
- Πόσο σοβαρά είναι τα συμπτώματά σας;
- Αυτό, αν μη τι άλλο, φαίνεται να βελτιώνει τα συμπτώματα σας;
- Αυτό, αν μη τι άλλο, φαίνεται να επιδεινώνει τα συμπτώματα σας;
Εξετάσεις και διάγνωση
Εάν έχουν ανώμαλο αριθμό των κυττάρων του αίματος έχουν ανιχνευθεί στο αίμα σας, ο γιατρός σας μπορεί να ξεκινήσει με τις δοκιμές και τις διαδικασίες για να αποκλείσει ασθένειες και παθήσεις εκτός από μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα που έχουν παρόμοια σημεία και συμπτώματα.
Επιπλέον, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει εξετάσεις και διαδικασίες που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα, όπως:
- Οι εξετάσεις αίματος. Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει εξετάσεις αίματος για να μετρήσει τον αριθμό των κυττάρων του αίματος σε ένα δείγμα αίματος (γενική αίματος) και να εξετάσει το αίμα σας για ασυνήθιστες αλλαγές στο μέγεθος, το σχήμα και την εμφάνιση των διαφόρων κυττάρων του αίματος (επίχρισμα περιφερικού αίματος).
- Αφαίρεση του μυελού των οστών για τη δοκιμή. Κατά τη διάρκεια μιας βιοψία μυελού των οστών και φιλοδοξία, ένας γιατρός ή νοσοκόμα χρησιμοποιεί μια λεπτή βελόνα να αποσύρει (με αναρρόφηση) μια μικρή ποσότητα υγρού μυελού των οστών, συνήθως από το ένα σημείο στο πίσω μέρος του οστό του ισχίου σας. Τότε ένα μικρό κομμάτι του οστού και το συνημμένο μυελού επίσης αφαιρείται (βιοψία). Τα δείγματα εξετάζονται στο εργαστήριο για να ψάξουν για ανωμαλίες.
Βλέπε επίσης
Θεραπείες και τα ναρκωτικά
Δεν οριστική θεραπεία ή θεραπεία για μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα υπάρχει. Αντ 'αυτού, οι περισσότεροι άνθρωποι λαμβάνουν υποστηρικτική φροντίδα για να σας βοηθήσουν να διαχειριστείτε τα συμπτώματα, όπως η κόπωση και την πρόληψη της αιμορραγίας και των λοιμώξεων.
Οι μεταγγίσεις αίματος
Μεταγγίσεις αίματος μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να αντικαταστήσει τα ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια ή τα αιμοπετάλια σε ανθρώπους με μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα.
Φάρμακα
Φάρμακα που χρησιμοποιούνται για την αύξηση του αριθμού των υγιών κυττάρων του αίματος στο σώμα σας παράγει περιλαμβάνουν:
- Φάρμακα που αυξάνουν τον αριθμό των κυττάρων του αίματος στο σώμα σας κάνει. Που ονομάζονται αυξητικοί παράγοντες, αυτά τα φάρμακα είναι τεχνητές εκδόσεις ουσίες που βρίσκονται φυσικά στο μυελό των οστών σας. Ορισμένοι παράγοντες ανάπτυξης, όπως η ερυθροποιητίνη άλφα (Epogen) ή darbepoetin alfa (Aranesp), μπορεί να μειώσει την ανάγκη για μεταγγίσεις αίματος αυξάνοντας τα ερυθρά αιμοσφαίρια. Άλλοι μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη των λοιμώξεων με την αύξηση των λευκών αιμοσφαιρίων σε άτομα με ορισμένες μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα.
- Φάρμακα που διεγείρουν τα κύτταρα του αίματος να ωριμάσουν, αντί να παραμένουν ανώριμα. Φάρμακα όπως azacitidine (Vidaza) και decitabine (Dacogen) μπορεί να βελτιώσει την ποιότητα της ζωής των ατόμων με ορισμένες μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα και να βοηθήσει την εξέλιξη της καθυστέρησης στην οξεία μυελογενή λευχαιμία. Αλλά αυτά τα φάρμακα δεν είναι αποτελεσματικά σε όλους τους ανθρώπους, και μερικοί μπορεί να προκαλέσει περαιτέρω προβλήματα των κυττάρων του αίματος.
- Φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σας σύστημα. Φάρμακα που χρησιμοποιούνται για την καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε ορισμένες μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα.
- Η φαρμακευτική αγωγή για άτομα με κάποια γενετική ανωμαλία. Εάν μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο σας συνδέεται με μια γενετική ανωμαλία που ονομάζεται απομονωμένη del (5q), ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει λεναλιδομίδη (Revlimid). Η λεναλιδομίδη μπορεί να μειώσει την ανάγκη για μεταγγίσεις αίματος σε άτομα με αυτή τη διαταραχή.
Οστών βλαστικών κυττάρων μεταμόσχευση μυελού
Κατά τη διάρκεια μιας μυελού των οστών μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων, τα ελαττωματικά κύτταρα του αίματός σας καταστραφούν με τη χρήση ισχυρών φαρμάκων χημειοθεραπείας. Στη συνέχεια, τα μη φυσιολογικά βλαστικά κύτταρα του μυελού των οστών αντικατασταθεί με υγιή δωρεά, τα κύτταρα (αλλογενής μεταμόσχευση). Δυστυχώς, λίγοι άνθρωποι είναι υποψήφιοι για τη διαδικασία αυτή λόγω των υψηλών κινδύνων που συνδέονται με τη μεταμόσχευση σε ενήλικες μεγαλύτερης ηλικίας - αυτοί που είναι πιθανότερο να έχουν μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα. Ακόμη και μεταξύ των νέων, σχετικά υγιή άτομα, ο κίνδυνος της μεταμόσχευσης που σχετίζονται με επιπλοκές είναι υψηλή.
Βλέπε επίσης
Τρόπος ζωής και σπίτι διορθωτικά μέτρα
Επειδή οι άνθρωποι με ορισμένες μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα έχουν χαμηλά επίπεδα λευκών αιμοσφαιρίων, από όπου και αν υπόκεινται σε επαναλαμβανόμενες και συχνά σοβαρές, μολύνσεις. Για να μειώσετε τον κίνδυνο λοιμώξεων, προσπαθήστε να:
- Πλύνετε τα χέρια σας. Συχνό πλύσιμο των χεριών είναι ο καλύτερος τρόπος για τον έλεγχο της μόλυνσης. Πλύνετε καλά τα χέρια σας με ζεστό νερό και σαπούνι, ιδιαίτερα πριν από το φαγητό ή την προετοιμασία των τροφίμων. Να ένα αλκοολούχο διάλυμα καθαρισμού χεριών για τους χρόνους όταν το νερό δεν είναι διαθέσιμο.
- Προσέξτε με τα τρόφιμα. Καλά μαγειρεύετε όλα τα κρέατα και τα ψάρια. Αποφύγετε τα φρούτα και τα λαχανικά που δεν μπορείτε να φλοιό, κυρίως μαρούλι, και πλύνετε όλα παράγουν κάνετε χρήση πριν από την αποφλοίωση. Για να είναι απολύτως ασφαλές, μπορεί να θέλετε να αποφύγετε τα ωμά τρόφιμα εντελώς.
- Αποφύγετε ανθρώπους που είναι άρρωστοι. Επειδή μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα μπορούν να επηρεάσουν το ανοσοποιητικό σας σύστημα, προσπαθήστε να αποφύγετε τη στενή επαφή με κάποιον που είναι άρρωστος, συμπεριλαμβανομένων των μελών της οικογένειας και τους συναδέλφους.