Ορισμός
Υποπλαστικές αριστερά σύνδρομο καρδιά είναι ένα σύνθετο και σπάνιο σήμερα ανωμαλίες της καρδιάς κατά τη γέννηση (συγγενές). Σε hypoplastic αριστερά σύνδρομο καρδιά, στην αριστερή πλευρά της καρδιάς είναι εξαιρετικά υπανάπτυκτες.
Εάν το μωρό σας έχει γεννηθεί με υποπλαστικές αριστερά σύνδρομο της καρδιάς, η αριστερή πλευρά της καρδιάς δεν μπορεί να αντλήσει αποτελεσματικά αίμα στο σώμα, έτσι ώστε η δεξιά πλευρά της καρδιάς πρέπει να αντλεί το αίμα τόσο στους πνεύμονες και στο υπόλοιπο του σώματος.
Η φαρμακευτική αγωγή για την πρόληψη το κλείσιμο της σύνδεσης (αρτηριακού πόρου) μεταξύ των δεξιά και αριστερά, ακολουθούμενη είτε από χειρουργική επέμβαση ή μια μεταμόσχευση καρδιάς, είναι απαραίτητο για τη θεραπεία hypoplastic αριστερά σύνδρομο καρδιά. Με τις προόδους στην φροντίδα, οι προοπτικές για τα μωρά που γεννιούνται με υποπλαστικές αριστερά σύνδρομο καρδιά είναι καλύτερα τώρα από ό, τι στο παρελθόν.
Βλέπε επίσης
Συμπτώματα
Τα μωρά που γεννιούνται με υποπλαστικές αριστερά σύνδρομο καρδιά συνήθως είναι σοβαρά άρρωστος αμέσως μετά τη γέννηση. Υποπλαστικές αριστερά συμπτώματα του συνδρόμου καρδιάς περιλαμβάνουν:
- Γκριζωπό-μπλε χρώμα του δέρματος (κυάνωση)
- Rapid, δυσκολία στην αναπνοή
- Κακή διατροφή
- Κρύα χέρια και τα πόδια
- Όντας ασυνήθιστης υπνηλίας ή αδρανείς
Σε ένα μωρό με υποπλαστικές αριστερά σύνδρομο καρδιά, αν οι φυσικές συνδέσεις μεταξύ της αριστερής και της δεξιάς πλευράς της καρδιάς (ωοειδούς τρήματος και του αρτηριακού πόρου) επέτρεψε να κλείσει, αυτός ή αυτή μπορεί να πάει σε σοκ και μπορεί να πεθάνει. Σημάδια σοκ περιλαμβάνουν:
- Δροσερό, υγρό δέρμα που μπορεί να είναι ωχρό ή γκρι
- Μια αδύναμη και ταχυκαρδία
- Ανώμαλη αναπνοής που μπορεί να είναι είτε αργή και ρηχή ή πολύ ταχεία
- Διεσταλμένες κόρες
- Lackluster μάτια που φαίνεται να κοιτάζω
Ένα μωρό που είναι σε κατάσταση σοκ μπορεί να είναι συνειδητή ή ασυνείδητη. Εάν υποψιάζεστε ότι το μωρό σας είναι σε κατάσταση σοκ, καλέστε αμέσως το 911 ή τοπικό αριθμό έκτακτης ανάγκης σας.
Πότε πρέπει να δείτε ένα γιατρό
Είναι πιο πιθανό ότι το μωρό σας θα πρέπει να διαγνωστεί με υποπλαστικές αριστερά σύνδρομο καρδιά, είτε πριν από τη γέννηση ή λίγο μετά. Ωστόσο, θα πρέπει να αναζητήσετε ιατρική βοήθεια, εάν παρατηρήσετε ότι το μωρό σας έχει τα ακόλουθα συμπτώματα:
- Γκριζωπό-μπλε χρώμα του δέρματος
- Rapid, δυσκολία στην αναπνοή
- Κακή διατροφή
- Κρύα χέρια και τα πόδια
- Όντας ασυνήθιστης υπνηλίας ή αδρανείς
Αν το μωρό σας έχει οποιοδήποτε από τα ακόλουθα σημεία καταπληξίας, καλέστε το 911 ή τοπικό αριθμό έκτακτης ανάγκης σας αμέσως:
- Δροσερό, υγρό δέρμα που μπορεί να είναι ωχρό ή γκρι
- Μια αδύναμη και ταχυκαρδία
- Ανώμαλη αναπνοής που μπορεί να είναι είτε αργή και ρηχή ή πολύ ταχεία
- Διεσταλμένες κόρες στα μάτια
- Lackluster μάτια που φαίνεται να κοιτάζω
Βλέπε επίσης
Αιτίες
Υποπλαστικές αριστερά σύνδρομο καρδιά συμβαίνει κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης του εμβρύου, όταν η καρδιά του μωρού αναπτύσσεται. Η αιτία είναι άγνωστη. Ωστόσο, εάν η οικογένειά σας έχει ένα παιδί με υποπλαστικές αριστερά σύνδρομο καρδιά, ο κίνδυνος να υποστούν και άλλο με την ίδια κατάσταση αυξάνεται.
Μια κανονική καρδιά έχει τέσσερις θαλάμους, δύο στα δεξιά και δύο στα αριστερά. Κατά την εκτέλεση των βασική δουλειά του - την άντληση του αίματος σε όλο το σώμα - η καρδιά χρησιμοποιεί αριστερή και δεξιά πλευρά του για διάφορες εργασίες. Η δεξιά πλευρά κινείται αίμα στους πνεύμονες. Στους πνεύμονες, το οξυγόνο εμπλουτίζει το αίμα, το οποίο στη συνέχεια κυκλοφορεί στην αριστερή πλευρά της καρδιάς. Η αριστερή πλευρά της καρδιάς αντλίες αίματος σε ένα μεγάλο δοχείο που ονομάζεται την αορτή, η οποία κυκλοφορεί το πλούσιο σε οξυγόνο αίμα στο υπόλοιπο του σώματος.
Τι συμβαίνει στην hypoplastic αριστερά σύνδρομο καρδιά
Σε υποπλαστικές αριστερά σύνδρομο της καρδιάς, η αριστερή πλευρά της καρδιάς δεν μπορεί να προμηθεύσει σωστά αίματος στο σώμα, επειδή το κάτω αριστερό θάλαμο (αριστερά κοιλία) είναι πολύ μικρό ή, σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να μην υπάρχουν ακόμη. Επιπλέον, οι βαλβίδες στην αριστερή πλευρά της καρδιάς (αορτικής βαλβίδας και μιτροειδής βαλβίδα) δεν λειτουργούν σωστά, και η κύρια αρτηρία αφήνοντας την καρδιά (αορτή) είναι μικρότερο από το κανονικό.
Για τις πρώτες αρκετές ημέρες της ζωής, η δεξιά πλευρά της καρδιάς μπορεί να αντλεί το αίμα τόσο στους πνεύμονες και στο υπόλοιπο σώμα μέσω ενός φυσικού ανοίγματος (ωοειδούς τρήματος) μεταξύ των άνω θαλάμων της καρδιάς (κόλποι) ή μέσω του αίματος σκάφος που συνδέει την πνευμονική αρτηρία κατευθείαν στην αορτή (αρτηριακού πόρου). Όταν η ωοειδούς τρήματος και ο αρτηριακός πόρος είναι ανοικτά, αυτά αναφέρονται ως «δίπλωμα ευρεσιτεχνίας».
Αν του αρτηριακού πόρου και του ωοειδούς τρήματος κλείσιμο - που συνήθως κάνουν μετά την πρώτη ημέρα ή δύο από τη ζωή - η δεξιά πλευρά της καρδιάς δεν έχει τη δυνατότητα να αντλεί το αίμα από το σώμα. Ωστόσο, πολλά βρέφη με υποπλαστικές αριστερά σύνδρομο καρδιά και άλλο ένα ελάττωμα της καρδιάς, μια τρύπα στον τοίχο μεταξύ των άνω θαλάμων της καρδιάς (μεσοκολπική επικοινωνία), που επιτρέπει η δεξιά πλευρά της καρδιάς να συνεχίσει την άντληση του αίματος στο σώμα, ακόμη και αν ο αρτηριακός πόρος ή ωοειδούς τρήματος κλείνει.
Βλέπε επίσης
Παράγοντες κινδύνου
Αν έχετε ήδη ένα παιδί με υποπλαστικές αριστερά σύνδρομο καρδιά, είστε σε υψηλότερο κίνδυνο να έχουν άλλο ένα μωρό με αυτόν τον όρο.
Πέρα από το οικογενειακό ιστορικό, δεν υπάρχουν σαφείς παράγοντες κινδύνου για υποπλαστικές αριστερά σύνδρομο καρδιά.
Βλέπε επίσης
Επιπλοκές
Χωρίς χειρουργική επέμβαση, υποπλαστικές αριστερά σύνδρομο καρδιά είναι θανατηφόρες, συνήθως μέσα στην πρώτη εβδομάδα ή δύο από τη ζωή.
Με τη θεραπεία, πολλά μωρά επιβιώνουν, αν και οι περισσότεροι θα έχουν επιπλοκές αργότερα στη ζωή. Μερικές από τις επιπλοκές περιλαμβάνουν:
- Κουραστικό εύκολα όταν συμμετέχουν σε αθλητικές δραστηριότητες ή άλλη άσκηση
- Διαταραχές του καρδιακού ρυθμού (αρρυθμίες)
- Συσσώρευση υγρού στους πνεύμονες, στην κοιλιά, τα πόδια και τα πόδια (οίδημα)
- Σχηματισμό θρόμβων αίματος που μπορεί να οδηγήσει σε πνευμονική εμβολή ή εγκεφαλικό επεισόδιο
- Αναπτυξιακά προβλήματα που σχετίζονται με το σύστημα του εγκεφάλου και του νευρικού
- Ανάγκη για πρόσθετη χειρουργική επέμβαση καρδιάς ή μεταμόσχευση
Βλέπε επίσης
Εξετάσεις και διάγνωση
Πριν από τη γέννηση
Είναι δυνατό για ένα μωρό να διαγνωστεί με υποπλαστικές αριστερά σύνδρομο καρδιά, ενώ είναι ακόμα στη μήτρα. Ο γιατρός σας μπορεί να είναι σε θέση να προσδιορίσει την κατάσταση σε τακτική εξέταση με υπερήχους κατά τη διάρκεια του δεύτερου τριμήνου της εγκυμοσύνης.
Μετά τη γέννηση
Μετά το μωρό σας γεννιέται, του ή της γιατρός μπορεί να υποπτεύονται ένα ελάττωμα της καρδιάς, όπως υποπλαστικές αριστερά σύνδρομο καρδιά, εάν το μωρό σας έχει γκρίζο-μπλε δέρμα ή έχει δυσκολία στην αναπνοή. Ο γιατρός του μωρού σας μπορεί να υποπτεύονται επίσης ένα ελάττωμα της καρδιάς, αν αυτός ή αυτή ακούει ένα καρδιακό φύσημα - μια ανώμαλη ήχο whooshing που προκαλείται από την ταραχώδη ροή του αίματος.
Οι γιατροί συνήθως χρησιμοποιούν ένα υπερηχοκαρδιογράφημα για τη διάγνωση hypoplastic αριστερά σύνδρομο καρδιά. Η δοκιμή αυτή χρησιμοποιεί υψηλής συχνότητας ηχητικά κύματα που ανακλώνται από την καρδιά του μωρού σας να παράγει κινούμενες εικόνες που μπορούν να προβληθούν σε μια οθόνη βίντεο. Σε ένα μωρό με υποπλαστικές αριστερά σύνδρομο καρδιά, το υπερηχοκαρδιογράφημα αποκαλύπτει ένα μικρότερο από το κανονικό αριστερής κοιλίας και της αορτής. Επειδή αυτή η δοκιμή μπορεί να παρακολουθεί τη ροή του αίματος, δείχνει επίσης το αίμα κινείται από τη δεξιά κοιλία προς την αορτή. Επιπρόσθετα, ένας μπορεί να προσδιορίσει ηχοκαρδιογράφημα συνδεδεμένες καρδιακές ανωμαλίες, όπως ένα κολπικό διαφραγματικό ελάττωμα.
Βλέπε επίσης
Θεραπείες και τα ναρκωτικά
Η θεραπεία για υποπλαστικές αριστερά σύνδρομο καρδιά είτε αφορά σε τρία στάδια χειρουργική επέμβαση ή μια μεταμόσχευση καρδιάς. Αν η διάγνωση έχει γίνει πριν από το μωρό γεννιέται, οι γιατροί συνιστούν συνήθως παράδοση στο νοσοκομείο με καρδιακή χειρουργική κέντρο.
Πριν την επέμβαση
Ο γιατρός του μωρού σας μπορεί να συστήσει διάφορες επιλογές για να σας βοηθήσουν να διαχειριστείτε την κατάσταση πριν από τη χειρουργική επέμβαση ή μεταμόσχευση. Αυτά περιλαμβάνουν:
- Φαρμακευτική αγωγή. Το φάρμακο alprostadil (Prostin VR Παιδιατρική) βοηθά στη διαστολή των αιμοφόρων αγγείων και διατηρεί ανοιχτό τον αρτηριακό πόρο.
- Αναπνοή βοήθεια. Εάν το μωρό σας έχει δυσκολία στην αναπνοή, αυτός ή αυτή μπορεί να χρειαστεί βοήθεια από ένα μηχάνημα αναπνοής (αναπνευστήρας), το οποίο διασφαλίζει επαρκή παροχή οξυγόνου.
- Ενδοφλέβια υγρά. Το μωρό σας θα λάβει υγρά μέσω ενός σωλήνα που εισάγεται σε μια φλέβα.
- Κολπική διαφραγματοστομία. Αυτή η διαδικασία χρησιμοποιείται για να δημιουργήσει ένα άνοιγμα μεταξύ του άνω θαλάμων της καρδιάς (κόλποι) εάν η ωοειδούς τρήματος κλείνει. Αν το μωρό σας έχει ήδη μια μεσοκολπική επικοινωνία, η κολπική septostomy μπορεί να μην είναι απαραίτητο.
Χειρουργική
Χειρουργικές επιλογές περιλαμβάνουν μια τριών σταδίων χειρουργική διαδικασία σχεδιάστηκε για να δημιουργήσει κανονική ροή του αίματος μέσα και έξω από την καρδιά, επιτρέποντας στο σώμα να λάβει το πλούσιο σε οξυγόνο αίμα που χρειάζεται.
- Βήμα 1:. Η λειτουργία Norwood Αυτή η χειρουργική επέμβαση εκτελείται συνήθως μέσα στις πρώτες δύο εβδομάδες της ζωής. Πρόκειται για την ανασυγκρότηση της αορτής και συνδέει άμεσα με το δικαίωμα κάτω θάλαμο της καρδιάς (δεξιά κοιλία). Αυτό επιτρέπει την δεξιά κοιλία να αντλεί αίμα αποτελεσματικά τόσο τους πνεύμονες και το σώμα. Μετά από αυτή τη λειτουργία, το δέρμα του μωρού σας, θα εξακολουθούν να έχουν ένα μπλε χυτό επειδή το οξυγόνο-πλούσιο και φτωχό σε οξυγόνο αίμα να συνεχίσει να αναμειγνύεται στην καρδιά. Μόλις το μωρό σας περνάει με επιτυχία μέσα από αυτό το στάδιο της θεραπείας, οι πιθανότητες αύξησης της επιβίωσης.
- Βήμα 2:. Μια αμφίδρομη διαδικασία Glenn ή ημι-fontan Η διαδικασία αυτή συνήθως πραγματοποιείται μεταξύ 4 και 12 μηνών. Μειώνει το έργο της δεξιάς κοιλίας, επιτρέποντάς της να αντλεί το αίμα, κυρίως στην αορτή και επιτρέποντας το μεγαλύτερο μέρος του αίματος που επιστρέφουν από το σώμα να ρέει απευθείας μέσα στους πνεύμονες. Μετά από αυτή τη λειτουργία, όλο το αίμα επιστρέφει από το άνω μέρος του σώματος έχει αποσταλεί στους πνεύμονες, οπότε αίματος με περισσότερο οξυγόνο αντλείται προς την αορτή για την προμήθεια όργανα και ιστούς σε όλο το σώμα.
- Βήμα 3:. Τη διαδικασία Fontan Αυτή η διαδικασία γίνεται μεταξύ 18 μηνών και 3 ετών της ηλικίας του. Επιτρέπει το υπόλοιπο του αίματος επιστρέφουν από το σώμα για να πάει στους πνεύμονες. Μετά από αυτή τη διαδικασία, δεν υπάρχει καμία ανάμειξη πλούσια σε οξυγόνο και φτωχό σε οξυγόνο αίμα στην καρδιά, και το δέρμα του παιδιού σας δεν θα είναι πλέον να φαίνονται μπλε.
Μια άλλη χειρουργική επιλογή είναι μια μεταμόσχευση καρδιάς, ειδικά όταν τα ελαττώματα είναι πολύπλοκη. Τα μωρά με υποπλαστικές αριστερά σύνδρομο καρδιά μπορεί να θεωρηθεί για μεταμόσχευση. Ενώ αναμένουν μεταμόσχευση καρδιάς, το μωρό σας μπορεί να απαιτήσει φαρμακευτική αγωγή μέχρι την καρδιά του δότη είναι διαθέσιμες.
Παρακολούθηση και φροντίδα
Μετά από τη χειρουργική επέμβαση ή μεταμόσχευση, το μωρό σας θα χρειαστεί τη δια βίου παρακολούθηση και φροντίδα με έναν γιατρό της καρδιάς (καρδιολόγος), ο οποίος ειδικεύεται σε συγγενή καρδιοπάθεια, για την παρακολούθηση του ή την υγεία της καρδιάς. Ορισμένα φάρμακα μπορεί να είναι απαραίτητη για τη ρύθμιση της καρδιακής λειτουργίας. Εάν το μωρό σας λαμβάνει μια μεταμόσχευση καρδιάς, φάρμακα κατά της απόρριψης θα είναι απαραίτητη για το υπόλοιπο της ζωής του για την καταπολέμηση της απόρριψης της νέας καρδιάς.
Καρδιολόγος του παιδιού σας μπορεί να συστήσει τη λήψη αντιβιοτικών πριν από ορισμένες οδοντιατρικές ή άλλες διαδικασίες για την πρόληψη λοιμώξεων, ειδικά αν η καρδιά δεν έχει επισκευαστεί πλήρως ακόμα και αν υπάρχουν μικρές ατέλειες που παραμένουν μετά την επισκευή. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτός ή αυτή μπορεί επίσης να συστήσει ότι το παιδί σας να περιορίσει τη σωματική δραστηριότητα.
Βλέπε επίσης
Πρόληψη
Δεν υπάρχει κανένας γνωστός τρόπος για να αποφευχθεί hypoplastic αριστερά σύνδρομο καρδιά. Αν έχετε οικογενειακό ιστορικό καρδιακών ελλειμμάτων, ή αν έχετε ήδη ένα παιδί με συγγενείς ανωμαλίες της καρδιάς, πριν μείνετε έγκυος εξετάσει μιλώντας με ένα γενετικό σύμβουλο και έναν καρδιολόγο με εμπειρία σε συγγενείς ανωμαλίες της καρδιάς.
Βλέπε επίσης
Αντιμετώπιση και υποστήριξη
Η φροντίδα για ένα μωρό με ένα σοβαρό πρόβλημα καρδιάς, όπως υποπλαστικές αριστερά σύνδρομο καρδιά, μπορεί να είναι προκλητική. Εδώ είναι μερικές στρατηγικές που μπορεί να βοηθήσει να διευκολύνει:
- Ζητήστε υποστήριξη. Ζητήστε βοήθεια από τα μέλη της οικογένειας και τους φίλους. Συζήτηση με τον καρδιολόγο του παιδιού σας για τις ομάδες υποστήριξης και άλλα είδη βοήθειας που είναι διαθέσιμα στην περιοχή σας.
- Καταγράψτε το ιστορικό της υγείας του μωρού σας. Θα είναι σημαντικό να γράψετε τη διάγνωση, τα φάρμακα του μωρού σας, η χειρουργική επέμβαση και άλλες διαδικασίες και τις ημερομηνίες που έγιναν, καθώς και το όνομα και τον αριθμό τηλεφώνου του καρδιολόγου του παιδιού σας, τους αριθμούς επικοινωνίας έκτακτης ανάγκης για τους γιατρούς του παιδιού σας και το νοσοκομείο, καθώς και κάθε άλλη σημαντική πληροφορία σχετικά με τη φροντίδα του μωρού σας. Είναι επίσης σημαντικό να συμπεριληφθεί ένα αντίγραφο του λειτουργικού έκθεση του χειρουργού του παιδιού σας στα αρχεία σας. Αυτές οι πληροφορίες θα σας βοηθήσουν να υπενθυμίσει τη φροντίδα του παιδιού σας έχει λάβει, και θα είναι χρήσιμο για τους γιατρούς οι οποίοι δεν είναι εξοικειωμένοι με το μωρό σας να επανεξετάσει του ή της περίπλοκη ιστορία για την υγεία.
- Συζήτηση σχετικά με τις ανησυχίες σας. Καθώς το παιδί σας μεγαλώνει, μπορείτε να ανησυχείτε για τις δραστηριότητες στις οποίες αυτός ή αυτή μπορεί με ασφάλεια να συμμετάσχουν. Συζήτηση με τον καρδιολόγο για το οποίο οι δραστηριότητες είναι καλύτερο για το παιδί σας. Αν κάποιοι είναι εκτός ορίων, ενθαρρύνετε το παιδί σας σε άλλες επιδιώξεις και όχι εστιάζοντας σε ό, τι αυτός ή αυτή δεν μπορεί να κάνει. Εάν και άλλα θέματα σχετικά με την ανησυχία για την υγεία του παιδιού σας, συζητήστε με τον καρδιολόγο του παιδιού σας, πάρα πολύ.
Αν και κάθε περίσταση είναι διαφορετική, να θυμάστε ότι πολλά παιδιά με συγγενείς ανωμαλίες της καρδιάς μεγαλώσουν και να ζήσουν υγιείς ζωές.