Ορισμός
Essential thrombocythemia είναι ένα ασυνήθιστο διαταραχή κατά την οποία το σώμα σας παράγει πάρα πολλά αιμοπετάλια (θρομβοκύτταρα). Είναι επίσης γνωστή και ως πρωτοπαθή thrombocythemia (Throm-BOE-στεναγμός-ΘΕΕ-me-UH).
Τα πιο κοινά συμπτώματα των βασικών θρομβοκυταιμία περιλαμβάνουν πονοκέφαλο, ζάλη, διαταραχές της όρασης, και μυρμήγκιασμα, μούδιασμα ή κάψιμο πόνος στα χέρια και τα πόδια. Βασικές thrombocythemia εμφανίζεται πιο συχνά σε άτομα ηλικίας άνω των 50 και είναι πιο συχνή στις γυναίκες.
Μπορεί να μη χρειαστεί θεραπεία για τις βασικές thrombocythemia αν δεν έχετε συμπτώματα. Αν έχετε μη φυσιολογική πήξη του αίματος ή αιμορραγία, ωστόσο, τα φάρμακα μπορεί να σας βοηθήσει να αποφύγετε δυνητικά σοβαρές επιπλοκές.
Βλέπε επίσης
Συμπτώματα
Πολλοί άνθρωποι με τις βασικές thrombocythemia δεν έχουν σημεία ή συμπτώματα. Η πρώτη ένδειξη που έχουν τη διαταραχή μπορεί να είναι η ανάπτυξη ενός θρόμβου αίματος (θρόμβου). Παρά το γεγονός ότι θρόμβοι μπορεί να αναπτυχθεί οπουδήποτε στο σώμα σας, με τα απαραίτητα θρομβοκυταιμία, που εμφανίζονται συχνότερα στον εγκέφαλο, τα χέρια και τα πόδια σας.
Τα σημεία και τα συμπτώματα εξαρτώνται από όπου τα έντυπα θρόμβος. Αυτά περιλαμβάνουν:
- Πονοκέφαλος
- Ζάλη ή ζαλάδα
- Ο πόνος στο στήθος
- Αδυναμία
- Λιποθυμία
- Προσωρινές διαταραχές της όρασης
- Μούδιασμα ή μυρμήγκιασμα των χεριών και των ποδιών
- Ερυθρότητα, ταχυπαλμία και αίσθημα πόνου στα χέρια και τα πόδια (ερυθρομελαλγία)
- Ήπια διευρυμένη σπλήνα
Λιγότερο συχνά, οι βασικές thrombocythemia μπορεί να προκαλέσει αιμορραγία, ειδικά αν ο αριθμός των αιμοπεταλίων σας είναι εξαιρετικά υψηλή (πάνω από 1 εκατομμύριο αιμοπετάλια ανά μικρολίτρο αίματος). Η αιμορραγία μπορεί να λάβει τη μορφή:
- Ρινορραγίες
- Μώλωπες
- Αιμορραγία από το στόμα ή τα ούλα σας
- Αιματηρά κόπρανα
Ο θρόμβος αίματος μπορεί να προκαλέσει παροδική ισχαιμική προσβολή (ΤΙΑ) - μια προσωρινή διακοπή της ροής του αίματος σε τμήμα του εγκεφάλου - ή εγκεφαλικό επεισόδιο. Τα σημεία και τα συμπτώματα αναπτύσσονται απότομα και περιλαμβάνουν:
- Αδυναμία ή μούδιασμα του προσώπου, του βραχίονα ή του ποδιού σας, συνήθως στη μία πλευρά του σώματός σας
- Δυσκολία στην ομιλία ή στην κατανόηση του λόγου (αφασία)
- Θολή, διπλή ή μειωμένη όραση
Πότε πρέπει να δείτε ένα γιατρό
Αν έχετε οποιαδήποτε σημεία ή συμπτώματα του μη φυσιολογική πήξη του αίματος ή αιμορραγία, δείτε το γιατρό σας.
Εάν εμφανιστούν σημεία ή συμπτώματα TIA ή εγκεφαλικό επεισόδιο, όπως μούδιασμα ή παράλυση στη μία πλευρά του σώματός σας, ζητήστε αμέσως ιατρική βοήθεια.
Βλέπε επίσης
Αιτίες
Μυελού των οστών - σπογγώδης ιστός στο εσωτερικό των οστών σας - περιέχει τα βλαστικά κύτταρα που μπορούν να γίνουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια ή αιμοπετάλια. Τα αιμοπετάλια ταξιδεύουν μέσω των αιμοφόρων αγγείων σας. Θα κολλήσει μαζί για να σχηματίσουν θρόμβους που σταματούν την αιμορραγία όταν καταστρέψει ένα αιμοφόρο αγγείο, όπως όταν παίρνετε μια περικοπή. Μια κανονική αιμοπεταλίων κυμαίνεται από 150.000 έως 450.000 αιμοπετάλια ανά μικρολίτρο αίματος.
Αν έχετε βασικές θρομβοκυταιμία, μυελό των οστών σας κάνει πάρα πολλές αιμοπετάλια κύτταρα που σχηματίζουν (μεγακαρυοκύτταρα), οι οποίοι απελευθερώνουν πάρα πολλά αιμοπεταλίων στο αίμα σας. Η περίσσεια αιμοπετάλια μπορεί να μην λειτουργούν κανονικά, οδηγεί σε μη φυσιολογική πήξη ή αιμορραγία.
Η ακριβής αιτία της βασικής θρομβοκυτταραιμία και παρόμοιες συνθήκες, που είναι γνωστή ως μυελοϋπερπλαστικές νεοπλάσματα, δεν είναι γνωστή. Περίπου τα μισά άτομα με τη διαταραχή έχουν μια μετάλλαξη της κινάσης Janus 2 (JAK2) γονίδιο. Άλλες μεταλλάξεις γονιδίων, επίσης, έχουν συνδεθεί με ουσιαστικό θρομβοκυτταραιμία.
Ένα υψηλό αριθμό αιμοπεταλίων που είναι προκαλείται από μια υποκείμενη κατάσταση, όπως μια μόλυνση ή ανεπάρκεια σιδήρου ονομάζεται αντιδραστική ή δευτερεύουσα θρομβοκυττάρωση.
Βλέπε επίσης
Επιπλοκές
Η μη φυσιολογική πήξη του αίματος των ουσιωδών θρομβοκυτταραιμία μπορεί να οδηγήσει σε μια ποικιλία από δυνητικά σοβαρές επιπλοκές, όπως οι εξής:
- Επιπλοκές της κύησης. Ενώ πολλές γυναίκες που έχουν θρομβοκυταιμία έχουν φυσιολογική, υγιή εγκυμοσύνη, να είστε βέβαιος να έχει το γιατρό σας παρακολουθεί τακτικά την κατάστασή σας. Ανεξέλεγκτη thrombocythemia μπορεί να προκαλέσει αποβολή, πρόωρο τοκετό, υψηλή αρτηριακή πίεση (προεκλαμψία), η έγκαιρη διαχωρισμός του πλακούντα από το τοίχωμα της μήτρας (αποκόλληση πλακούντα) και αργή ανάπτυξη του εμβρύου. Ο κίνδυνος επιπλοκών μπορεί να μειωθεί με τακτικές εξετάσεις και φάρμακα.
- Stroke. Ένας θρόμβος που εμποδίζει τη ροή του αίματος προς τον εγκέφαλο μπορεί να προκαλέσει εγκεφαλικό επεισόδιο. Αν αναπτύξετε σημεία και συμπτώματα ενός εγκεφαλικού επεισοδίου, να πάρει άμεση ιατρική φροντίδα.
- Καρδιακή προσβολή. Ένας θρόμβος που αποφράσσει την ροή του αίματος προς την καρδιά σας μπορεί να προκαλέσει καρδιακή προσβολή. Αν αναπτύξετε σημεία και συμπτώματα της καρδιακής προσβολής, όπως η πίεση, πληρότητα ή σφίξιμο στο κέντρο του στήθους που διαρκεί περισσότερο από λίγα λεπτά? Πόνο που εκτείνεται στον ώμο, το χέρι σου, πίσω, τα δόντια ή το σαγόνι? Δύσπνοια? και εφίδρωση ή υγρό δέρμα, να πάρει άμεση ιατρική φροντίδα.
Βασικές thrombocythemia μπορεί επίσης να προκαλέσει αιμορραγία (αιμορραγία), με σημαντική απώλεια αίματος. Μια μικρή μειοψηφία των ατόμων με ιδιοπαθή thrombocythemia μπορεί να αναπτύξουν αργότερα οξεία λευχαιμία ή μυελοΐνωση, δύο από τα οποία μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή:
- Οξεία λευχαιμία. Οξείας μυελογενούς λευχαιμίας είναι ένα είδος του αίματος και του μυελού των οστών του καρκίνου που εξελίσσεται γρήγορα.
- Μυελοϊνωση. Αυτή η προοδευτική αποτέλεσμα διαταραχή του μυελού των οστών στο μυελό των οστών ουλές, σοβαρή αναιμία, και η διεύρυνση του ήπατος και του σπλήνα σας.
Βλέπε επίσης
Προετοιμασία για το ραντεβού σας
Μπορείτε να μάθετε έχετε βασικές thrombocythemia μετά από μια συνηθισμένη εξέταση αίματος δείχνει υψηλό αριθμό αιμοπεταλίων. Ή μπορείτε να δείτε το γιατρό σας, λόγω των συμπτωμάτων που σχετίζονται με την πήξη του αίματος ή αιμορραγία.
Εκτός από τη λήψη ιατρικού ιστορικού, εξέταση σας σωματικά και λειτουργία εξετάσεων, ο γιατρός σας μπορεί να σας ρωτήσω σχετικά με τους παράγοντες που θα μπορούσαν να επηρεάσουν τον αριθμό των αιμοπεταλίων, όπως οι πρόσφατες ιατρικές διαδικασίες, οι μεταγγίσεις αίματος ή λοιμώξεων. Ο γιατρός σας μπορεί να σας παραπέμψει σε έναν γιατρό που ειδικεύεται σε ασθένειες του αίματος (αιματολόγος).
Επειδή το ραντεβού μπορεί να είναι σύντομη, και επειδή υπάρχουν συχνά πολύ έδαφος να καλύψει, είναι μια καλή ιδέα να είναι καλά προετοιμασμένοι. Εδώ είναι μερικές πληροφορίες για να σας βοηθήσει να προετοιμαστείτε, και τι να περιμένετε από το γιατρό σας.
Τι μπορείτε να κάνετε
- Να είστε ενήμεροι για τυχόν προ-ραντεβού περιορισμούς. Κατά τη στιγμή που κάνετε τη συνάντηση, να είστε βέβαιος να ρωτήσω αν υπάρχει κάτι που πρέπει να κάνετε εκ των προτέρων, όπως κάποιος περιορισμός στη διατροφή σας.
- Καταγράψτε οποιαδήποτε συμπτώματα που αντιμετωπίζετε, περιλαμβανομένων εκείνων που μπορεί να φαίνονται άσχετα με τον λόγο για τον οποίο έχει προγραμματιστεί η συνάντηση.
- Καταγράψτε ιστορικό της υγείας σας, συμπεριλαμβανομένης της ιστορίας σας θρόμβων αίματος ή αιμορραγία περιστατικά. Επίσης περιλαμβάνει οποιοδήποτε οικογενειακό ιστορικό υψηλό αριθμό αιμοπεταλίων.
- Σημειώστε βασικές προσωπικές πληροφορίες, όπως έντονο στρες ή πρόσφατες αλλαγές ζωής.
- Κάντε μια λίστα με όλα τα φάρμακα, καθώς και κάθε βιταμίνες ή συμπληρώματα, που παίρνετε. Ορισμένα φάρμακα, όπως τα από του στόματος αντισυλληπτικά, μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο θρόμβωσης του αίματος σε γυναίκες με αιθέρια thrombocythemia.
- Πάρτε ένα μέλος της οικογένειας ή φίλο μαζί. Μερικές φορές μπορεί να είναι δύσκολο να ληφθούν σε όλες τις πληροφορίες που ακούμε κατά τη διάρκεια μιας συνάντησης. Κάποιος που σας συνοδεύει μπορεί να θυμηθεί κάτι που έχετε ξεχάσει.
- Γράψτε τις ερωτήσεις για να ρωτήσετε το γιατρό σας.
Ο χρόνος σας με το γιατρό σας είναι περιορισμένος, έτσι πρέπει να καταρτισθεί κατάλογος των ερωτήσεων θα σας βοηθήσουν να αξιοποιήσετε στο έπακρο το χρόνο σας μαζί. Κατάλογος ερωτήσεις σας από το πιο σημαντικό στο λιγότερο σημαντικό στην περίπτωση χρόνος τρέχει έξω. Για το ουσιαστικό thrombocythemia, περιλαμβάνουν μερικές βασικές ερωτήσεις για να ρωτήσετε το γιατρό σας:
- Τι είδους εξετάσεις πρέπει να κάνω;
- Θα πρέπει να δείτε έναν ειδικό; Ποια θα είναι το κόστος, και θα ασφαλιστική μου κάλυψη;
- Υπάρχουν κάποια φυλλάδια ή άλλο έντυπο υλικό που μπορώ να πάρω μαζί μου; Τι ιστοσελίδες σου προτείνουμε να επισκεφθείτε;
Εκτός από τις ερωτήσεις που έχετε έτοιμη να ρωτήσετε το γιατρό σας, μην διστάσετε να κάνετε ερωτήσεις που προκύπτουν κατά τη διάρκεια του ραντεβού σας αν δεν καταλαβαίνετε κάτι ή χρειάζεστε περισσότερες πληροφορίες.
Βλέπε επίσης
Εξετάσεις και διάγνωση
Οι εξετάσεις αίματος που μπορεί να βοηθήσει για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση των βασικών thrombocythemia περιλαμβάνουν:
- Γενική εξέταση αίματος (CBC). Η δοκιμή αυτή προσδιορίζει τον αριθμό των αιμοπεταλίων στο αίμα σας.
- Κηλίδα αίματος. Μία μικρή ποσότητα αίματος σας εξετάζεται κάτω από ένα μικροσκόπιο για να δείτε την κατάσταση των αιμοπεταλίων σας, όπως αν είναι αφύσικα μεγάλο ή συσσωμάτωμα από κοινού.
- Γενετικός έλεγχος. Ειδικές δοκιμές μπορεί να καθορίσει αν έχετε χρωμοσωμικές ανωμαλίες που μπορεί να προκαλέσει ένα υψηλό αριθμό αιμοπεταλίων και αν έχετε ένα JAK2 γονιδιακή μετάλλαξη.
- Άλλες εξετάσεις αίματος. Ο γιατρός σας μπορεί να ελέγξει το επίπεδο του σιδήρου στο αίμα ή το τεστ για τους δείκτες της φλεγμονής.
Εάν η μέτρηση στο αίμα σας είναι πάνω από 450.000 αιμοπετάλια ανά μικρολίτρο αίματος, ο γιατρός σας θα σας εξετάσει για μια υποκείμενη κατάσταση. Αν δεν υπάρχει προφανής αιτία των υψηλών αριθμός των αιμοπεταλίων σας, και παραμένει υψηλή την πάροδο του χρόνου, ο γιατρός σας μπορεί να προτείνει ένα τεστ οστικής μυελού. Οι δύο τύποι των οστών δοκιμές μυελού παρέχουν διαφορετικές αλλά συμπληρωματικές πληροφορίες σχετικά με τα κύτταρα του αίματος σας. Συχνά, από όπου και αν κάνει μαζί.
- Φιλοδοξία μυελών των οστών. Γιατρός σας εξάγει μια μικρή ποσότητα υγρού μυελού των οστών σας μέσα από μια βελόνα και το εξετάζει κάτω από ένα μικροσκόπιο, ψάχνει για μη φυσιολογικά κύτταρα.
- Βιοψία μυελού των οστών. Γιατρός σας παίρνει ένα δείγμα του στερεού ιστού του μυελού των οστών μέσω μιας βελόνας για εξέταση κάτω από ένα μικροσκόπιο. Αν έχετε βασικές θρομβοκυταιμία, μυελό των οστών σας έχει υψηλότερη από το κανονικό αριθμό των μεγάλων κυττάρων που κάνουν αιμοπετάλια (μεγακαρυοκύτταρα).
Βλέπε επίσης
Θεραπείες και τα ναρκωτικά
Θεραπεία της ιδιοπαθούς thrombocythemia εξαρτάται από τον κίνδυνο της πήξης του αίματος ή αιμορραγικά επεισόδια. Αν είστε κάτω των 60 ετών, δεν είχαν σημεία ή συμπτώματα, και δεν έχουν άλλους παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη θρόμβων στο αίμα, όπως το κάπνισμα, μπορεί να χρειαστεί απλά περιοδικές ιατρικές εξετάσεις. Αν είστε άνω των 60 ετών και είχαν προηγούμενα σημεία και συμπτώματα των θρόμβων αίματος, ο γιατρός σας πιθανόν θα συνταγογραφήσει φάρμακα ή μια ιατρική διαδικασία για τη μείωση των αιμοπεταλίων σας. Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να συστήσει θεραπεία εάν έχετε καρδιαγγειακούς παράγοντες κινδύνου, όπως η υψηλή χοληστερόλη, υψηλή αρτηριακή πίεση ή διαβήτη.
Φάρμακο
Εάν είστε σε κίνδυνο θρόμβων αίματος, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει ασπιρίνη χαμηλής δόσης, ιδιαίτερα αν είστε έγκυος. Η ασπιρίνη κάνει τα αιμοπετάλια λιγότερο κολλώδη και το αίμα σας λιγότερο πιθανό να σχηματίσουν θρόμβους. Αν παίρνετε ασπιρίνη κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, σταματήστε να παίρνετε αυτό τουλάχιστον μία εβδομάδα πριν από την παράδοση για να μειώσετε τον κίνδυνο αιμορραγικών επιπλοκών κατά τον τοκετό.
Φάρμακα που μειώνουν το αιμοπεταλίων και χρησιμοποιούνται συνήθως για τη θεραπεία της ιδιοπαθούς θρομβοκυτταραιμία περιλαμβάνουν:
- Υδροξυουρία (Droxia, Υδρέα). Αυτό το φάρμακο καταστέλλει παραγωγή μυελού οστών των κυττάρων του αίματος, συμπεριλαμβανομένων των αιμοπεταλίων. Επίσης, χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του καρκίνου, είναι η συχνότερα συνταγογραφούμενη αιμοπεταλίων φάρμακο για τη μείωση των βασικών thrombocythemia. Είναι συχνά χρησιμοποιείται σε συνδυασμό με χαμηλή δόση ασπιρίνης. Εάν παίρνετε υδροξυουρία, ο γιατρός σας θα παρακολουθεί τις εξετάσεις αίματος στενά. Υπάρχει κάποια ανησυχία ότι η μακροχρόνια χρήση μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο εμφάνισης οξείας μυελογενούς λευχαιμίας.
- Αναγρελίδη (agrylin). Σε αντίθεση με υδροξυουρία, αναγρελίδη δεν σχετίζεται με αυξημένο κίνδυνο λευχαιμίας. Αλλά δεν θεωρείται εξίσου αποτελεσματικό με υδροξυουρία. Οι παρενέργειες μπορεί να περιλαμβάνουν κατακράτηση υγρών, καρδιακά προβλήματα, πονοκεφάλους, ζάλη, ναυτία και διάρροια.
- Ιντερφερόνης άλφα-2b (ιντρόνιο Α). Χορηγείται με ένεση, το φάρμακο αυτό είναι λιγότερο βολικό να χορηγείται από υδροξυουρία ή αναγρελίδη, μπορεί να είναι πιο ακριβά και μπορεί να προκαλέσει λιγότερο ανεκτές παρενέργειες. Οι παρενέργειες μπορεί να περιλαμβάνουν συμπτώματα γρίπης, σύγχυση, ναυτία, κατάθλιψη, διάρροια, επιληπτικές κρίσεις, ευερεθιστότητα και υπνηλία.
Αιμοπεταλιοφέρησης έκτακτης ανάγκης
Χρησιμοποιείται μόνο σε περιπτώσεις έκτακτης ανάγκης, όπως μετά από εγκεφαλικό επεισόδιο ή άλλα επικίνδυνα πήξη του αίματος, μια ιατρική διαδικασία γνωστή ως αιμοπεταλιοφέρησης μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την ταχεία κατώτερο αιμοπεταλίων. Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, μία ενδοφλέβια (IV) βελόνα συνδέεται με ένα σωλήνα εισάγεται μέσα σε ένα από τα αιμοφόρα αγγεία σας. Το αίμα σας ρέει μέσω του σωλήνα και μέσα σε μία συσκευή που απομακρύνει τα αιμοπετάλια από το αίμα σας. Το υπόλοιπο μέρος του αίματός σας (πλάσμα) και των ερυθρών κυττάρων σας στη συνέχεια επέστρεψε σε εσάς μέσω μιας γραμμής IV. Το αποτέλεσμα είναι προσωρινή.
Βλέπε επίσης
Τρόπος ζωής και σπίτι διορθωτικά μέτρα
Πάρτε επιπλέον φροντίδα για να μειώσει τον κίνδυνο ανάπτυξης θρόμβων στο αίμα, αν έχετε βασικές thrombocythemia. Υγιείς συνήθειες του τρόπου ζωής μπορεί να μειώσει τον κίνδυνο εμφάνισης συνθηκών που μπορούν να συμβάλλουν στην πήξη του αίματος. Οι όροι αυτοί περιλαμβάνουν το διαβήτη, υψηλή αρτηριακή πίεση και υψηλή χοληστερόλη στο αίμα. Να ληφθούν μέτρα για:
- Τρώτε υγιεινά τρόφιμα. Επιλέξτε μια ποικίλη διατροφή πλούσια σε λαχανικά, δημητριακά ολικής αλέσεως, καθώς και τα φρούτα και χαμηλή σε κορεσμένα λίπη. Προσπαθήστε να αποφύγετε τα τρανς λιπαρά. Μάθετε για τον έλεγχο τμήμα για να διατηρηθεί ένα φυσιολογικό βάρος.
- Αυξήστε τη σωματική σας δραστηριότητα. Στόχος για τουλάχιστον 30 λεπτά μέτριας σωματικής δραστηριότητας την ημέρα. Πάρτε ένα γρήγορο περίπατο καθημερινά. Βόλτα με το ποδήλατό σας. Κολυμπήστε γύρους. Εάν δεν μπορούν να χωρέσουν σε μια μακρά προπόνηση, το σπάσει σε μικρότερα συνεδρίες εξαπλωθεί σε όλη την ημέρα.
- Επιτύχουν ή να διατηρήσουν φυσιολογικό σωματικό βάρος. Όντας υπέρβαρο ή παχύσαρκο αυξάνει την πίεση στις φλέβες στην λεκάνη και τα πόδια σας και είναι ένας παράγοντας κινδύνου για παθήσεις όπως η υψηλή αρτηριακή πίεση, η οποία αυξάνει τον κίνδυνο θρόμβωσης του αίματος.
- Σταματήστε το κάπνισμα. Το κάπνισμα επηρεάζει την πήξη του αίματος και την κυκλοφορία.
Εάν απαραίτητη thrombocythemia σας αυξάνει την τάση σας να αιμορραγούν, να λάβει επιπλέον προφυλάξεις για να κρατήσει από τον τραυματισμό σας. Ακολουθήστε τις παρακάτω προτάσεις:
- Αποφύγετε τα σπορ επαφής ή να κάνουν άλλες δραστηριότητες που θα μπορούσαν να είναι επικίνδυνα ή θα μπορούσε να προκαλέσει την πτώση σας.
- Χρησιμοποιήστε μια πιο μαλακή οδοντόβουρτσα και κερωμένο νήμα.
- Αποφύγετε το ξύρισμα περικοπές. Ξύρισμα με ηλεκτρική ξυριστική μηχανή.
- Να είστε προσεκτικοί με τις οικιακές εργασίες που αφορούν τα μαχαίρια, ψαλίδια και άλλα αιχμηρά εργαλεία.