Πομφολυγώδη επιδερμόλυση

Ορισμός

Πομφολυγώδη επιδερμόλυση (ep-θη-dur-MOL-UH-sis buhl-LO-SAH) είναι μια ομάδα παθήσεων του δέρματος των οποίων χαρακτηριστικό είναι φουσκάλες σε απάντηση σε μικρό τραυματισμό, θερμότητα ή τριβή από το τρίψιμο, ξύσιμο ή κολλητική ταινία. Τέσσερις βασικοί τύποι πομφολυγώδη επιδερμόλυση υπάρχουν, με πολλές υποκατηγορίες. Οι περισσότεροι είναι κληρονομική.

Οι περισσότεροι τύποι πομφολυγώδη επιδερμόλυση επηρεάζουν αρχικά βρέφη και μικρά παιδιά, αν και μερικοί άνθρωποι με ήπιες μορφές της πάθησης δεν αναπτύσσουν σημεία και συμπτώματα μέχρι την εφηβεία ή την πρώιμη ενήλικη ζωή. Ήπιες μορφές πομφολυγώδη επιδερμόλυση μπορεί να βελτιωθεί με την ηλικία, αλλά σοβαρές μορφές μπορεί να προκαλέσει σοβαρές επιπλοκές και μπορεί να αποβεί μοιραία.

Το παρόν δεν υπάρχει θεραπεία για την πομφολυγώδη επιδερμόλυση. Προς το παρόν, η θεραπεία επικεντρώνεται στην αντιμετώπιση των συμπτωμάτων, συμπεριλαμβανομένης της πρόληψης του πόνου, την πρόληψη τραύματος, μόλυνσης και έντονο κνησμό που εμφανίζεται με συνεχή επούλωση των πληγών.

Συμπτώματα

Η πρωταρχική ένδειξη πομφολυγώδη επιδερμόλυση είναι η έκρηξη του γεμάτες με υγρό φυσαλίδες (πομφόλυγες) στο δέρμα, πιο συχνά στα χέρια και τα πόδια σε απόκριση στην τριβή. Κυψέλες των πομφολυγώδης επιδερμόλυση συνήθως αναπτυχθεί σε διάφορες περιοχές, ανάλογα με τον τύπο. Σε ήπιες περιπτώσεις, φουσκάλες επουλωθούν χωρίς ουλές.

Τα σημεία και συμπτώματα της πομφολυγώδη επιδερμόλυση μπορεί να περιλαμβάνουν:

  • Φουσκάλες του δέρματός σας - πόσο σοβαρές και εκτεταμένες εξαρτάται από τον τύπο
  • Παραμόρφωση ή απώλεια νύχια και τα νύχια
  • Εσωτερική φουσκάλες, συμπεριλαμβανομένου του λάρυγγα, του οισοφάγου, του άνω αεραγωγού, του στομάχου, των εντέρων και των ουροφόρων οδών
  • Πάχυνση του δέρματος στις παλάμες και τα πέλματα των ποδιών (υπερκεράτωση)
  • Scalp φουσκάλες, ουλές και απώλεια μαλλιών (ουλές αλωπεκία)
  • Thin-εμφάνιση του δέρματος (ατροφικές ουλές)
  • Μικροσκοπικό λευκό δερματικά εξογκώματα ή τα σπυράκια (Μηλιά)
  • Οδοντιατρική ανωμαλίες, όπως τερηδόνα από κακόμορφος σμάλτο των δοντιών
  • Η υπερβολική εφίδρωση
  • Δυσκολία στην κατάποση (δυσφαγία)

Πότε πρέπει να δείτε ένα γιατρό
Επικοινωνήστε με το γιατρό σας αμέσως εάν εσείς ή το παιδί σας αναπτύσσει φουσκάλες, ιδιαίτερα αν υπάρχει κανένας προφανής λόγος γι 'αυτούς.

Σε ορισμένες περιπτώσεις πομφολυγώδη επιδερμόλυση, φουσκάλες μπορεί να μην εμφανιστεί μέχρι ένα μικρό παιδί αρχίζει πρώτα να περπατήσει, ή μέχρι ένα μεγαλύτερο παιδί αρχίζει νέα φυσικές δραστηριότητες που προκαλούν πιο έντονη τριβή στα πόδια.

Καλέστε αμέσως το γιατρό σας εάν εσείς ή το παιδί σας αντιμετωπίζει προβλήματα στην κατάποση ή την αναπνοή.

Επίσης, επιδιώκουν την άμεση φροντίδα, αν εσείς ή το παιδί σας έχει διαγνωστεί με πομφολυγώδη επιδερμόλυση και αναπτύσσει τα σημάδια μιας μόλυνσης γύρω από μια ανοιχτή περιοχή του δέρματος, όπως οι εξής:

  • Ερυθρότητα, θερμότητα ή πόνος
  • Πύον ή κίτρινο απαλλαγή
  • Μετά την αποξήρανση
  • Μια κόκκινη γραμμή ή ράβδωση κάτω από το δέρμα, εξαπλώνεται προς τα έξω από την πληγή
  • Μια πληγή που δεν επουλώνεται
  • Πυρετός ή ρίγη

Κυψέλες μπορεί να οδηγήσει σε μόλυνση και παραμόρφωση. Ο γιατρός σας μπορεί να σας δείξει πώς να φροντίζουν γι 'αυτούς σωστά και να σας συμβουλεύσει σχετικά με τους τρόπους πρόληψής τους.

Αιτίες

Στις περισσότερες περιπτώσεις, πομφολυγώδη επιδερμόλυση είναι κληρονομική. Οι ερευνητές έχουν εντοπιστεί περισσότερα από 10 γονίδια που εμπλέκονται με το σχηματισμό του δέρματος που, αν ελαττωματικό, μπορεί να προκαλέσει έναν τύπο πομφολυγώδη επιδερμόλυση. Είναι επίσης δυνατό να αναπτυχθούν πομφολυγώδη επιδερμόλυση, ως αποτέλεσμα μιας τυχαίας μετάλλαξης σε ένα γονίδιο που συνέβησαν κατά τη διάρκεια του σχηματισμού του αυγού ή σπερματοζωάριο.

Το δέρμα σας περιλαμβάνει ένα εξωτερικό στρώμα (επιδερμίδα) και μια υποκείμενη στιβάδα (χόριο). Η περιοχή όπου τα στρώματα πληρούν καλείται η ζώνη μεμβράνης. Όπου και όταν κυψέλες αναπτύσσουν εξαρτώνται από τον τύπο του πομφολυγώδη επιδερμόλυση.

Οι τέσσερις κύριοι τύποι αυτής της κατάστασης είναι οι εξής:

  • Επιδερμόλυση απλού πομφολυγώδους. Αυτή η πιο κοινή και γενικά πιο ήπια μορφή αρχίζει συνήθως κατά τη γέννηση ή κατά την πρώιμη παιδική ηλικία. Σε ορισμένα άτομα, κυρίως επηρεάζονται οι παλάμες των χεριών και τα πέλματα των ποδιών. Σε πομφολυγώδη επιδερμολυσία simplex, τα ελαττωματικά γονίδια είναι εκείνα που εμπλέκονται στην παραγωγή της κερατίνης, μια ινώδης πρωτεΐνη στο ανώτερο στρώμα του δέρματος. Η κατάσταση προκαλεί το δέρμα να χωρίσει στην επιδερμίδα, η οποία παράγει φουσκάλες, συνήθως χωρίς σχηματισμό ουλής.

    Αν έχετε επιδερμόλυση simplex πομφολυγώδη, είναι πιθανό να κληρονομήσει ένα αντίγραφο του ελαττωματικού γονιδίου από έναν από τους γονείς σας (αυτοσωματικό κυρίαρχο μοτίβο κληρονομικότητας). Εάν ο ένας γονέας έχει το ενιαίο ελαττωματικό γονίδιο, υπάρχει μια πιθανότητα 50 τοις εκατό ότι κάθε του ή οι απόγονοί της θα έχουν το ελάττωμα.

  • Πομφολυγώδη επιδερμόλυση junctional. Αυτό συνήθως σοβαρή μορφή της διαταραχής γίνεται γενικά εμφανής κατά τη γέννηση. Σε junctional πομφολυγώδη επιδερμόλυση, τα ελαττωματικά γονίδια που εμπλέκονται στο σχηματισμό των ινών νήμα-όπως (ημιδεσμοσώματα) που αποδίδουν επιδερμίδα σας σε μεμβράνη σας. Αυτό το ελάττωμα του γονιδίου προκαλεί διαχωρισμό των ιστών και φουσκάλες στη ζώνη βασικής μεμβράνης σας.

    Πομφολυγώδη επιδερμόλυση junctional είναι το αποτέλεσμα και των δύο γονέων που μεταφέρουν ένα αντίγραφο του ελαττωματικού γονιδίου και το πέρασμα από το ελαττωματικό γονίδιο (αυτοσωματικό υπολειπόμενο τύπο κληρονομικότητας), αν και κανένας από τους γονείς μπορεί να έχει κλινικά τη διαταραχή (σιωπηλή μετάλλαξη). Αν και οι δύο γονείς φέρουν ένα ελαττωματικό γονίδιο, υπάρχει μια πιθανότητα 25 τοις εκατό κάθε ένα από τους απογόνους τους θα κληρονομήσει δύο ελαττωματικά γονίδια - ένα από κάθε γονέα - και να αναπτύξουν την διαταραχή.

  • Δυστροφική πομφολυγώδη επιδερμόλυση. Αυτός ο τύπος, του οποίου υποτύπων κυμαίνεται από ήπια έως σοβαρή, γενικά γίνεται εμφανής κατά τη γέννηση ή κατά τη διάρκεια της νηπιακής ηλικίας. Σε δυστροφική πομφολυγώδη επιδερμόλυση, τα ελαττωματικά γονίδια που εμπλέκονται στην παραγωγή ενός τύπου κολλαγόνου, μια ισχυρή πρωτεΐνη στις ίνες που συγκρατούν το βαθύτερο, πιο δύσκολες στρώμα του δέρματος σας μαζί. Ως αποτέλεσμα, οι ίνες είναι είτε λείπουν ή μη λειτουργικές. Πομφολυγώδη επιδερμόλυση δυστροφική μπορεί να είναι κυρίαρχο ή υπολειπόμενο.
Πομφολυγώδη επιδερμόλυση. Επικοινωνήστε με το γιατρό σας αμέσως.
Πομφολυγώδη επιδερμόλυση. Επικοινωνήστε με το γιατρό σας αμέσως.

Επίκτητης πομφολυγώδους επιδερμόλυσης (ΕΒΑ) είναι ένα άλλο σπάνιο είδος πομφολυγώδη επιδερμόλυση, η οποία δεν είναι κληρονομική. Φλύκταινες που σχετίζεται με αυτή την κατάσταση προκύπτει ως αποτέλεσμα του ανοσοποιητικού συστήματος λανθασμένα επιτίθεται υγιή ιστό. Είναι παρόμοιο με μια κατάσταση που ονομάζεται πομφολυγώδες πεμφιγοειδές, η οποία επίσης σχετίζεται με μια διαταραχή του ανοσοποιητικού συστήματος. ΕΑΤ έχει συσχετισθεί με τη νόσο του Crohn, μια φλεγμονώδης νόσος του εντέρου.

Παράγοντες κινδύνου

Που έχουν οικογενειακό ιστορικό της πομφολυγώδη επιδερμόλυση είναι ο κύριος παράγοντας κινδύνου για την ανάπτυξη της διαταραχής.

Επιπλοκές

Σε πιο σοβαρές μορφές-της, πομφολυγώδη επιδερμόλυση μπορεί να έχει σοβαρές επιπλοκές και μπορεί να αποβεί μοιραία. Πιθανές επιπλοκές περιλαμβάνουν:

  • Δευτερογενής λοίμωξη του δέρματος. Φουσκάλες μπορεί να αφήσει το δέρμα ευάλωτο σε βακτηριακή λοίμωξη, ιδιαίτερα λοίμωξη Staph, και να αυξήσει τις πιθανότητές σας για τη σήψη.
  • Σήψη. Σήψη συμβαίνει όταν τα βακτήρια από μια μαζική μόλυνση εισέλθουν στο αίμα σας και την εξάπλωση σε όλο το σώμα σας. Σήψη είναι μια ταχέως εξελισσόμενη, απειλητική για τη ζωή κατάσταση που μπορεί να προκαλέσει σοκ και ανεπάρκεια οργάνων.
  • Παραμορφώσεις. Σοβαρές μορφές πομφολυγώδη επιδερμόλυση μπορεί να προκαλέσει σύντηξη των δακτύλων και ανώμαλη κάμψη των αρθρώσεων (συσπάσεις), όπως δάχτυλα, τα γόνατα και τους αγκώνες. Ειδική επίδεση τυλιγμένα μεταξύ των δακτύλων χρησιμοποιείται συχνά για την προστασία των δακτύλων και να αποτρέψει αυτή την επιπλοκή.
  • Ο υποσιτισμός. Εάν εσείς ή το παιδί σας έχει μια μορφή πομφολυγώδη επιδερμόλυση που προκαλεί φουσκάλες στο στόμα και άλλες βλεννώδεις μεμβράνες, το φαγητό μπορεί να είναι δύσκολη. Το προκύπτον υποσιτισμός μπορεί να αναστέλλουν την φυσιολογική ανάπτυξη. Τα παιδιά με σοβαρή πομφολυγώδη επιδερμόλυση συχνά να βελτιωθεί με την τοποθέτηση ενός σωλήνα σίτισης (σωλήνα γαστροστομίας), έτσι ώστε να μπορούν να λαμβάνουν συμπληρωματική διατροφή.
  • Αναιμία. Συνεχής απώλεια αίματος από ανοικτές πληγές και ενδεχομένως αδυναμία να λάβουν επαρκή διατροφή μπορεί να συμβάλει στην αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου, αλλά η πραγματική αιτία είναι άγνωστη.
  • Διαταραχές των οφθαλμών. Φλεγμονή στο βλεννογόνο (επιπεφυκότα) που γραμμές τα βλέφαρα σας και μέρος των βολβών του ματιού σας μπορεί να οδηγήσει σε διάβρωση της διαφάνειας, σε σχήμα θόλου επιφάνεια των ματιών σας (κερατοειδής) και, μερικές φορές, τύφλωση.
  • Καρκίνο του δέρματος. Καθώς εφήβους και ενήλικες, τα άτομα με ορισμένους τύπους πομφολυγώδη επιδερμόλυση βρίσκονται σε υψηλό κίνδυνο να αναπτύξουν έναν τύπο καρκίνου του δέρματος είναι γνωστή ως πλακώδες καρκίνωμα.
  • Θάνατος. Βρέφη που έχουν μια θανατηφόρα μορφή της συμβολής πομφολυγώδη επιδερμόλυση βρίσκονται σε υψηλό κίνδυνο των λοιμώξεων και την απώλεια των υγρών του σώματος από εκτεταμένες φουσκάλες. Η επιβίωσή τους, επίσης, μπορεί να απειλούνται λόγω της φουσκάλες των εσωτερικών οργάνων, που ενδέχεται να παρεμποδίζουν την ικανότητά τους να πάρει αρκετή τροφή και, μερικές φορές, για να αναπνεύσουν. Πολλά από αυτά τα βρέφη πεθαίνουν στην παιδική ηλικία. Ηπιότερες μορφές πομφολυγώδη επιδερμόλυση, ωστόσο, δεν μπορεί να επηρεάσει το προσδόκιμο ζωής.
  • Στενόχωρα οισοφάγο. Μία συνεχής κύκλος φουσκάλες και ουλές μπορεί να προκαλέσουν στένωση στον οισοφάγο, γεγονός που καθιστά δύσκολη την κατάποση. Χειρουργικά διάταση του οισοφάγου μπορεί να ανακουφίσει αυτό και να το καταστήσει ευκολότερο για τα τρόφιμα για να ταξιδέψει από το στόμα στο στομάχι σας.
  • Βραχνή φωνή. Φουσκάλες και ουλές στο λαιμό και τον οισοφάγο μπορεί να προκαλέσει μια βραχνή φωνή ή βραχνή κραυγή που ακούγεται στα μωρά.

Βλέπε επίσης

Προετοιμασία για το ραντεβού σας

Καλέστε το γιατρό σας εάν το μωρό ή το παιδί σας αναπτύξει ανεξήγητο φουσκάλες. Μνεία αμέσως αν το μωρό ή το παιδί σας έχει κάποια σημεία λοίμωξης γύρω από μια κυψέλη, όπως πύον, ερυθρότητα, αύξηση του πόνου ή ζεστό δέρμα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει άμεση ιατρική φροντίδα.

Μετά την εξέταση του παιδιού σας, ο γιατρός σας μπορεί να σας παραπέμψει σε έναν ειδικό στη διάγνωση και τη θεραπεία των παθήσεων του δέρματος (δερματολόγος).

Εδώ είναι μερικές πληροφορίες για να σας βοηθήσει να προετοιμαστούν για το ραντεβού σας.

Τι μπορείτε να κάνετε

  • Καταγράψτε οποιαδήποτε σημάδια και τα συμπτώματα του παιδιού σας έχει δοκιμάσει, και για πόσο καιρό.
  • Σημειώστε τυχόν νέες πηγές τριβής γύρω από τις φουσκάλες περιοχές, αν υπάρχουν. Για παράδειγμα, ενημερώστε το γιατρό σας εάν το παιδί σας έχει πρόσφατα αρχίσει το περπάτημα ή το μεγαλύτερο παιδί σας έχει αρχίσει φυσικές δραστηριότητες που θέτουν νέα πίεση στις πληγείσες περιοχές.
  • Γράψτε για τις βασικές ιατρικές πληροφορίες, συμπεριλαμβανομένων και των άλλων ιατρικών προβλημάτων με τα οποία το μωρό ή το παιδί σας έχει διαγνωστεί. Επίσης, λίστα με τα ονόματα όλων των over-the-counter και συνταγογραφούμενα φάρμακα το παιδί σας παίρνει, καθώς και κάθε βιταμίνες ή συμπληρώματα.
  • Ζητήστε από έναν έμπιστο μέλος της οικογένειας ή φίλο να σας συναντήσουν για το διορισμό του παιδιού σας. Εάν το παιδί σας έχει διαγνωστεί με πομφολυγώδη επιδερμόλυση, μπορεί να έχετε δυσκολία εστίασης σε τίποτα ο γιατρός λέει ότι μετά την πραγματοποίηση της διάγνωσης. Πάρτε κάποιον μαζί που μπορούν να προσφέρουν συναισθηματική υποστήριξη και μπορεί να σας βοηθήσει να θυμηθούμε όλες τις πληροφορίες.
  • Γράψτε τις ερωτήσεις που θέλετε να είστε βέβαιος να ρωτήσετε το γιατρό σας.

Για πομφολυγώδη επιδερμόλυση, περιλαμβάνουν μερικές βασικές ερωτήσεις για να ρωτήσετε το γιατρό σας:

  • Τι προκαλεί τα σημεία και τα συμπτώματα του παιδιού μου;
  • Υπάρχουν άλλες πιθανές αιτίες για τα συμπτώματα αυτά εκεί;
  • Τι είδους εξετάσεις το παιδί μου χρειάζεται;
  • Υπάρχουν διαθέσιμες θεραπείες για την πάθηση αυτή;
  • Τι μπορεί να γίνει για την ανακούφιση από τον πόνο ή δυσφορία του παιδιού μου;
  • Πώς μπορώ να φροντίσει τις ανάγκες του παιδιού μου, όπως το τάισμα, το μπάνιο και τα είδη ένδυσης αυτόν ή αυτήν;
  • Ποιες είναι οι πιθανές επιπλοκές αυτής της κατάστασης;
  • Ποια σημεία ή συμπτώματα που σχετίζονται με αυτή την κατάσταση θα πρέπει να ωθούν να σας καλέσουμε;
  • Ποιες είναι οι ενδείξεις ή συμπτώματα θα πρέπει να ωθούν να καλέστε το 911 ή τοπικό αριθμό έκτακτης ανάγκης μου;
  • Τι περιορισμούς έχει το παιδί μου πρέπει να ακολουθήσω;
  • Μην περιμένετε τα συμπτώματα του παιδιού μου θα βελτιωθεί με την ηλικία;
  • Αν σκοπεύω να έχουν περισσότερα παιδιά στο μέλλον, είναι αυτοί που διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο αυτής της κατάστασης;
  • Πώς μπορώ να βρω άλλες οικογένειες που τα καταφέρνετε με πομφολυγώδη επιδερμόλυση;
  • Πού μπορώ να βρω πρόσθετες πληροφορίες και πόρους;

Εκτός από τις ερωτήσεις που έχετε έτοιμη να ρωτήσετε το γιατρό σας, μην διστάσετε να υποβάλλουν ερωτήσεις κατά τη διάρκεια του ραντεβού σας ανά πάσα στιγμή που δεν καταλαβαίνετε κάτι.

Τι να περιμένετε από το γιατρό σας
Ο γιατρός σας είναι πιθανό να σας θέσω μια σειρά από ερωτήματα. Να είστε έτοιμος να απαντήσει μπορεί να κρατήσει χρόνο να πάει πέρα ​​από οποιαδήποτε σημεία που θέλετε να μιλήσουμε για το βάθος. Ο γιατρός σας μπορεί να ζητήσει:

  • Όταν έκανε την πρώτη ανακοίνωση φουσκάλες στο παιδί σας;
  • Τι έχουν τα μέρη του σώματος του παιδιού σας έχει επηρεαστεί;
  • Μήπως κάτι συγκεκριμένο φαίνεται να προκαλέσουν φουσκάλες; Για παράδειγμα, είναι αυτό επιδεινώνεται από τη θερμότητα;
  • Έχει το παιδί σας έχει αναπτύξει πληγές όπου επιδέσμους ή κολλητική ταινία έχει εφαρμοστεί;
  • Έχει το παιδί σας έχει οποιαδήποτε σημάδια ή συμπτώματα εκτός από τις φουσκάλες;
  • Μήπως το φαγητό ή την κατάποση φαίνεται να προκαλεί πόνο του παιδιού σας;
  • Έχει κραυγή ή τη φωνή του παιδιού σας ακούγεται βραχνή;
  • Έχει κάποιος στην οικογένειά σας είχε μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από σημαντική φουσκάλες;
  • Έχει το παιδί σας έχει διαγνωστεί με οποιεσδήποτε άλλες ιατρικές παθήσεις;

Τι μπορείτε να κάνετε στο μεταξύ;
Στο διάστημα μέχρι το ραντεβού σας, μπορείτε να ελαχιστοποιήσετε τον κίνδυνο του παιδιού σας, την ανάπτυξη νέων φουσκάλες από:

  • Άρση ή αγγίζοντας το παιδί σας μόνο πολύ απαλά
  • Κρατώντας το σπίτι σας δροσερό με συνέπεια
  • Κρατώντας το υγρό δέρμα του παιδιού σας με λιπαντικά, όπως η βαζελίνη
  • Dressing το παιδί σας μόνο σε μαλακά υλικά
  • Κρατώντας τα νύχια του παιδιού σας σύντομη

Καλέστε το γιατρό σας αμέσως αν δείτε τα σημάδια της πιθανής μόλυνσης γύρω από μια κυψέλη.

Εξετάσεις και διάγνωση

Ο γιατρός σας μπορεί να υποπτεύονται πομφολυγώδη επιδερμόλυση από την εμφάνιση του δέρματος, αλλά και οι εργαστηριακές δοκιμές για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση. Αυτά περιλαμβάνουν:

  • Βιοψία του δέρματος. Αφαίρεση ένα μικρό δείγμα των πληγέντων του δέρματος και την εξέταση στο μικροσκόπιο μπορεί να αποκαλύψει ποια στρώμα του δέρματος χωρίζει και τι είδους πομφολυγώδη επιδερμόλυση είναι παρούσα. Είναι μερικές φορές πολύ εξειδικευμένες εξετάσεις, όπως η ηλεκτρονική μικροσκοπία ή ανοσοηλεκτρονική μικροσκόπιο, για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση.
  • Γενετικό έλεγχο. Επειδή οι ​​περισσότερες μορφές κληρονομούνται από πομφολυγώδη επιδερμόλυση, τα αποτελέσματα των γενετικών αναλύσεων, συνήθως γίνεται με ένα δείγμα αίματος σταλεί σε ένα εργαστήριο για ανάλυση, μπορεί να επιβεβαιωθεί η διάγνωση.

Θεραπείες και τα ναρκωτικά

Θεραπεία της πομφολυγώδη επιδερμόλυση στοχεύει κυρίως στην πρόληψη των επιπλοκών και να διευκολυνθεί η δυσφορία από τη δημιουργία φυσαλίδων.

Φροντίδα του δέρματος
Φουσκάλες μπορεί να είναι μεγάλη και, άπαξ σπασμένα, ευπαθή σε μόλυνση και απώλεια υγρού. Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει τις παρακάτω συμβουλές για τη θεραπεία φουσκάλες και ακατέργαστο δέρμα:

  • Φουσκάλες Τρυπήστε με μια αποστειρωμένη βελόνα για να αποτρέψει την κυψέλη της περαιτέρω εξάπλωσης. Φεύγοντας από την οροφή του blister ανέπαφη επιτρέπει την αποστράγγιση της κυψέλης προστατεύοντας παράλληλα το υποκείμενο δέρμα.
  • Εφαρμόστε αντιβιοτική αλοιφή, βαζελίνη ή άλλη ουσία ενυδάτωσης πριν από την εφαρμογή ένα ειδικό επίδεσμο nonsticking.
  • Soak πληγές με ένα απολυμαντικό διάλυμα. Για πληγές που δεν επουλώνονται, η μόλυνση με βακτηρίδια όπως Pseudomonas μπορεί να παίζει κάποιο ρόλο. Οι διαποτισμού με αραιωμένο διάλυμα ξιδιού μερικές φορές χρησιμοποιείται ως απολυμαντικό, ξεκινώντας με μια χαμηλή συγκέντρωση αρκετά ότι η λύση δεν τσίμπημα, αλλά εξακολουθεί να είναι χρήσιμη για την απομάκρυνση μικροβίων.

Χειρουργική
Στην ιδανική περίπτωση, παραμορφώσεις και σύντηξη των χεριών και των ποδιών μπορούν να προληφθούν με την καθημερινή προστατευτικό περιτύλιγμα. Ωστόσο, επαναλαμβανόμενη φλύκταινες και μπορεί να προκαλέσει ουλές παραμορφώσεις, όπως σύντηξη των δακτύλων ή ανώμαλη κάμψεις στις αρθρώσεις (συσπάσεις). Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει χειρουργική επέμβαση για να διορθώσει αυτές τις παραμορφώσεις, ιδιαίτερα εάν παρεμβαίνει με φυσιολογική κίνηση.

Προετοιμασία για το ραντεβού σας. Καλέστε το γιατρό σας αμέσως.
Προετοιμασία για το ραντεβού σας. Καλέστε το γιατρό σας αμέσως.

Φουσκάλες και ουλές του οισοφάγου μπορεί να οδηγήσει σε στένωση του οισοφάγου, κάνοντας τρώει δύσκολη. Χειρουργική επέμβαση για τη διεύρυνση (διαστέλλονται), ο οισοφάγος μπορεί να χρειαστούν. Χρησιμοποιώντας ελαφριά νάρκωση, ο χειρουργός τοποθετεί ένα μικρό μπαλόνι στον οισοφάγο και φουσκώνει για να διαστείλει την περιοχή.

Τη βελτίωση της διατροφής και να βοηθήσει με την αύξηση του σωματικού βάρους, ένα σωλήνα (σωλήνας γαστροστομίας) μπορούν να εμφυτεύονται για να παραδώσει φαγητό κατευθείαν στο στομάχι. Τροφοδοτήσεις μέσω του σωλήνα μπορεί να παραδοθεί μία νύκτα χρησιμοποιώντας μία αντλία. Τρώγοντας από το στόμα συνεχίζεται αν είναι δυνατόν, έτσι ώστε το παιδί θα είναι σε θέση να τρώνε με τους άλλους για την κανονική κοινωνικοποίηση.

Φυσική θεραπεία
Δουλεύοντας με έναν φυσιοθεραπευτή μπορεί να βοηθήσει να διευκολύνει τους περιορισμούς στην κίνηση που προκαλείται από ουλές και μείωση του δέρματος (σύσπαση). Κολύμπι μπορεί να είναι χρήσιμη για πολλούς ανθρώπους.

Εντατικές μελέτες βρίσκονται σε εξέλιξη για να βρούμε καλύτερους τρόπους για τη θεραπεία και την ανακούφιση των συμπτωμάτων της πομφολυγώδη επιδερμόλυση, συμπεριλαμβανομένης της αντικατάστασης του γονιδίου, μεταμόσχευση μυελού των οστών και η ανασυνδυασμένη πρωτεΐνη θεραπείες.

Τρόπος ζωής και σπίτι διορθωτικά μέτρα

Η προσεκτική φροντίδα των πληγών και η καλή διατροφή είναι ουσιαστικής σημασίας για σας ή την υγεία του παιδιού σας. Εάν κυψέλες μένουν ανέπαφα, μπορούν να μεγέθυνση, η οποία δημιουργεί ένα μεγαλύτερο τραύμα όταν τελικά να σπάσουν. Συζητήστε με το γιατρό σας σχετικά με τους ασφαλείς τρόπους για να σπάσει και στραγγίστε φυσαλίδες προτού να πάρουν πάρα πολύ μεγάλο. Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να συστήσει τα προϊόντα να χρησιμοποιήσετε για να κρατήσει τις πληγείσες περιοχές υγρό για την προώθηση της επούλωσης, όπως η γάζα που περιέχει έναν παράγοντα ενυδάτωσης, και την πρόληψη της λοίμωξης.

Όταν τείνουν να πληγές του παιδιού σας:

  • Πάντα να πλένετε τα χέρια σας πριν αγγίξετε φουσκάλες του παιδιού σας.
  • Εάν ένας λερωμένα sticks ντύσιμο, μην το τραβήξει μακριά. Ενυδατώστε την περιοχή σε ζεστό νερό μέχρι η σάλτσα χαλαρώνει.

Εάν η από του στόματος ή του οισοφάγου φουσκάλες είναι αναστέλλοντας την ικανότητα του παιδιού να φάει, εδώ είναι μερικές προτάσεις:

  • Αν το πιείτε από το στήθος ή το μπουκάλι προκαλεί το μωρό σας να αναπτύξει φουσκάλες, δοκιμάστε να χρησιμοποιήσετε θηλές σχεδιασμένα για πρόωρα νεογνά ή βρέφη με λυκόστομα ή ενός προσώπου εκ γενετής ελάττωμα, ή να χρησιμοποιήσετε μια σύριγγα ή σταγονόμετρο.
  • Για τα μεγαλύτερα παιδιά, πουρέ τρόφιμα με επιπλέον υγρό, όπως ζωμό ή γάλα, για να γίνουν πιο ήπια.
  • Σερβίρετε μαλακό, θρεπτικά τρόφιμα, όπως οι σούπες λαχανικών και smoothies φρούτων.

Αντιμετώπιση και υποστήριξη

Η φροντίδα για ένα παιδί με χρόνια ασθένεια μπορεί να είναι αγχωτική. Και την παροχή του παιδιού σας με την συναισθηματική υποστήριξη που απαιτείται για να ζήσει με μια χρόνια ασθένεια και να ασχοληθεί με το να είναι διαφορετικό από τα άλλα παιδιά μπορεί να είναι εξαιρετικά δύσκολη. Για μερικούς ανθρώπους, που συμμερίζονται τις ανησυχίες και τις πληροφορίες με τις οικογένειες σε παρόμοιες περιπτώσεις μπορεί να είναι χρήσιμη.

Ρωτήστε τον θεράποντα γιατρό σας για τις ομάδες υποστήριξης πομφολυγώδη επιδερμόλυση στην περιοχή σας. Εάν η συμμετοχή σε μια ομάδα υποστήριξης δεν είναι για σας, ρωτήστε για συμβούλους, κληρικούς ή κοινωνικούς λειτουργούς που εργάζονται με τις οικογένειες να αντιμετωπίσουν με πομφολυγώδη επιδερμόλυση.

Επίδεσμοι για ασθενείς με πομφολυγώδη επιδερμόλυση μπορεί να είναι ακριβό. Οι εταιρείες που κάνουν αυτά τα επίδεσμοι μπορεί να είναι πρόθυμος να συνεργαστεί με την ασφαλιστική σας εταιρεία για να εξασφαλίσουν κάλυψη.

Πρόληψη

Δεν είναι δυνατή η πρόληψη πομφολυγώδη επιδερμόλυση, αλλά μπορείτε να λάβετε μέτρα για να βοηθήσει στην πρόληψη φουσκάλες, για τον εαυτό σας ή για το παιδί σας.

  • Χειριστείτε το παιδί σας απαλά. Βρέφος ή το παιδί σας χρειάζεται touch σας, αλλά είναι πολύ ήπια. Για να πάρει το παιδί σας, τον τοποθετούν ή της σχετικά μαλακό υλικό, όπως το βαμβάκι, καθώς και στήριξης κάτω από τους γλουτούς και πίσω από το λαιμό. Μην σηκώσετε το παιδί σας από κάτω του ή τα χέρια της.
  • Μέτρια η θερμοκρασία στο σπίτι σας. Ρυθμίστε το θερμοστάτη σας, έτσι ώστε το σπίτι σας παραμένει δροσερό, και η θερμοκρασία παραμένει σταθερή.
  • Κρατήστε υγρό δέρμα του παιδιού σας. Απλώστε απαλά λιπαντικά, όπως η βαζελίνη.
  • Ντύσει το παιδί σας σε μαλακά υλικά. Χρησιμοποιήστε ρούχα που είναι εύκολο να πάρει και να σβήνουν.
  • Κόβετε τα νύχια του παιδιού σας τακτικά. Short νύχια θα βοηθήσει να αποτρέψει το γρατσούνισμα.
  • Έχετε το παιδί σας να απέχουν από τραχύ δραστηριότητες. Αποτρέψτε τα μεγαλύτερα παιδιά να συμμετέχουν σε αθλήματα επαφής ή άλλες δραστηριότητες στις οποίες το δέρμα μπορεί να τριφτεί ή τραυματίζονται εύκολα. Για τις ήπιες μορφές, απλά μέτρα, όπως η τοποθέτηση του παιδιού σας στο μακρύ παντελόνι και μανίκια για υπαίθριες δραστηριότητες μπορεί να είναι χρήσιμη.
  • Προσέξτε όταν ντύσιμο φουσκάλες. Μην εφαρμόζετε αυτοκόλλητοι επίδεσμοι ή ταινία στο δέρμα. Να είστε προσεκτικοί όταν οι ιατρικές διαδικασίες που εκτελούνται για να εξασφαλιστεί ότι η ταινία δεν είναι τυχαία εφαρμοσθεί για τον εαυτό σας ή το δέρμα του παιδιού σας.
  • Αποφύγετε σκληρές επιφάνειες και τραχιά υλικά. Χρησιμοποιήστε ασκούς ή άλλο μαλακό υλικό για καθίσματα αυτοκινήτων και βρεφικά καθίσματα. Χρησιμοποιήστε νερό ή αέρα στρώμα στο κρεβάτι του παιδιού σας και μαλακά σεντόνια και κουβέρτες.