Pemphigus

Ορισμός

Πέμφιγα είναι μια ομάδα σπάνιων παθήσεων του δέρματος που προκαλούν φουσκάλες του δέρματος ή των βλεννογόνων, όπως στο στόμα σας ή στα γεννητικά σας όργανα.

Υπάρχουν δύο βασικοί τύποι: κοινή πέμφιγα και πέμφιγας ίοΐί & οειίδ. Κοινή πέμφιγα είναι η πιο κοινή μορφή. Πέμφιγα μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά συνήθως προσβάλλει άτομα μέσης ηλικίας και άνω.

Συνήθως μια χρόνια κατάσταση, πέμφιγα ελέγχεται καλύτερα από την έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία, η οποία μπορεί να περιλαμβάνουν φάρμακα ή θεραπευτικές αγωγές παρόμοιες με εκείνες που χρησιμοποιούνται για σοβαρά εγκαύματα.

Συμπτώματα

Pemphigus. Καταγράψτε οποιαδήποτε συμπτώματα που αντιμετωπίζετε.
Pemphigus. Καταγράψτε οποιαδήποτε συμπτώματα που αντιμετωπίζετε.

Πέμφιγα χαρακτηρίζεται από φουσκάλες στο δέρμα σας και τους βλεννογόνους. Η ρήξη φουσκάλες εύκολα, αφήνοντας ανοιχτές πληγές, που μπορεί να στάζουν και να μολυνθούν. Τα σημάδια και τα συμπτώματα των κύριων τύπων πέμφιγα διαφέρουν ανάλογα με τον τύπο:

  • Πέμφιγας. Η πιο κοινή μορφή, πέμφιγα αρχίζει συνήθως με φλύκταινες στο στόμα σας, το οποίο στη συνέχεια ξεσπούν στο δέρμα σας. Φουσκάλες μπορεί επίσης να ξεσπάσει στους βλεννογόνους των γεννητικών οργάνων σας. Οι φουσκάλες συνήθως είναι επώδυνη, αλλά δεν φαγούρα. Φουσκάλες στο στόμα ή στο λαιμό σας μπορεί να είναι δύσκολο να καταπιεί και να φάει.
  • Pemphigus ίοΐί & οειίδ. Αυτός ο τύπος δεν επηρεάζει συνήθως τους βλεννογόνους. Οι κυψέλες, οι οποίες συνήθως αρχίζουν στο πρόσωπο και το τριχωτό της κεφαλής σας και στη συνέχεια ξεσπούν στο στήθος και την πλάτη σας, που συνήθως δεν είναι επώδυνες. Τείνουν να είναι κακότροπος και φαγούρα.

Πότε πρέπει να δείτε ένα γιατρό
Συμβουλευτείτε το γιατρό σας εάν αναπτύξετε φουσκάλες μέσα στο στόμα σας ή στο δέρμα σας. Εάν έχετε ήδη διαγνωστεί με πέμφιγα και λαμβάνουν θεραπεία, δείτε το γιατρό σας εάν παρουσιάσετε οποιοδήποτε από τα ακόλουθα:

  • Νέες φουσκάλες ή πληγές
  • Μια ταχεία εξάπλωση του αριθμού των πληγών
  • Πυρετός
  • Ρίγη
  • Άλγη μυών ή των αρθρώσεων

Αιτίες

Πέμφιγα είναι μια αυτοάνοση διαταραχή, και στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι άγνωστο τι προκαλεί την ασθένεια.

Κανονικά, το ανοσοποιητικό σας σύστημα επιτίθεται ξένους εισβολείς, όπως οι ιοί και τα επιβλαβή βακτήρια. Αλλά στην πέμφιγα, το ανοσοποιητικό σας σύστημα παράγει λανθασμένα αντισώματα που επιτίθενται στα υγιή κύτταρα στο δέρμα σας και τους βλεννογόνους.

Μερικές φορές, πέμφιγα αναπτύσσεται ως μια παρενέργεια ορισμένων φαρμάκων, όπως ορισμένα φάρμακα πίεσης του αίματος ή χηλικών παραγόντων. Αυτό το είδος της πέμφιγα συνήθως εξαφανίζεται όταν το φάρμακο διακόπτεται.

Παράγοντες κινδύνου

Πέμφιγα δεν είναι μεταδοτική, και δεν υπάρχει τρόπος να προβλέψουμε ποιος θα το πάρει. Ωστόσο, ο κίνδυνος αυξάνεται εάν είστε μεσήλικες ή μεγαλύτερα.

Επιπλοκές

Πιθανές επιπλοκές της πέμφυγγος περιλαμβάνουν:

  • Λοίμωξη του δέρματός σας
  • Η μόλυνση που εξαπλώνεται μέσω του αίματος σας (σηψαιμία)
  • Παρενέργειες φαρμάκων, όπως αυξημένο κίνδυνο λοίμωξης
  • Σπάνια, ο θάνατος από τη μόλυνση

Βλέπε επίσης

Προετοιμασία για το ραντεβού σας

Είναι πιθανό να δούμε πρώτα το γιατρό πρωτοβάθμιας φροντίδας σας. Ωστόσο, μπορείτε στη συνέχεια να παραπεμφθεί σε γιατρό που ειδικεύεται στις διαταραχές του δέρματος (δερματολόγος).

Επειδή το ραντεβού μπορεί να είναι σύντομη, και υπάρχει συχνά πολύ έδαφος να καλύψει, είναι μια καλή ιδέα να φτάσει καλά προετοιμασμένοι. Εδώ είναι μερικές πληροφορίες για να σας βοηθήσει να ετοιμαστείτε για το ραντεβού σας, και τι να περιμένετε από το γιατρό σας.

Τι μπορείτε να κάνετε

  • Καταγράψτε οποιαδήποτε συμπτώματα που αντιμετωπίζετε, περιλαμβανομένων εκείνων που μπορεί να φαίνονται άσχετα με τον λόγο για τον οποίο έχει προγραμματιστεί η συνάντηση.
  • Σημειώστε βασικές προσωπικές πληροφορίες, όπως έντονο στρες ή πρόσφατες αλλαγές ζωής.
  • Κάντε μια λίστα με όλα τα φάρμακα, καθώς και κάθε βιταμίνες ή συμπληρώματα, που παίρνετε.
  • Γράψτε τις ερωτήσεις για να ρωτήσετε το γιατρό σας.

Ο χρόνος σας με το γιατρό σας μπορεί να είναι περιορισμένος, έτσι πρέπει να καταρτισθεί κατάλογος των ερωτήσεων μπορεί να σας βοηθήσει να αξιοποιήσετε στο έπακρο το χρόνο σας μαζί. Για πέμφιγα, περιλαμβάνουν μερικές βασικές ερωτήσεις για να ρωτήσετε το γιατρό σας:

  • Ποια είναι η πιο πιθανή αιτία των συμπτωμάτων μου;
  • Υπάρχουν άλλες πιθανές αιτίες για τα συμπτώματα μου;
  • Τι είδους εξετάσεις πρέπει να κάνω; Για τις εξετάσεις αυτές απαιτούν κάποια ειδική προετοιμασία;
  • Ποιες θεραπείες είναι διαθέσιμες, και ποιά θα προτείνατε;
  • Πόσο καιρό θα πάρει για τις κυψέλες για να θεραπεύσει;
  • Θα είναι οι κυψέλες έρχονται ξανά;
  • Υπάρχουν παρενέργειες από αυτή τη θεραπεία εκεί;
  • Τι μπορώ να κάνω για τον πόνο;
  • Έχω και άλλα προβλήματα υγείας. Πώς μπορώ να διαχειριστώ καλύτερα αυτούς τους όρους;
  • Υπάρχει μια γενική εναλλακτική λύση στο φάρμακο είστε συνταγογράφηση μου εκεί;
  • Υπάρχουν κάποια φυλλάδια ή άλλο έντυπο υλικό που μπορώ να πάρω σπίτι μαζί μου; Τι ιστοσελίδες μου προτείνετε;
Προετοιμασία για το ραντεβού σας. Σημειώστε βασικές προσωπικές πληροφορίες.
Προετοιμασία για το ραντεβού σας. Σημειώστε βασικές προσωπικές πληροφορίες.

Εκτός από τις ερωτήσεις που έχετε έτοιμη να ρωτήσετε το γιατρό σας, μην διστάσετε να ρωτήσετε οποιεσδήποτε ερωτήσεις που μπορεί να συμβεί σε σας κατά τη διάρκεια του ραντεβού σας.

Τι να περιμένετε από το γιατρό σας
Ο γιατρός σας είναι πιθανό να σας θέσω μια σειρά από ερωτήματα. Να είστε έτοιμος να απαντήσει μπορεί να κρατήσει χρόνο να πάει πέρα ​​από οποιαδήποτε σημεία που θέλετε να περάσετε περισσότερο χρόνο για. Ο γιατρός σας μπορεί να ζητήσει:

  • Όταν άρχισαν για πρώτη φορά να εμφανίζονται τα συμπτώματα;
  • Έχετε κάποιο πόνο;
  • Κάντε τις πληγές ή φουσκάλες φαγούρα;
  • Μήπως είναι κάτι που φαίνεται να βελτιώνει τα συμπτώματα σας;
  • Αυτό, αν μη τι άλλο, φαίνεται να επιδεινώνει τα συμπτώματα σας;
  • Έχετε ποτέ είχε μια βιοψία δέρματος;
  • Είχατε οποιαδήποτε συνταγή θεραπείες για την πάθηση του δέρματος; Αν ναι, μπορείτε να θυμηθείτε το όνομα του φαρμάκου και η δοσολογία που δόθηκε η σχετική εντολή;

Εξετάσεις και διάγνωση

Επειδή είναι ασυνήθιστο και επειδή οι φυσαλίδες με μια σειρά από προϋποθέσεις, πέμφιγας μπορεί να είναι δύσκολο να εντοπιστεί. Ο γιατρός σας θα σας ρωτήσω για ένα πλήρες ιατρικό ιστορικό και θα εξετάσει το δέρμα και το στόμα σας. Επιπλέον, αυτός ή αυτή μπορεί επίσης:

  • Ελέγξτε για την απολέπιση του δέρματος. Ο γιατρός σας θα τρίβετε ελαφρά ένα μπάλωμα του φυσιολογικού δέρματος κοντά στην περιοχή φουσκάλες με μια μπατονέτα ή το δάχτυλο. Αν έχετε πέμφιγα, τα άνω στρώματα του δέρματος σας είναι πιθανό να διάτμηση off. Αυτή η αντίδραση ονομάζεται το σήμα Nikolsky.
  • Να μια βιοψία δέρματος. Στη δοκιμή αυτή, ένα κομμάτι του ιστού από μία φυσαλίδα απομακρύνεται και εξετάζεται κάτω από ένα μικροσκόπιο.
  • Εκτελέστε εξετάσεις αίματος. Ένας σκοπός των δοκιμών αυτών είναι να ανιχνεύσει και να εντοπίσει τα αντισώματα στο αίμα σας είναι γνωστή ως δεσμογλείνης αντισώματα. Αυτά τα αντισώματα συχνά αυξημένα κατά πέμφιγα διαγιγνώσκεται για πρώτη φορά. Τα επίπεδα αυτών των αντισωμάτων συνήθως πηγαίνει κάτω όπως τα συμπτώματα βελτιώνονται.

Θεραπείες και τα ναρκωτικά

Η θεραπεία, η οποία αποσκοπεί στη μείωση των σημείων και συμπτωμάτων και την πρόληψη των επιπλοκών, είναι γενικά πιο αποτελεσματική όταν αρχίζει όσο το δυνατόν νωρίτερα. Η θεραπεία περιλαμβάνει φάρμακα, και μερικές φορές, νοσηλεία.

Φάρμακα
Φάρμακα μπορούν να χρησιμοποιηθούν μόνα τους ή σε συνδυασμό με το άλλο για τη θεραπεία της πέμφιγα. Φάρμακα που συνταγογραφούνται συχνά περιλαμβάνουν:

  • Τα κορτικοστεροειδή. Το στήριγμα της θεραπείας είναι συνήθως κορτικοστεροειδή, όπως η πρεδνιζόνη. Ωστόσο, η χρήση κορτικοστεροειδών πάνω από ένα εκτεταμένο χρονικό διάστημα ή σε υψηλές δόσεις μπορεί να προκαλέσει σοβαρές παρενέργειες, όπως η αύξηση του σακχάρου στο αίμα, απώλεια οστικής μάζας, αυξημένο κίνδυνο λοίμωξης, κατακράτηση νερού, καταρράκτη, γλαύκωμα και την ανακατανομή του λίπους του σώματος, οδηγώντας σε ένα στρογγυλό πρόσωπο (χλωμό πρόσωπο).
  • Ανοσοκατασταλτικά. Αυτά τα φάρμακα, όπως η αζαθειοπρίνη (Imuran), μεθοτρεξάτη (Trexall) ή mycophenolate mofetil (CellCept), να βοηθήσει να κρατήσει το ανοσοποιητικό σας σύστημα από το να επιτεθούν στα υγιή ιστό. Αυτά τα φάρμακα μπορούν να έχουν σοβαρές παρενέργειες, συμπεριλαμβανομένης αυξημένο κίνδυνο λοίμωξης.
  • Βιολογικές θεραπείες. Εάν άλλα φάρμακα δεν συμβάλει στη μείωση των συμπτωμάτων σας, ή αν έχετε δυσκολία να πάρετε άλλα φάρμακα, ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει ένα νεότερο είδος του φαρμάκου που ονομάζεται rituximab (Rituxan). Rituximab στοχεύει τα λευκά κύτταρα του αίματος ευθύνεται για την παραγωγή των αντισωμάτων πέμφιγας.
  • Αντιβιοτικά, αντιιικά και αντιμυκητιασικά φάρμακα. Αυτά μπορεί να συνταγογραφηθεί για τον έλεγχο ή την πρόληψη των λοιμώξεων, ιδιαίτερα μόλυνση από βακτηρίδια σταφυλόκοκκου ή ιούς έρπη.

Επιπλέον, άλλα φάρμακα που μεταβάλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα, όπως η δαψόνη και ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη, μπορεί να συνταγογραφηθεί.

Νοσηλεία σε νοσοκομείο
Εάν πέμφιγα σας δεν είναι πολύ διαδεδομένη, συνήθως μπορείτε να μείνετε στο σπίτι για θεραπεία. Όμως, η εκτεταμένη πέμφιγα μπορεί να χρειαστεί να παραμείνει στο νοσοκομείο. Οι ανοιχτές πληγές σας κάνει ιδιαίτερα ευάλωτοι στη μόλυνση, η οποία, αν εξαπλώνεται στην κυκλοφορία του αίματός σας, μπορεί να αποβεί μοιραία. Μαζί με τα φάρμακα που αναφέρονται παραπάνω, μπορεί να σας δοθεί:

  • Υγρά Επειδή μπορεί να έχετε χάσει τα υγρά του σώματος, λόγω στάζει από τις πληγές, ενδέχεται να λάβετε υγρά μέσω μιας φλέβας (ενδοφλεβίως), καθώς και ηλεκτρολύτες -. Μέταλλα όπως νάτριο, κάλιο και ασβέστιο, που διατηρούν την ισορροπία των υγρών στο σώμα σας - και πρωτεΐνες.
  • Ενδοφλέβια σίτιση. Αυτό μπορεί να είναι απαραίτητο εάν έλκη στο στόμα να είναι πάρα πολύ επίπονο για να μπορείτε να φάτε.
  • Αναισθητικό παστίλιες στόμα. Αυτά μπορούν να βοηθήσουν στον έλεγχο του πόνου ήπιας έως μέτριας έλκη στο στόμα.
  • Θεραπευτική πλασμαφαίρεση. Στη διαδικασία αυτή, το ρευστό μέρος του αίματος, που ονομάζεται πλάσμα, απομακρύνεται από τα κύτταρα του αίματος από μία συσκευή γνωστή ως διαχωριστής κυττάρων. Ο σκοπός είναι να απαλλαγούμε από τα αντισώματα που επιτίθενται στο δέρμα σας. Το πλάσμα έχει αντικατασταθεί με δωρεά πλάσμα ή ενδοφλέβια υγρά.

Σε περίπου το ένα τρίτο των περιπτώσεων, η θεραπεία καθιστά όλες τις φουσκάλες και πληγές εξαφανίζονται τελείως, και η θεραπεία μπορεί να σταματήσει. Άλλοι παίρνουν μικρότερη δόση από τα φάρμακα επ 'αόριστον ή σημεία και τα συμπτώματα τους θα επιστρέψουν.

Τρόπος ζωής και σπίτι διορθωτικά μέτρα

Εδώ είναι τα βήματα που μπορείτε να ακολουθήσετε για να βελτιώσει το δέρμα σας και τη γενική υγεία:

  • Ελαχιστοποίηση τραύμα στο δέρμα σας. Αποφύγετε καταστάσεις στις οποίες το δέρμα σας θα μπορούσε να αγγίξει ή να ανεβαίνει, όπως αθλήματα επαφής.
  • Ρωτήστε το γιατρό σας για οδηγίες φροντίδας τραυμάτων. Λαμβάνοντας καλή φροντίδα των πληγών σας μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη της λοίμωξης και ουλές.
  • Χρησιμοποιήστε ταλκ. Γενναιόδωρα ψέκασμα ταλκ για τα φύλλα σας μπορεί να βοηθήσει να κρατήσει το δέρμα στάζει από να κολλήσει.
  • Χρησιμοποιήστε λοσιόν ή σάλτσες. Να ανακουφίσουν, πληγές και φουσκάλες θεραπεία με καταπραϋντική λοσιόν ή το στέγνωμα ή υγρές σάλτσες. Όμως, ελέγξτε με το γιατρό σας πριν από τη χρήση λοσιόν ή υγρό σάλτσες για πρώτη φορά.
  • Αποφύγετε τα πικάντικα ή όξινα τρόφιμα, καθώς και εκείνα που περιέχουν το σκόρδο, τα κρεμμύδια και τα πράσα. Αυτές οι τροφές μπορούν να ερεθίσουν ή ακόμη και φουσκάλες σκανδάλη.
  • Περιορίστε την έκθεση στον ήλιο. Υπεριώδες φως μπορεί να προκαλέσει νέες κυψέλες.
  • Μιλήστε με τον οδοντίατρό σας για τη διατήρηση της καλής στοματικής υγείας. Εάν έχετε φουσκάλες στο στόμα σας, μπορεί να είναι δύσκολο να βουρτσίζετε τα δόντια σας σωστά. Ζητήστε από τον οδοντίατρό σας τι μπορείτε να κάνετε για την προστασία της στοματικής υγείας σας.
  • Ρωτήστε το γιατρό σας εάν χρειάζεστε συμπληρώματα ασβεστίου και βιταμίνης D. Κορτικοστεροειδή μπορεί να επηρεάσει το ασβέστιο και η βιταμίνη D ανάγκες, οπότε ζητήστε από το γιατρό σας εάν χρειάζεστε ένα συμπλήρωμα ασβεστίου ή άλλες πρόσθετες θρεπτικές ουσίες.

Αντιμετώπιση και υποστήριξη

Για να σας βοηθήσει να αντιμετωπίσει αυτό το εξουθενωτικές και ενδεχομένως ενοχλητικό νόσου, καθώς και τις επιπτώσεις των φαρμάκων που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία, μπορείτε να το βρείτε χρήσιμο να μιλήσετε με τους άλλους με την πάθηση. Μπορείτε να βρείτε σε πρόσωπο ή εικονικές ομάδες υποστήριξης. Ρωτήστε το δερματολόγο σας αν υπάρχουν ομάδες στην περιοχή σας ή επικοινωνήστε με τον Διεθνή πέμφιγα και πεμφιγοειδές Foundation (IPPF).