Νόσος von Willebrand

Ορισμός

Νόσος von Willebrand είναι μια κατάσταση που περιλαμβάνει εκτεταμένη ή υπερβολική αιμορραγία. Είναι η πιο συχνή κληρονομική πάθηση αιμορραγία.

Η αιτία της νόσου von Willebrand είναι μια ανεπάρκεια ή δυσλειτουργία μιας πρωτεΐνης που ονομάζεται παράγοντα von Willebrand, ένα σημαντικό στοιχείο στη διαδικασία πήξης του αίματος σας. Σε γενικές γραμμές, χρειάζεται περισσότερος χρόνος για τα άτομα με νόσο von Willebrand να σχηματίζει θρόμβους και να σταματήσει η αιμορραγία όταν είναι κομμένα.

Θεραπεία της νόσου του νοη Willebrand επικεντρώνεται στην διακοπή ή την πρόληψη επεισοδίων αιμορραγίας, τυπικά με τη χρήση φαρμάκων. Με τη σωστή θεραπεία, τα άτομα με νόσο von Willebrand μπορεί να οδηγήσει φυσιολογική, υγιή ζωή.

Συμπτώματα

Σε πολλά άτομα με νόσο νοη Willebrand (vWD), τα σημάδια είναι ήπιες ή μπορεί να απουσιάζει εντελώς. Όταν εμφανιστούν συμπτώματα, η έντασή τους μπορεί να ποικίλλει από το ένα άτομο στο άλλο. Νόσος von Willebrand είναι συχνά δύσκολο να διαγνώσει σε ηπιότερες περιπτώσεις.

Ανώμαλη αιμορραγία είναι το πιο κοινό σύμπτωμα της νόσου von Willebrand, αν και μπορεί να υφίστανται μόνο σε μέτρια επίπεδα.

Η ανώμαλη αιμορραγία που σχετίζεται με τη νόσο του νοη Willebrand μπορεί να προκύψει ως:

Επαναλαμβανόμενες και παρατεταμένες ρινορραγίες
Αιμορραγία των ούλων
Αυξημένη έμμηνο ρύση
Η υπερβολική αιμορραγία από μια περικοπή ή μετά από εξαγωγή δοντιού ή άλλη οδοντιατρική διαδικασία
Αίμα στα κόπρανα ή στα ούρα
Αιμορραγία από το ξύρισμα με ένα ξυράφι

Οι άνθρωποι με νόσο von Willebrand ενδέχεται επίσης να αντιμετωπίσετε:

Εύκολη μώλωπες
Μώλωπες με εξογκώματα που σχηματίζουν κάτω από το δέρμα

Μερικοί άνθρωποι μπορούν να συνειδητοποιήσουν ότι έχουν μια αιμορραγική διαταραχή μόνο μετά από μια χειρουργική επέμβαση ή σοβαρό τραύμα στην οποία υπάρχει υπερβολική αιμορραγία.

Τα σημεία και συμπτώματα της νόσου von Willebrand σε γυναίκες
Βαριά εμμήνου ρύσης είναι συχνά το κύριο σημάδι της νόσου von Willebrand σε γυναίκες. Ωστόσο, πολλές γυναίκες με νόσο von Willebrand πάει αδιάγνωστες επειδή δεν είστε ανησυχούν υπερβολικά για παρατεταμένη ή βαριά έμμηνο ρύση τους. Και οι γιατροί μπορεί να παραβλέψει βαριά έμμηνο ρύση ως πιθανή ένδειξη της νόσου von Willebrand.

Τα σημεία και τα συμπτώματα μιας ασυνήθιστα βαριά περίοδο που μπορεί να υποδεικνύει νόσο von Willebrand περιλαμβάνουν:

Η παρουσία στην έμμηνο ροή του αίματος σας πήζει μεγαλύτερη από 1 ίντσας (2.5 εκατοστά) σε διάμετρο
Η ανάγκη να αλλάξει σερβιέτα ή ταμπόν σας πιο συχνά από ό, τι ωριαία
Η ανάγκη να χρησιμοποιήσει διπλή υγειονομικής προστασίας για τον έλεγχο των έμμηνο ρύση
Έμμηνο ρύση που διαρκεί περισσότερο από μία εβδομάδα
Τα συμπτώματα της αναιμίας, όπως κόπωση, αίσθημα κόπωσης ή δύσπνοια

Πότε πρέπει να δείτε ένα γιατρό
Επικοινωνήστε με το γιατρό σας αν αντιμετωπίζετε εκτεταμένη ή σοβαρή αιμορραγία από οποιαδήποτε πηγή.

Εάν σας έχει προγραμματιστεί να υποβληθούν σε χειρουργική επέμβαση (συμπεριλαμβανομένων και των οδοντιατρικών διαδικασιών), βεβαιωθείτε ότι ο γιατρός ή τον οδοντίατρό σας ξέρει ότι έχετε νόσος von Willebrand, η οποία μπορεί να αυξήσει την πιθανότητα μετεγχειρητική αιμορραγία. Περιλαμβάνει τις πληροφορίες που έχετε νόσος von Willebrand όταν συμπληρώσετε την υγεία-ελέγχου ερωτηματολόγια. Επίσης, φροντίστε να αναφέρετε εάν κάποιος στην οικογένειά σας έχει ιστορικό της υπερβολικής αιμορραγίας.

Σκεφτείτε φορώντας ένα ιατρικό βραχιόλι ταυτότητας, σημειώνοντας ότι έχετε νόσος von Willebrand, σε περίπτωση που είστε σε ένα ατύχημα και λαμβάνονται σε ένα δωμάτιο έκτακτης ανάγκης. Επίσης, φέρουν Medi-alert κάρτα στο πορτοφόλι σας.

Αιτίες

Η αιτία της νόσου του νοη Willebrand είναι μία κληρονομική ελάττωμα στο γονίδιο που ελέγχει παράγοντα von Willebrand, μια πρωτεΐνη που διαδραματίζει βασικό ρόλο στη διαδικασία πήξης του αίματος σας. Όταν von Willebrand παράγοντας είναι σπάνια - ή δεν λειτουργεί σωστά εξαιτίας των δομικών ανωμαλιών - μικρά κύτταρα του αίματος που ονομάζονται αιμοπετάλια δεν μπορούν να κολλήσουν μεταξύ τους σωστά, ούτε μπορούν να προσκολλούνται κανονικά στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων, όταν ένας τραυματισμός έχει συμβεί. Το αποτέλεσμα είναι παρεμβολές με τη διαδικασία της πήξης και ανεξέλεγκτης αιμορραγίας μπορεί να επιμείνουν.

Von Willebrand παράγοντα φέρει μια πρόσθετη ουσία, που ονομάζεται παράγοντα VIII, που βοηθά στην τόνωση πήξη του αίματος. Πολλοί άνθρωποι με νόσο von Willebrand έχουν επίσης τα χαμηλά επίπεδα του παράγοντα VIII.

Παράγοντες κινδύνου

Ένα οικογενειακό ιστορικό της νόσου von Willebrand είναι ο μεγαλύτερος παράγοντας κινδύνου. Ένας γονέας μπορεί να περάσει το παθολογικό γονίδιο για την ασθένεια για το παιδί του.

Οι περισσότερες περιπτώσεις είναι "αυτοσωματικό κληρονόμησε" διαταραχές, που σημαίνει ότι θα πρέπει να έχετε μόνο ένα παθολογικό γονίδιο από τον ένα γονέα να επηρεάζονται. Αν έχετε το γονίδιο για τη νόσο von Willebrand, έχετε μια πιθανότητα 50 τοις εκατό της εκπομπής αυτό το γονίδιο στους απογόνους σας.

Η πιο σοβαρή μορφή της πάθησης (τύπος 3) είναι αυτοσωματικό υπολειπόμενο, το οποίο σημαίνει ότι οι δύο από τους γονείς σας πρέπει να περάσει ένα παθολογικό γονίδιο για εσάς.

Νόσος von Willebrand. Τα σημεία και συμπτώματα της νόσου von Willebrand σε γυναίκες.

Von Willebrand ασθένεια επηρεάζει άνδρες και γυναίκες εξίσου περίπου και είναι παρούσα σε ποσοστό έως 1 τοις εκατό του πληθυσμού των ΗΠΑ.

Φυλή δεν φαίνεται να παίζει κάποιο ρόλο στη νόσο.

Επιπλοκές

Επιπλοκές της νόσου von Willebrand μπορεί να περιλαμβάνουν:

Αναιμία. Οι γυναίκες που βιώνουν βαριά έμμηνο ρύση μπορεί να αναπτύξει σιδηροπενική αναιμία.
Οίδημα και πόνο. Εάν ανώμαλη αιμορραγία στις αρθρώσεις ή μαλακό ιστό, οίδημα και έντονο πόνο μπορεί να οδηγήσει.
Ο θάνατος από αιμορραγία. Όταν ανώμαλη αιμορραγία δεν μπορεί να ελεγχθεί, μπορεί να γίνει απειλητική για τη ζωή και χρειάζεται επείγουσα ιατρική προσοχή.

Προετοιμασία για το ραντεβού σας

Είναι πιθανό να ξεκινήσει βλέποντας τον οικογενειακό γιατρό σας αν υποψιάζεστε ότι έχετε ένα πρόβλημα αιμορραγίας. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, όταν σας καλούν να κανονίσει μια συνάντηση, μπορεί να αναφέρεται σε ένα γιατρό που ειδικεύεται στη διάγνωση και τη θεραπεία των αιμορραγικών διαταραχών (αιματολόγος).

Αν είστε στη μέση μιας σοβαρής επεισόδιο αιμορραγίας, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει άμεση ιατρική φροντίδα.

Επειδή το ραντεβού μπορεί να είναι σύντομη, και επειδή υπάρχουν συχνά πολύ έδαφος να καλύψει, είναι μια καλή ιδέα να είναι καλά προετοιμασμένοι. Εδώ είναι μερικές πληροφορίες για να σας βοηθήσει να πάρετε έτοιμοι, συμπεριλαμβανομένων τι να περιμένουμε από το γιατρό.

Τι μπορείτε να κάνετε

Να είστε ενήμεροι για τυχόν προ-ραντεβού περιορισμούς. Κατά τη στιγμή που κάνετε τη συνάντηση, να είστε βέβαιος να ρωτήσω αν υπάρχει κάτι που πρέπει να κάνετε εκ των προτέρων. Μπορεί να χρειαστεί να ακολουθήσετε διαιτητικούς περιορισμούς ή γρήγορα για οκτώ έως 10 ώρες, αν έχουν προγραμματιστεί εξετάσεις αίματος.
Καταγράψτε οποιαδήποτε αιμορραγία σημεία ή συμπτώματα που είχατε, όπως πόσο συχνά, τη σοβαρότητά της, και για πόσο καιρό. Για παράδειγμα, ο γιατρός σας θα ήθελα να ξέρω αν είχατε ένα ιστορικό ρινορραγίες ή εύκολη μώλωπες από την παιδική ηλικία, ή - για τις γυναίκες - αν η περίοδός σας έχουν επεκταθεί και βαρύ από τότε που άρχισε εμμηνόρροια.
Σημειώστε βασικές προσωπικές πληροφορίες, όπως έντονο στρες ή πρόσφατες αλλαγές - θετικές και αρνητικές - στη ζωή σας. Συμπεριλάβετε μια σύντομη περιγραφή των τυπικών καθημερινή διατροφή σας. Επίσης αναφέρουν τυχόν αθλήματα επαφής που έχετε παίξει και αν ποτέ αναπτύξει υπερβολική μώλωπες μετά το παιχνίδι.
Κάντε μια λίστα με βασικές ιατρικές σας πληροφορίες, συμπεριλαμβανομένων και των άλλων ιατρικών προβλημάτων για τα οποία είστε σε θεραπεία. Να είστε βέβαιος να αναφέρει αν υπάρχουν στενοί συγγενείς έχουν ιστορικό εύκολη αιμορραγία.
Επίσης, γράψτε τα ονόματα των βιταμινών φάρμακα ή συμπληρώματα που παίρνετε, συμπεριλαμβανομένων ασπιρίνη, η ιβουπροφαίνη (Advil, Motrin, κ.α.) ή ναπροξένη (Aleve, Anaprox). Αν είναι δυνατόν, να φέρει όλα σας τα φάρμακα μαζί σας στην αρχική τους συσκευασία.
Πάρτε ένα μέλος της οικογένειας ή φίλο μαζί. Μερικές φορές μπορεί να είναι δύσκολο να απορροφήσει όλες τις πληροφορίες που παρέχονται κατά τη διάρκεια μιας συνάντησης. Κάποιος που σας συνοδεύει μπορεί να θυμηθεί κάτι που έχετε ξεχάσει.
Γράψτε τις ερωτήσεις για να ρωτήσετε το γιατρό σας.

Ο χρόνος σας με το γιατρό σας είναι περιορισμένος, έτσι πρέπει να καταρτισθεί κατάλογος των ερωτήσεων θα σας βοηθήσουν να αξιοποιήσετε στο έπακρο το χρόνο σας μαζί. Κατάλογος ερωτήσεις σας από το πιο σημαντικό στο λιγότερο σημαντικό στην περίπτωση χρόνος τρέχει έξω.

Για τη νόσο von Willebrand, περιλαμβάνουν μερικές βασικές ερωτήσεις για να ρωτήσετε το γιατρό σας:

Τι προκαλεί τα συμπτώματα ή την κατάστασή μου;
Υπάρχουν άλλες πιθανές αιτίες για τα συμπτώματα αυτά εκεί;
Μην νομίζετε ότι η κατάστασή μου είναι προσωρινή ή χρόνια;
Τι είδους εξετάσεις πρέπει να κάνω;
Τι κάνετε θεραπεία μου προτείνετε;
Θα χρειαστεί να πάρετε φάρμακα μακροπρόθεσμα;
Ποιες είναι οι πιθανές παρενέργειες των φαρμάκων που είστε συνταγογράφηση;
Πώς θα σας παρακολουθεί εάν η θεραπεία μου δουλεύει;
Μήπως αυτή η κατάσταση αυξάνει τον κίνδυνο μου από οποιοδήποτε άλλο ιατρικό πρόβλημα;
Ποια μέτρα θα χρειαστεί να λάβει για να αποτρέψει τα προβλήματα από χειρουργική επέμβαση ή οδοντιατρικές διαδικασίες;
Μήπως αυτή η κατάσταση αυξάνει τον κίνδυνο μου προβλήματα υγείας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και του τοκετού; Υπάρχουν διαθέσιμες επιλογές θεραπείας για να μειωθεί ο κίνδυνος;
Είναι τα παιδιά μου ή άλλους στενούς συγγενείς σε αυξημένο κίνδυνο αυτής της κατάστασης;
Χρειάζεται να αποφευχθούν ορισμένες σωματικές δραστηριότητες ή τύπους της άσκησης;
Έχω και άλλα προβλήματα υγείας. Πώς μπορώ να διαχειριστώ καλύτερα μαζί;
Θα πρέπει να δείτε έναν ειδικό; Ποια θα είναι το κόστος, και θα ασφαλιστική μου κάλυψη;
Υπάρχουν κάποια φυλλάδια ή άλλο έντυπο υλικό που μπορώ να πάρω μαζί μου; Τι ιστοσελίδες μου προτείνετε;

Εκτός από τις ερωτήσεις που έχετε έτοιμη να ρωτήσετε το γιατρό σας, μην διστάσετε να υποβάλλουν ερωτήσεις κατά τη διάρκεια του ραντεβού σας κάθε φορά που δεν μπορείτε να καταλάβετε κάτι.

Τι να περιμένετε από το γιατρό σας
Ο γιατρός σας είναι πιθανό να σας θέσω μια σειρά από ερωτήματα. Να είστε έτοιμος να απαντήσει μπορεί να κρατήσει χρόνο να πάει πέρα από τα σημεία που θέλετε να μιλήσουμε για το βάθος. Ο γιατρός σας μπορεί να ζητήσει:

Πότε έκανε για πρώτη φορά να έχουν επεισόδια παρατεταμένου ή συνωστισμένα αιμορραγία;
Πόσο συχνά έχετε ένα επεισόδιο από βαριά ή παρατεταμένη αιμορραγία;
Πόσο διαρκεί η αιμορραγία συνήθως διαρκούν;
Έχετε μώλωπες εύκολα, ή έχουν υποτροπιάζουσες ρινορραγίες; Μήπως αυτά τα συμπτώματα αρχίζουν στην παιδική ηλικία;
Έχετε ποτέ είχε αιμορραγία από μια μικρή πληγή που διήρκεσε περισσότερο από 15 λεπτά, ή επανεμφανίστηκαν κατά τη διάρκεια της εβδομάδας που ακολουθεί την πληγή;
Είχατε ποτέ μια αιμορραγία της μύτης, που διήρκεσε περισσότερο από 10 λεπτά ή χρειάζονται ιατρική φροντίδα;
Είχατε ποτέ μώλωπες με κομμάτια;
Για τις γυναίκες, για πόσες μέρες κάνουν έμμηνο ρύση σας τελευταία; Πόσο συχνά έχετε να αλλάξετε το ταμπόν σας ή τη σερβιέτα κατά τη διάρκεια μιας περιόδου; Έχετε παρατηρήσει ποτέ θρόμβων αίματος στην έμμηνο ρύση σας;
Είχατε ποτέ αίμα στα κόπρανα σας που δεν εξηγήθηκε από ένα γνωστό ιατρικό πρόβλημα, όπως έλκος στομάχου ή πολύποδα του παχέος εντέρου;
Έχετε ποτέ χρειάζεται ιατρική φροντίδα για ένα πρόβλημα αιμορραγίας κατά τη διάρκεια ή μετά από χειρουργική επέμβαση, οδοντιατρικές επεμβάσεις, τον τοκετό ή τραυματισμό;
Έχετε ποτέ είχε ένα δόντι; Αν ναι, δεν έχετε υπερβολική αιμορραγία μετά τη διαδικασία;
Είχατε ποτέ αναιμία ή χρειάστηκε μετάγγιση αίματος;
Έχετε διάγνωση ή θεραπεία για άλλα ιατρικά προβλήματα, όπως ηπατική ή νεφρική νόσο, μια αίματος ή μυελού των οστών διαταραχή, ή μια ανώμαλη αριθμός αιμοπεταλίων;
Μην παίρνετε παυσίπονα όπως η ασπιρίνη, η ιβουπροφαίνη ή ναπροξένη;
Μην παίρνετε ή έχετε πάρει πρόσφατα αντιπηκτικά φάρμακα όπως η κλοπιδογρέλη (Plavix), βαρφαρίνη (Coumadin) ή ηπαρίνη;
Έχετε λάβει ένα αντικαταθλιπτικό όπως η σιταλοπράμη (Celexa), εσιταλοπράμη (Lexapro), η φλουοξετίνη (Prozac, Prozac Weekly), η παροξετίνη (Paxil, Paxil CR, Pexeva) ή η σερτραλίνη (Zoloft);
Υπάρχει κάποιος στην οικογένειά σας έχει ιστορικό προβλημάτων αιμορραγίας;
Είστε έγκυος ή σκοπεύετε να μείνετε έγκυος;

Τι μπορείτε να κάνετε στο μεταξύ;
Ενώ περιμένετε για το ραντεβού σας, αποφύγετε αναλγητικά που μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο αιμορραγικών επεισοδίων, όπως η ασπιρίνη, η ιβουπροφαίνη και η ναπροξένη. Αν χρειάζεστε ανακούφιση για τις συνήθεις πόνους και τους πόνους, προσπαθήστε ακεταμινοφαίνη (Tylenol, άλλοι) αντ 'αυτού.

Προετοιμασία για το ραντεβού σας. Να είστε ενήμεροι για τυχόν προ-ραντεβού περιορισμούς.

Steer σαφές από αθλήματα επαφής που συνδέονται με υψηλό κίνδυνο μώλωπες ή τραυματισμού, όπως το ποδόσφαιρο και το χόκεϊ. Αν έχετε οποιεσδήποτε ιατρικές ή οδοντιατρικές διαδικασίες προγραμματιστεί, ενημερώστε το γιατρό ή τον οδοντίατρό σας για την ιστορία σας βαριά αιμορραγία από μικροτραυματισμούς. Αν μια προγραμματισμένη διαδικασία δεν είναι επείγον, να αναδιαρθρώσει μέχρι αφού έχετε ήδη αξιολογούνται για πιθανή υποκείμενη διαταραχή αιμορραγίας.

Εξετάσεις και διάγνωση

Επειδή πολλοί άνθρωποι με νόσο von Willebrand έχουν πολύ ήπια συμπτώματα, η κατάσταση μπορεί να είναι δύσκολο να εντοπιστεί. Μερικοί άνθρωποι ζουν για χρόνια με την ασθένεια προτού να εντοπιστεί.

Αν έχετε οποιαδήποτε ένδειξη αιμορραγική διαταραχή, ο γιατρός σας μπορεί να σας παραπέμψει σε έναν ειδικό του αίματος διαταραχές (αιματολόγος). Η γιατρός θα εκτελέσει ειδικές εξετάσεις αίματος για τη διάγνωση ή τον αποκλεισμό της ασθένειας von Willebrand. Οι δοκιμές αυτές μπορούν να επαναληφθούν για να επιβεβαιωθεί ότι η διάγνωση της νόσου του νοη Willebrand είναι σωστή και να καθοριστεί ο τύπος της νόσου.

Ταξινομήσεις της νόσου
Υπάρχουν τρεις κύριοι τύποι της νόσου von Willebrand:

Τύπου 1. Σε αυτή την πιο κοινή μορφή της νόσου του νοη Willebrand, τα επίπεδα του παράγοντα νοη Willebrand είναι χαμηλά. Σε ορισμένα άτομα, τα επίπεδα του παράγοντα VIII είναι επίσης χαμηλή. Τα συμπτώματα είναι συνήθως ήπια.
Τύπος 2. Σε αυτόν τον τύπο, η οποία έχει πολλές υποκατηγορίες, ο παράγοντας νοη Willebrand που είναι παρούσα δεν λειτουργεί σωστά. Τα συμπτώματα τείνουν να είναι πιο σημαντική.
Τύπος 3. Σε αυτό το σπάνιο είδος, παράγοντα νοη Willebrand είναι εντελώς απούσα και τα επίπεδα του παράγοντα VIII είναι χαμηλά. Τα συμπτώματα μπορεί να είναι σοβαρή, όπως η αιμορραγία στις αρθρώσεις και τους μυς.

Διαγνωστικές εξετάσεις
Σε γενικές γραμμές, περιλαμβάνει εξετάσεις για τη διάγνωση της νόσου von Willebrand:

Το ιατρικό ιστορικό και τη φυσική εξέταση. Γιατρός σας είναι πιθανό να αρχίσουν ζητώντας λεπτομερείς ερωτήσεις σχετικά με το ιατρικό ιστορικό σας από την παιδική ηλικία, όπως λεπτομέρειες για το παρελθόν αιμορραγικά επεισόδια. Αυτός ή αυτή θα σας ρωτήσει αν οι γονείς ή τα αδέλφια σας, είχατε αιμορραγικά προβλήματα. Ο γιατρός σας θα ελέγξει για μώλωπες ή άλλα σημεία της πρόσφατης αιμορραγίας.
Οι εξετάσεις αίματος. Ο γιατρός σας πιθανότατα θα σας συστήσει ένα συνδυασμό των εξετάσεων αίματος για τη διάγνωση της νόσου von Willebrand. Τα αποτελέσματα αυτών των δοκιμών μπορούν να κυμαίνονται στο ίδιο άτομο πάροδο του χρόνου, οφείλονται σε παράγοντες όπως το στρες, η υπερβολική άσκηση, μεταγγίσεις αίματος, πρόσφατη χειρουργική επέμβαση και την εγκυμοσύνη. Μπορεί να χρειαστεί να έχουν τις ίδιες εξετάσεις περισσότερες από μία φορές.

Ειδικές εξετάσεις αίματος ο γιατρός σας μπορεί να παραγγείλει περιλαμβάνουν:

Παράγοντα von Willebrand (vWF) αντιγόνο. Αυτή η εξέταση προσδιορίζει τα επίπεδα του παράγοντα von Willebrand που βρίσκεται στο αίμα σας με μέτρηση της πρωτεΐνης vWF (αντιγόνο).
Ριστοκετίνης δραστικότητα συμπαράγοντα. Αυτή η ανάλυση του αίματος που σας δείχνει πόσο καλά ο von Willebrand παράγοντας που λειτουργεί σε διαδικασία πήξης σας. Ριστοκετίνης, το οποίο είναι ένα αντιβιοτικό, χρησιμοποιείται σε αυτό το εργαστηριακές δοκιμές και, όταν προστίθεται σε ένα δείγμα του αίματος σας, προκαλεί μια αντίδραση στο αίμα σας που μπορεί να υποδεικνύει νόσο νοη Willebrand.
Παράγοντα πήξης VIII δραστηριότητα. Αυτή η δοκιμή δείχνει αν έχετε ασυνήθιστα χαμηλά επίπεδα και τη δραστηριότητα του παράγοντα VIII.
Von πολυμερή παράγοντα Willebrand. Αυτή η δοκιμή αξιολογεί την ειδική δομή του παράγοντα von Willebrand που βρίσκεται στο αίμα σας, συμπλέγματα πρωτεϊνών του (πολυμερή) και πώς τα μόρια του να καταρρεύσει. Αυτές οι πληροφορίες βοηθούν τον προσδιορισμό του είδους της νόσου von Willebrand που είναι σήμερα.
Αιμοπεταλίων δοκιμή λειτουργίας (PFA-100). Αυτή η εξέταση μετρά πόσο αποτελεσματικά αιμοπετάλια λειτουργούν στο αίμα σας.

Τα αποτελέσματα μερικών από τις δοκιμές αυτές μπορεί να μην είναι διαθέσιμες για δύο έως τρεις εβδομάδες μετά τραβιέται αίμα, επειδή οι δοκιμές πραγματοποιούνται σε εξειδικευμένο εργαστήριο. Όταν τα ευρήματα αυτά αναλύονται από κοινού, ο γιατρός σας μπορεί να κάνει μια οριστική διάγνωση.

Εάν η νόσος von Willebrand είναι παρούσα, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει στα μέλη της οικογένειας υφίστανται τις ίδιες ή παρόμοιες δοκιμές για να διαπιστωθεί αν αυτή η κατάσταση τρέχει στην οικογένειά σας.

Θεραπείες και τα ναρκωτικά

Ακόμα κι αν von Willebrand ασθένεια είναι μια δια βίου κατάσταση χωρίς θεραπεία, ο γιατρός σας μπορεί να την αντιμετωπίσουμε αποτελεσματικά. Η θεραπεία μπορεί να ποικίλλει, ανάλογα με τον τύπο και τη σοβαρότητα της διαταραχής, καθώς και την απάντησή σας σε προηγούμενη θεραπεία και άλλα φάρμακα που μπορεί να λαμβάνει. Οι πιο συχνά χρησιμοποιούμενες θεραπείες για τη νόσο νοη Willebrand περιλαμβάνουν:

Δεσμοπρεσίνης (DDAVP). Αυτό το φάρμακο χορηγείται με ένεση μέσα σε φλέβα ή, πιο συχνά, μέσω ενός ρινικού σπρέι που ονομάζεται Stimate. Είναι μια συνθετική ορμόνη, παρόμοια με τη φυσική ορμόνη βασοπρεσίνη, που ελέγχει την αιμορραγία από την τόνωση της το σώμα σας να απελευθερώσει περισσότερα παράγοντα von Willebrand είναι ήδη αποθηκευμένα στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων σας - ενισχύοντας έτσι τα επίπεδα του παράγοντα VIII. DDAVP είναι συνήθως αποτελεσματική σε άτομα με τύπου 1 και μερικά υποτύπων του τύπου 2 νόσου.
Πολλοί γιατροί θεωρούν dDAVP την πρώτη θεραπεία για χρήση στη διαχείριση της νόσου von Willebrand. Μερικές γυναίκες χρησιμοποιούν το ρινικό εκνέφωμα κατά την έναρξη της εμμήνου ρύσης τους για τον έλεγχο της υπερβολικής αιμορραγίας. Μπορείτε επίσης να το χρησιμοποιήσετε πριν από μια μικρή χειρουργική επέμβαση.
Θεραπείες υποκατάστασης. Αυτές αποτελούνται από εγχύσεις παρασκευασμένων δόσεων συμπυκνωμένου αίματος παράγοντες πήξεως που περιέχουν παράγοντα von Willebrand και του παράγοντα VIII. Μπορούν να είναι χρήσιμη σε όλους τους τύπους της νόσου, και ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει, αν ϋϋΑνΡ δεν είναι αποτελεσματική ή ιδιαίτερα εάν χρειάζεται θεραπεία για τις πιο σοβαρές μορφές της νόσου.
Αντισυλληπτικά. Αυτά μπορεί να είναι χρήσιμες για τον έλεγχο βαριά αιμορραγία κατά τη διάρκεια της εμμήνου ρύσης σας. Οι ορμόνες οιστρογόνο παρούσα σε χάπια ελέγχου των γεννήσεων μπορεί να αυξήσει τα επίπεδα του παράγοντα von Willebrand και τη δραστικότητα του παράγοντα VIII. Μια άλλη επιλογή ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει είναι η τοποθέτηση στη μήτρα σας της προγεστερόνης που περιέχουν αντισυλληπτική συσκευή, όπως Mirena.
Anti-θρομβολυτικά ή θρόμβος-σταθεροποίησης φάρμακα. Αυτά τα φάρμακα, όπως αμινοκαπροϊκό οξύ (Amicar) και τρανεξαμικό οξύ (Cyklokapron), μπορούν να επιβραδύνουν τη διάσπαση των παραγόντων πήξης. Αυτό μπορεί να βοηθήσει να κρατήσει έναν θρόμβο στη θέση του τη στιγμή που έχει σχηματιστεί, βάζοντας ένα τέλος στην αιμορραγία. Οι γιατροί συνταγογραφούν συχνά αυτά τα φάρμακα πριν ή μετά από μια χειρουργική επέμβαση ή εξαγωγή δοντιού.
Τα συγκολλητικά από ινώδες. Οι ουσίες αυτές, εφαρμόζεται σαν κόλλα που χρησιμοποιούν σύριγγες, τοποθετούνται απευθείας σε μια περικοπή για τον περιορισμό της αιμορραγίας.

Εάν η κατάστασή σας είναι ήπιο, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει τη θεραπεία μόνο όταν είστε υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση ή εξαγωγές δοντιών, ή όταν έχετε βιώσει τραύμα (σε ένα αυτοκινητικό ατύχημα, για παράδειγμα).

Βλέπε επίσης

Τρόπος ζωής και σπίτι διορθωτικά μέτρα

Για να μειώσετε τον κίνδυνο επιπλοκών από τη νόσο von Willebrand, ακολουθήστε τα παρακάτω βήματα:

Εναλλαγή αναλγητικά. Να βοηθήσει στην πρόληψη των αιμορραγικών επεισοδίων, δεν λαμβάνουν αντιπηκτικά φάρμακα, όπως η ασπιρίνη, η ιβουπροφαίνη (Advil, Motrin, κ.α.) ή ναπροξένη (Aleve, Anaprox), χωρίς την έγκριση του γιατρού σας. Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει παυσίπονα όπως η παρακεταμόλη (Tylenol, άλλοι) αντί για τη συνήθη πόνους και τους πόνους και πυρετό.
Αποφύγετε αντιπηκτικά και ορισμένα αντικαταθλιπτικά. Γιατρός σας μπορεί επίσης να σας συμβουλεύσει να αποφύγει συνταγή αντιπηκτικά όπως η κλοπιδογρέλη (Plavix), βαρφαρίνη (Coumadin) και ηπαρίνη. Και ορισμένα αντικαταθλιπτικά - όπως η σιταλοπράμη (Celexa), εσιταλοπράμη (Lexapro), η φλουοξετίνη (Prozac, Prozac Weekly), η παροξετίνη (Paxil, Paxil CR, Pexeva) ή η σερτραλίνη (Zoloft) - μπορεί να οδηγήσει σε ήπια δυσλειτουργία των αιμοπεταλίων, η οποία μπορεί να επιδεινώσει την αιμορραγία συμπτώματα. Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει τη μετάβαση σε ένα διαφορετικό αντικαταθλιπτικό.
Μείνετε δραστήριοι. Διατηρήστε το βάρος σας σε φυσιολογικά επίπεδα και να παραμείνουν σωματικά δραστήρια. Ωστόσο, αποφύγετε δραστηριότητες που θα μπορούσε να προκαλέσει μώλωπες (για παράδειγμα, το ποδόσφαιρο, πάλη, χόκεϊ). Ασφαλής δραστηριότητες που μπορεί να κρατήσει τους μυς σας να είναι ευέλικτη και τις αρθρώσεις υγιείς περιλαμβάνουν περπάτημα, ποδηλασία και κολύμπι.

Πρόληψη

Επειδή η νόσος von Willebrand είναι μια κληρονομική διαταραχή, έχοντας εξετάσει γενετική συμβουλευτική, εάν έχετε οικογενειακό ιστορικό αυτής της κατάστασης και σχεδιάζετε να έχουν τα παιδιά. Αν φέρουν το ελαττωματικό γονίδιο για τη νόσο von Willebrand, μπορείτε να το δώσετε σε απογόνους σας, ακόμα κι αν δεν έχουν συμπτώματα.

Νόσος von Willebrand

Σε αυτό το άρθρο