Ορισμός
Νόσος Paget των οστών διαταράσσει φυσιολογική διαδικασία ανακύκλωσης του σώματος σας οστών, όπου το παλιό ιστό του οστού είναι σταδιακά αντικατασταθεί με νέο ιστό των οστών. Την πάροδο του χρόνου, οι πληγείσες οστά μπορεί να γίνονται εύθραυστα και παραμορφωμένο. Νόσος Paget των οστών συνηθέστερα συμβαίνει στην πύελο, το κρανίο, σπονδυλική στήλη και τα πόδια.
Ο κίνδυνος της νόσου Paget των οστών αυξάνεται με την ηλικία. Ο κίνδυνος αυξάνεται επίσης εάν κάποιο από τα μέλη της οικογένειάς σας έχουν τη διαταραχή. Οι επιπλοκές της νόσου του Paget των οστών μπορεί να περιλαμβάνουν σπασμένα κόκκαλα, απώλεια ακοής και τσιμπημένο νεύρα στην σπονδυλική στήλη σας.
Τα διφωσφονικά - τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για την ενίσχυση των οστών αποδυναμωθεί από την οστεοπόρωση - είναι ο στυλοβάτης της θεραπείας. Σε σοβαρές περιπτώσεις, η χειρουργική επέμβαση μπορεί να είναι απαραίτητη.
Συμπτώματα
Οι περισσότεροι άνθρωποι που έχουν τη νόσο του Paget των οστών εμπειρία δεν έχει συμπτώματα. Όταν τα συμπτώματα εμφανίζονται, η πιο κοινή καταγγελία είναι πόνος στα οστά. Η νόσος μπορεί να επηρεάσει μόνο ένα ή δύο περιοχές του σώματος ή μπορεί να είναι ευρέως διαδεδομένη. Σημεία και τα συμπτώματα σας, εάν υπάρχουν, θα εξαρτηθεί από το μέρος του σώματός σας που επηρεάζεται, όπως οι εξής:
- Νόσο πυέλου. Paget των οστών της πυέλου μπορεί να προκαλέσει πόνο στο ισχίο.
- Skull. Η υπερανάπτυξη του οστού του κρανίου μπορεί να προκαλέσει απώλεια ακοής ή πονοκεφάλους.
- Σπονδυλικής Στήλης. Εάν η σπονδυλική στήλη σας έχει επηρεαστεί, οι ρίζες των νεύρων μπορεί να γίνει συμπιεσμένα. Αυτό μπορεί να προκαλέσει πόνο, τσούξιμο και το μούδιασμα σε ένα χέρι ή πόδι.
- Πόδι καθώς αποδυναμώσει τα οστά, που μπορεί να λυγίσει -. Σας προκαλεί να γίνει πόδια σαν κύκλος. Διευρυμένη και παραμορφωμένα οστά στα πόδια σας μπορεί να θέσει επιπλέον πίεση στις κοντινές αρθρώσεις, που μπορεί να προκαλέσει φθορά-και-δάκρυ αρθρίτιδα γόνατος ή ισχίου σας.
Πότε πρέπει να δείτε ένα γιατρό
Συζητήστε με το γιατρό σας αν έχετε:
- Ο πόνος στα οστά και τις αρθρώσεις σας
- Μυρμήγκιασμα και αδυναμία
- Παραμορφώσεις των οστών
Αιτίες
Ακόμα και αφού έχετε φτάσει πλήρες ύψος σας, τα οστά σας, δεν σταματούν να μεγαλώνουν. Το οστό είναι ζωντανός ιστός που ασχολούνται σε μια συνεχή διαδικασία ανανέωσης. Κατά τη διάρκεια αυτής της συνεχούς διαδικασίας που ονομάζεται αναδιαμόρφωση, το παλαιό οστό αφαιρείται και αντικαθίσταται από νέο οστό. Νόσος Paget των οστών διαταράσσει τη διαδικασία αυτή.
Νωρίς στην πορεία της νόσου, το παλαιό οστό αρχίζει διασπά γρηγορότερα από νέο οστό μπορεί να οικοδομηθεί. Την πάροδο του χρόνου, το σώμα σας αντιδρά με την παραγωγή νέου οστού με ταχύτερο ρυθμό από το κανονικό. Αυτή η ταχεία αναδιαμόρφωση των οστών που παράγει είναι πιο μαλακό και πιο αδύναμη από το φυσιολογικό οστό, το οποίο μπορεί να οδηγήσει σε οστικό πόνο, παραμορφώσεις και κατάγματα.
Οι επιστήμονες δεν έχουν εντοπίσει μια αιτία της νόσου Paget των οστών, αν και έχουν ανακαλυφθεί αρκετά γονίδια που φαίνεται να συνδέονται με τη διαταραχή.
Μερικοί επιστήμονες πιστεύουν του Paget σχετίζεται με μια ιογενή λοίμωξη σε κύτταρα οστών σας που μπορεί να υπάρχουν για πολλά χρόνια πριν εμφανιστούν προβλήματα. Κληρονομικούς παράγοντες φαίνεται να επηρεάζει το αν είστε επιρρεπείς στη νόσο.
Παράγοντες κινδύνου
Παράγοντες που μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο της νόσου του Paget των οστών περιλαμβάνουν:
- Ηλικία. Οι άνθρωποι ηλικίας άνω των 40 ετών είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν τη νόσο του Paget των οστών.
- Οι σεξ. Οι άνδρες πιο συχνά επηρεάζονται από ό, τι οι γυναίκες.
- . Ασθένεια Εθνική προέλευση του Paget των οστών είναι πιο συχνή στην Αγγλία, τη Σκωτία, την Κεντρική Ευρώπη και την Ελλάδα - καθώς και χώρες διευθετηθεί από Ευρωπαίους μετανάστες. Είναι ασυνήθιστο στη Σκανδιναβία και την Ασία.
- Οικογενειακό ιστορικό. Εάν έχετε μια στενή σχέση που έχει η νόσος Paget των οστών, θα είναι πολύ πιο πιθανό να αναπτύξουν τον εαυτό σας την κατάσταση.
Επιπλοκές
Στις περισσότερες περιπτώσεις, η νόσος Paget των οστών εξελίσσεται αργά. Η ασθένεια μπορεί να αντιμετωπιστεί αποτελεσματικά σε σχεδόν όλους τους ανθρώπους. Πιθανές επιπλοκές περιλαμβάνουν:
- Κατάγματα. Bones επηρεάζονται από τη νόσο του Paget σπάνε πιο εύκολα. Τα επιπλέον αιμοφόρα αγγεία που δημιουργήθηκαν σε αυτές παραμορφωμένα οστά, έτσι ώστε να αιμορραγούν περισσότερο κατά τη διάρκεια χειρουργικών επεμβάσεων επισκευής.
- Οστεοαρθρίτιδα. Παραμορφωμένα οστά μπορεί να αυξήσει το ποσό του στρες σε κοντινά αρθρώσεις, η οποία μπορεί να προκαλέσει οστεοαρθρίτιδα.
- Καρδιακή ανεπάρκεια. Ασυνήθιστα εκτεταμένη νόσο του Paget μπορεί να αναγκάσει την καρδιά σας να εργαστούμε σκληρότερα για να αντλεί το αίμα προς τις πληγείσες περιοχές του σώματός σας. Σε άτομα με προϋπάρχουσα καρδιακή νόσο, αυτή η αυξημένη φόρτος εργασίας μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή ανεπάρκεια.
- Καρκίνο των οστών. Καρκίνος των οστών εμφανίζεται σε λιγότερο από 1 τοις εκατό των ατόμων με νόσο του Paget.
Βλέπε επίσης
Προετοιμασία για το ραντεβού σας
Οι περισσότεροι άνθρωποι με νόσο του Paget των οστών δεν έχουν καθόλου συμπτώματα και διαγιγνώσκονται όταν μια ακτινογραφία ή εξέταση αίματος που λαμβάνονται για άλλο λόγο αποκαλύπτει σημάδια της νόσου του Paget. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να αναφέρονται αμέσως σε έναν γιατρό που ειδικεύεται σε μεταβολικές και ορμονικές διαταραχές (ενδοκρινολόγο) ή σε κοινές και μυϊκές διαταραχές (ρευματολόγο).
Τι μπορείτε να κάνετε
Πριν από το ραντεβού σας, μπορεί να θέλετε να γράψετε μια λίστα που απαντά στις ακόλουθες ερωτήσεις:
- Τι συμπτώματα, αν υπάρχουν, έχετε; Πότε άρχισες να αρχίσω;
- Έχουν οποιοδήποτε από τους συγγενείς σας είχαν νόσο του Paget των οστών;
- Τι φάρμακα ή συμπληρώματα παίρνετε;
Τι να περιμένετε από το γιατρό σας
Ο γιατρός σας μπορεί να ζητήσει κάποια από τις παρακάτω ερωτήσεις:
- Έχετε βιώσει κάποια μούδιασμα ή μυρμήγκιασμα;
- Πώς σχετικά με την αδυναμία των μυών;
- Τυχόν νέες πονοκεφάλους;
- Έχει ακοή σας προσφάτως επιδεινωθεί;
- Έχετε οικογενειακό ιστορικό καρδιακής νόσου;
Εξετάσεις και διάγνωση
Κατά τη διάρκεια της φυσικής εξέτασης, ο γιατρός σας θα εξετάσει προσεκτικά κάθε περιοχές του σώματός σας που σας προκαλεί πόνο. Αυτός ή αυτή μπορεί επίσης να διατάξει ακτινογραφίες και εξετάσεις αίματος που μπορεί να βοηθήσει για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση της νόσου του Paget των οστών.
Οι εξετάσεις απεικόνισης
Αλλαγές των οστών κοινό με τη νόσο του Paget μπορεί να αποκαλυφθεί από:
- Ακτίνες-Χ. Η πρώτη ένδειξη της νόσου του Paget είναι συχνά μία ή περισσότερες ανωμαλίες που βρέθηκαν στις ακτίνες-Χ γίνεται για άλλους λόγους. X-ray εικόνες των οστών σας μπορεί να δείξει περιοχές της οστικής επαναρρόφησης, η διεύρυνση των οστών και των παραμορφώσεων που είναι χαρακτηριστικές της νόσου του Paget, όπως η κάμψη των μακρών οστών σας.
- Σπινθηρογράφημα οστών. Σε ένα σπινθηρογράφημα των οστών, ραδιενεργό υλικό εγχέεται στο σώμα σας. Το υλικό αυτό ταξιδεύει στα σημεία για τα οστά σας, που πλήττονται περισσότερο από τη νόσο του Paget, έτσι ώστε να ανάβουν στις εικόνες σάρωσης.
Εργαστηριακές εξετάσεις
Οι άνθρωποι που έχουν τη νόσο του Paget των οστών συνήθως έχουν αυξημένα επίπεδα αλκαλικής φωσφατάσης στο αίμα τους.
Βλέπε επίσης
Θεραπείες και τα ναρκωτικά
Εάν δεν έχετε συμπτώματα, μπορεί να μην χρειάζεται θεραπεία. Ωστόσο, εάν η νόσος είναι ενεργή - υποδεικνύεται από αυξημένα επίπεδα της αλκαλικής φωσφατάσης - και επηρεάζει υψηλού κινδύνου περιοχές στο σώμα σας, όπως το κρανίο και τη σπονδυλική στήλη σας, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει θεραπεία για την πρόληψη επιπλοκών, έστω και αν δεν έχετε συμπτώματα.
Φάρμακα
Φάρμακα οστεοπόρωσης (διφωσφονικά) είναι η πιο κοινή θεραπεία για τη νόσο του Paget των οστών. Μερικά διφωσφονικά δίνονται ως από του στόματος φάρμακα, ενώ άλλα χορηγούνται με ένεση. Από στόματος διφωσφονικά είναι γενικά καλά ανεκτό, αλλά μπορεί να ερεθίσουν το γαστρεντερικό σωλήνα σας. Παραδείγματα περιλαμβάνουν:
- Αλενδρονάτη (Fosamax)
- Ibandronate (Boniva)
- Pamidronate (Aredia)
- Risedronate (Actonel)
- Ζολεδρονικού οξέος (Zometa, Reclast)
Μακροχρόνια θεραπεία με διφωσφονικά έχει συνδεθεί με μια σπάνια πρόβλημα στο οποίο τα ανώτερα ρωγμές μηριαίου οστού, αλλά συνήθως δεν σπάσει τελείως. Τα διφωσφονικά μπορεί επίσης να αυξήσει τον κίνδυνο για οστεονέκρωση της γνάθου - μια σπάνια πάθηση κατά την οποία ένα τμήμα της κάτω γνάθου πεθαίνει και επιδεινώνεται μετά από μια εξαγωγή δοντιού.
Εάν δεν μπορεί να ανεχθεί διφωσφονικά, ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει καλσιτονίνη (Miacalcin), μια φυσική ορμόνη που συμμετέχει στη ρύθμιση του μεταβολισμού του ασβεστίου και των οστών. Η καλσιτονίνη είναι ένα φάρμακο που χορηγείται για τον εαυτό σας με ένεση ή ρινικό σπρέι. Οι παρενέργειες μπορεί να περιλαμβάνουν ναυτία, έξαψη και τον ερεθισμό στο σημείο της ένεσης.
Χειρουργική
Σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση για να:
- Βοήθεια κατάγματα επουλώνονται
- Αντικατάσταση των συνδέσμων που έχει πληγεί από σοβαρή αρθρίτιδα
- Ευθυγραμμίστε παραμορφωμένα οστά
- Μειώστε την πίεση στα νεύρα
Νόσος του Paget συχνά προκαλεί το σώμα να παράγει υπερβολικό αριθμό των αιμοφόρων αγγείων στις πληγείσες οστά. Η αλλαγή αυτή αυξάνει τον κίνδυνο σοβαρής απώλειας αίματος κατά τη διάρκεια μιας λειτουργίας. Εάν σας έχει προγραμματιστεί για τη χειρουργική επέμβαση που περιλαμβάνει τα οστά που επηρεάζονται από τη νόσο του Paget, ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει φάρμακα για τη μείωση της δραστηριότητας της νόσου, ένα βήμα που τείνει να μειώσει την απώλεια αίματος κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης.
Τρόπος ζωής και σπίτι διορθωτικά μέτρα
Για να μειώσετε τον κίνδυνο των επιπλοκών που σχετίζονται με τη νόσο του Paget των οστών, δοκιμάστε τις παρακάτω συμβουλές:
- Ασθένεια πρόληψη των πτώσεων. Του Paget σας θέτει σε υψηλό κίνδυνο για κατάγματα των οστών. Ρωτήστε το γιατρό σας για συμβουλές σχετικά με την πρόληψη των πτώσεων. Αυτός ή αυτή μπορεί να συστήσει να χρησιμοποιήσετε ένα από ζαχαροκάλαμο ή έναν περιπατητή. Πάρτε μέτρα για την πτώση-απόδειξη το σπίτι σας. Κατάργηση ολισθηρό καλύμματα δαπέδου, χρησιμοποιήστε αντιολισθητικό χαλάκια στην μπανιέρα ή το ντους σας, πιέτα μακριά κορδόνια, και να εγκαταστήσετε κιγκλιδώματα για σκάλες και μπάρες στήριξης στο μπάνιο σας.
- Να τρώτε καλά. Βεβαιωθείτε ότι η διατροφή σας περιλαμβάνει επαρκή επίπεδα ασβεστίου και βιταμίνης D, η οποία διευκολύνει την απορρόφηση του ασβεστίου. Αυτό είναι ιδιαίτερα σημαντικό αν είστε σε θεραπεία με διφωσφονικά. Εξετάστε τη διατροφή σας με το γιατρό σας και να ρωτήσω αν θα πρέπει να ξεκινήσει τη λήψη βιταμινών και συμπληρωμάτων ασβεστίου.
- Να ασκείστε τακτικά. Άσκηση σε τακτική βάση, είναι απαραίτητη για τη διατήρηση της κινητικότητας των αρθρώσεων και την αντοχή των οστών. Συζητήστε με το γιατρό σας πριν ξεκινήσετε ένα πρόγραμμα άσκησης για να καθοριστεί το σωστό τύπο, τη διάρκεια και την ένταση της άσκησης για σας. Ορισμένες δραστηριότητες μπορεί να τοποθετήσει πάρα πολύ άγχος σχετικά με τις επηρεαζόμενες οστά σας.