Ορισμός
Ατροφία πολλαπλών συστημάτων (MSA) είναι μια σπάνια νευρολογική διαταραχή που μειώνει την ακούσια (αυτόνομο) του σώματός σας λειτουργίες, συμπεριλαμβανομένης της αρτηριακής πίεσης, του καρδιακού ρυθμού, η λειτουργία της ουροδόχου κύστης και την πέψη. Παλαιότερα που ονομάζεται σύνδρομο Shy-Drager, οι μετοχές πάθηση συμπτώματα που μοιάζουν με πολλών Πάρκινσον, όπως η βραδυκινησία, δυσκαμψία των μυών και την κακή ισορροπία.
Πολλαπλές ατροφία του συστήματος είναι μια εκφυλιστική ασθένεια που αναπτύσσεται στην ενήλικη ζωή, συνήθως στη δεκαετία του '50 ή του '60, και πλήττει περισσότερο τους άνδρες από τις γυναίκες. Η κατάσταση εξελίσσεται σταδιακά και τελικά οδηγεί στο θάνατο.
Η θεραπεία για MSA περιλαμβάνει φάρμακα και αλλαγές στον τρόπο ζωής για να σας βοηθήσουν να διαχειριστείτε τα συμπτώματα.
Συμπτώματα
Ατροφία πολλαπλών σύστημα ονομάζεται έτσι επειδή τα σημάδια και τα συμπτώματα της επηρεάζουν πολλά μέρη του σώματός σας. Προηγουμένως ονομάζεται σύνδρομο Shy-Drager, MSA έχει ταξινομηθεί από δύο τύπους: παρκινσονικών και παρεγκεφαλίδας, ανάλογα με το ποια είδη των συμπτωμάτων κυριαρχούν κατά τη στιγμή της αξιολόγησης.
Παρκινσονικών τύπου
Κυρίαρχο σημεία και συμπτώματα είναι αυτά της νόσου του Πάρκινσον, όπως:
- Δυσκαμψία μυών και δυσκολία στην κάμψη χέρια και τα πόδια σας
- Αργή κίνηση (βραδυκινησία)
- Τρόμος (σπάνια στην MSA σε σύγκριση με τη νόσο του Πάρκινσον κλασικό)
- Μειωμένη στάση και την ισορροπία
Παρεγκεφαλίδας τύπου
Επικρατούν σημεία και συμπτώματα είναι η έλλειψη συντονισμού των μυών (αταξία). Τα σημεία και συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Απομείωση της κίνησης και του συντονισμού, όπως η αστάθεια στο βάδισμα και την απώλεια της ισορροπίας
- Μπερδεμένη, αργά ή χαμηλής έντασης ομιλίας (δυσαρθρία)
- Οπτικές διαταραχές, όπως θαμπή όραση και δυσκολία εστίασης τα μάτια σας
- Δυσκολία στην κατάποση (δυσφαγία) ή μάσημα
Γενικά σημεία και συμπτώματα
Επιπλέον, η κύρια ένδειξη της ατροφίας πολλαπλών συστήματος είναι:
- Ορθοστατική (ορθοστατική) υπόταση, μια μορφή της χαμηλής πίεσης του αίματος που σας κάνει να αισθανθείτε ζάλη ή λιποθυμία, ή ακόμα και λιποθυμίας, όταν σηκώνεστε από καθιστή ή ξαπλωμένη.
Μπορείτε, επίσης, μπορεί να αναπτυχθεί επικίνδυνα υψηλά επίπεδα αρτηριακής πίεσης, ενώ βρίσκεται κάτω.
Οι άνθρωποι με πολλαπλές ατροφία του συστήματος μπορεί να έχει άλλες δυσκολίες με τις λειτουργίες του σώματος που συμβαίνουν σε εθελοντική βάση (αυτόνομη), όπως οι εξής:
- Ανικανότητα και απώλεια της λίμπιντο (στους άνδρες)
- Απώλεια ελέγχου της κύστης και του εντέρου (ακράτεια)
- Μια μείωση στην παραγωγή δακρύων ιδρώτα, και το σάλιο
- Μειωμένη έλεγχο της θερμοκρασίας του σώματος, προκαλώντας συχνά κρύα χέρια ή τα πόδια, καθώς και δυσανεξία στη ζέστη λόγω της μειωμένης εφίδρωσης
- Δυσκοιλιότητα
- Καρδιακή αρρυθμία
- Δυσκολία έλεγχο των συναισθημάτων
- Αγχώδης ύπνου λόγω της «εξωτερίκευσης» τα όνειρα ενός ατόμου
- Ανώμαλη αναπνοή τη νύχτα
Πότε πρέπει να δείτε ένα γιατρό
Εάν παρουσιάσετε οποιοδήποτε από τα σημεία και τα συμπτώματα που σχετίζονται με την πολλαπλή ατροφία του συστήματος, δείτε το γιατρό σας για την αξιολόγηση και τη διάγνωση. Εάν έχετε ήδη διαγνωστεί με την πάθηση, επικοινωνήστε με το γιατρό σας εάν εμφανιστούν νέα συμπτώματα ή αν τα υφιστάμενα συμπτώματα επιδεινώνονται.
Αιτίες
Δεν υπάρχει καμία γνωστή αιτία για τις αλλαγές του εγκεφάλου σε πολλαπλές ατροφία του συστήματος. Μερικοί ερευνητές μελετούν κατά πόσον υπάρχει μια κληρονομική συνιστώσα ή περιβαλλοντική τοξίνη που εμπλέκονται στη διαδικασία της νόσου, αλλά δεν υπάρχει κανένα αποδεικτικό στοιχείο για να υποστηρίξει αυτές τις θεωρίες.
MSA σχετίζεται με την υποβάθμιση και συρρίκνωση (ατροφία) των τμημάτων του εγκεφάλου σας (παρεγκεφαλίδα, τα βασικά γάγγλια και το εγκεφαλικό στέλεχος), που ρυθμίζει την εσωτερική λειτουργίες του σώματος, την πέψη και ελέγχου του κινητήρα.
Αξιολόγηση κάτω από το μικροσκόπιο των κατεστραμμένων εγκεφαλικών ιστών των ατόμων με MSA αποκαλύπτει τα νευρικά κύτταρα (νευρώνες) που περιέχουν μια ανώμαλη ποσότητα μιας πρωτεΐνης που ονομάζεται άλφα-συνουκλεΐνη. Κάποια έρευνα υποδηλώνει ότι αυτή η πρωτεΐνη μπορεί να υπερεκφράζεται σε πολλαπλές ατροφία του συστήματος.
Επιπλοκές
Ο ρυθμός εξέλιξης ατροφίας πολλαπλών οργανικών συστημάτων ποικίλλει από άτομο σε άτομο, αλλά η κατάσταση δεν πάει σε ύφεση. Καθώς η διαταραχή εξελίσσεται, καθημερινές δραστηριότητες γίνεται ολοένα και πιο δύσκολη.
Ενδέχεται να αντιμετωπίσετε τις ακόλουθες επιπλοκές:
- Αναπνευστικές ανωμαλίες κατά τη διάρκεια του ύπνου
- Τραυματισμοί από πτώσεις που συνδέονται με μειωμένη περπάτημα ή λιποθυμία
- Προοδευτική ακινησία που μπορεί να οδηγήσει σε δευτερογενή προβλήματα όπως η ανάλυση του δέρματός σας
- Απώλεια της ικανότητας να φροντίζετε τον εαυτό σας στην ημέρα με την ημέρα δραστηριότητες (από το λούσιμο με το βούρτσισμα των δοντιών)
- Παράλυση φωνητικών χορδών, η οποία κάνει την ομιλία και την αναπνοή δύσκολη
- Αυξημένη δυσκολία στην κατάποση
Οι άνθρωποι συνήθως ζουν περίπου έξι έως 10 ετών μετά από πολλαπλά συμπτώματα ατροφία συστήματος εμφανίζονται για πρώτη φορά, αν και μερικοί άνθρωποι με αυτή την κατάσταση έχουν ζήσει 15 χρόνια ή και περισσότερο. Ο θάνατος είναι συχνά λόγω αναπνευστικών προβλημάτων.
Προετοιμασία για το ραντεβού σας
Είναι πιθανό να ξεκινήσει βλέποντας τον οικογενειακό γιατρό σας, αλλά μπορεί να αναφέρεται σε ένα γιατρό που ειδικεύεται στη διάγνωση και θεραπεία των συνθηκών που επηρεάζουν το σύστημα εγκεφάλου και του νευρικού (νευρολόγος).
Εδώ είναι μερικές πληροφορίες για να σας βοηθήσει να προετοιμαστούν για το ραντεβού σας.
Τι μπορείτε να κάνετε
- Καταγράψτε οποιαδήποτε συμπτώματα που αντιμετωπίζετε, και για πόσο καιρό. Περιλαμβάνει όλες τις πρόσφατες αλλαγές έχετε παρατηρήσει στη φυσική ή συναισθηματική ευεξία, ακόμα κι αν φαίνεται ότι έχει δευτερεύουσα στην κύρια ανησυχία σας. Για παράδειγμα, εάν εσείς ή τα αγαπημένα σας πρόσωπα έχουν παρατηρήσει τις διαθέσεις σας στροφή πιο γρήγορα από ό, τι στο παρελθόν, μοιραστείτε το με το γιατρό σας.
- Κάντε μια λίστα με βασικές ιατρικές σας πληροφορίες, συμπεριλαμβανομένων και των άλλων όρων με τους οποίους έχετε διαγνωστεί, καθώς και τα ονόματα των τυχόν συνταγή και over-the-counter φάρμακα που παίρνετε.
- Σημειώστε βασικές προσωπικές πληροφορίες, για τυχόν αλλαγές στη σεξουαλική ζωή σας, όπως η μείωση του ενδιαφέροντος για σεξ ή δυσκολία επίτευξης στύσης.
- Βρείτε ένα μέλος της οικογένειας ή φίλο που μπορεί να έρθει μαζί σας στο ραντεβού, αν είναι δυνατόν. Κάποιος που σας συνοδεύει μπορεί να βοηθήσει να θυμηθείτε τι λέει ο γιατρός.
- Γράψτε τις ερωτήσεις για να ρωτήσετε το γιατρό σας.
Για πολλαπλές ατροφία του συστήματος, περιλαμβάνουν μερικές βασικές ερωτήσεις για να ρωτήσετε το γιατρό σας:
- Τι προκαλεί τα συμπτώματα μου;
- Υπάρχουν άλλες πιθανές αιτίες για αυτά τα συμπτώματα, όπως η νόσος του Πάρκινσον εκεί;
- Πώς θα γίνει η διάγνωση επιχείρηση;
- Τι εξετάσεις πρέπει να κάνω;
- Τι επιλογές θεραπείας είναι διαθέσιμες για πολλαπλές ατροφία του συστήματος;
- Ποιες είναι οι πιθανές παρενέργειες από αυτές τις επιλογές θεραπείας;
- Πώς είναι η κατάσταση μου πιθανό να σημειωθεί πρόοδος;
- Θα θεραπεία επιβραδύνει την εξέλιξη της ασθένειας μου ή απλά να ανακουφίσει τα συμπτώματα;
- Υπάρχουν self-care μέτρα που θα μπορούσαν να βοηθήσουν να ανακουφίσουν τα συμπτώματα μου;
- Πώς θα παρακολουθεί την υγεία μου την πάροδο του χρόνου;
- Χρειάζεται να ρυθμίσετε τα φάρμακα που παίρνω για άλλα προβλήματα υγείας;
Μην διστάσετε να ζητήσετε οποιαδήποτε άλλα θέματα που συμβαίνουν σε σας.
Τι να περιμένετε από το γιατρό σας
Ο γιατρός σας είναι πιθανό να σας θέσω μια σειρά από ερωτήματα, όπως:
- Ποια είναι τα συμπτώματά σας;
- Πότε ξεκίνησες να έχουν συμπτώματα;
- Να αισθανθείτε ίλιγγο ή ζάλη όταν σηκώνεστε;
- Έχετε ποτέ λιποθύμησε;
- Τα συμπτώματά σας περιλαμβάνουν οποιεσδήποτε συναισθηματικές αλλαγές, όπως η ταλάντευση μεταξύ γέλια και για κλάματα;
- Έχετε παρατηρήσει αλλαγές στη φωνή σας;
- Σας έχει πει ότι έχετε ροχαλίζουν δυνατά ή έχουν διακόψει την αναπνοή, ενώ κοιμούνται;
- Είχατε προβλήματα με τον έλεγχο της ουροδόχου κύστης;
- Έχετε δυσκοιλιότητα;
- Είχατε σεξουαλικά προβλήματα, όπως η μειωμένη λίμπιντο ή ανικανότητα;
- Έχετε δυσκολία στην μάσηση ή την κατάποση;
- Έχετε δυσκολία στην αναπνοή;
- Μήπως έχετε οποιαδήποτε προβλήματα κυκλοφορίας, όπως είναι η βραδύτητα ή ανεπαρκής συντονισμός;
- Έχετε κάποιο οικογενειακό ιστορικό της νόσου του Parkinson ή άλλες νευρολογικές ασθένειες;
- Είσαι που υποβάλλονται σε θεραπεία για οποιαδήποτε άλλα προβλήματα υγείας;
Τι μπορείτε να κάνετε στο μεταξύ;
Ενώ περιμένετε για το ραντεβού σας, ελέγξτε με τα μέλη της οικογένειάς σας για να μάθετε εάν υπάρχουν συγγενείς έχουν διαγνωστεί με νευρολογικές διαταραχές όπως η νόσος του Πάρκινσον ή η νόσος του Huntington. Πολλαπλές ατροφία του συστήματος δεν είναι γνωστό ότι είναι μια κληρονομική πάθηση, έτσι, ένα οικογενειακό ιστορικό μιας κατάστασης με παρόμοια συμπτώματα μπορεί να βοηθήσει τον κανόνα γιατρό σας έξω MSA.
Εξετάσεις και διάγνωση
Η διάγνωση ατροφίας πολλαπλών οργανικών συστημάτων μπορεί να είναι προκλητική, διότι δεν υπάρχει κανένα τεστ που μπορεί να κάνει ή να επιβεβαιώσει τη διάγνωση. Ταυτόχρονα, ορισμένα σημεία και συμπτώματα της MSA - όπως μυϊκή ακαμψία και ασταθής βάδιση - επίσης να συμβεί με άλλες διαταραχές, όπως η νόσος του Πάρκινσον, καθιστώντας τη διάγνωση πιο δύσκολη. Ως εκ τούτου, δεν είναι ποτέ μερικοί άνθρωποι διαγνωστεί σωστά, αν και οι γιατροί είναι όλο και μεγαλύτερη επίγνωση της νόσου και, ως εκ τούτου, πιο πιθανό να εντοπιστούν τα συμπτώματά της.
Εάν ο γιατρός σας υποψιάζεται ατροφία πολλαπλών συστημάτων, αυτός ή αυτή θα λάβει το ιατρικό ιστορικό, εκτελέσει μια φυσική εξέταση, και, ενδεχομένως, να ζητήσει εξετάσεις αίματος και του εγκεφάλου-imagining σαρώσεις, όπως μια μαγνητική τομογραφία, για να διαπιστωθεί αν οι εγκεφαλικές βλάβες είναι παρόντες ότι μπορεί να ενεργοποιεί τα συμπτώματα. Μπορείτε να λάβετε μια παραπομπή σε έναν νευρολόγο ή άλλο ειδικό για συγκεκριμένες αξιολογήσεις που μπορούν να βοηθήσουν στο να καταστεί η διάγνωση.
Γείρετε τον πίνακα ελέγχου
Μια διαδικασία που μπορεί να βοηθήσει στη διαγνωστική διαδικασία είναι μια κλίση τεστ τραπέζι για να σας βοηθήσει να προσδιορίσετε αν έχετε κάποιο πρόβλημα με τον έλεγχο της αρτηριακής πίεσης. Σε αυτή τη διαδικασία, είστε τοποθετούνται σε ένα μηχανοκίνητο τραπέζι και δεμένο στη θέση του. Στη συνέχεια, ο πίνακας έχει κλίση προς τα πάνω, έτσι ώστε το σώμα σας είναι σχεδόν κατακόρυφο.
Κατά τη διάρκεια αυτού του χειρισμού, η πίεση του αίματος και τον καρδιακό ρυθμό. Τα ευρήματα μπορούν να τεκμηριώνει όχι μόνο την έκταση των παρατυπιών της αρτηριακής πίεσης, αλλά και αν αυτά συμβαίνουν με μια αλλαγή στη φυσική θέση.
Οι δοκιμές για την αξιολόγηση αυτόνομες λειτουργίες
Οι γιατροί μπορεί να διατάξει ορισμένες άλλες εξετάσεις, για να προσδιοριστεί πώς το σώμα σας λειτουργεί. Οι δοκιμές για την αξιολόγηση ακούσιες λειτουργίες του σώματος σας μπορεί να περιλαμβάνει:
- Μέτρησης της αρτηριακής πίεσης, ξαπλωμένος και στέκεται
- Μια δοκιμή ιδρώτα για να αξιολογήσει την εφίδρωση
- Οφθαλμολογική εξέταση
- Οι δοκιμές για την αξιολόγηση της ουροδόχου κύστης σας και τη λειτουργία του εντέρου
- Ηλεκτροκαρδιογράφημα για να παρακολουθείτε τα ηλεκτρικά σήματα της καρδιάς σας
- Νεύρων και μυϊκή εξέταση
Αν έχετε ανωμαλίες ύπνου, ιδιαίτερα αν αφορούν διακοπεί αναπνοή ή ροχαλητό, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει να σας απασχολήσει αξιολογήθηκε σε ένα εργαστήριο ύπνου για να καθορίσει εάν έχετε μια υποκείμενη και θεραπεύσιμη διαταραχή του ύπνου, όπως η άπνοια ύπνου.
Βλέπε επίσης
Θεραπείες και τα ναρκωτικά
Δεν υπάρχει θεραπεία για την πολλαπλή ατροφία του συστήματος. Διαχείριση της νόσου περιλαμβάνει την κατεργασία σημεία και τα συμπτώματα για να σας κάνει όσο πιο άνετη γίνεται και να διατηρήσει τις λειτουργίες του σώματος και τις δυνατότητες σας.
Για τη θεραπεία ειδικά σημεία και συμπτώματα, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει:
Φάρμακα για την αύξηση της αρτηριακής πίεσης. Φάρμακα όπως το κορτικοστεροειδές fludrocortisone μπορεί να αυξήσει την αρτηριακή σας πίεση που οδηγεί σε μεγαλύτερη κατακράτηση άλατος και νερού. Αυτό το φάρμακο, το οποίο είναι ένα στεροειδές, είναι συχνά συνταγογραφείται σε δύο φορές την ημέρα θεραπευτική αγωγή. Το φάρμακο pyridostigmine (Mestinon) μπορεί να αυξήσει την μόνιμη πίεση του αίματος σας, χωρίς αύξηση της πίεσης του αίματος σας, ενώ είστε ξαπλωμένη.
Άλλα φάρμακα για την αύξηση της διαρκούς πίεσης, όπως midodrine (Orvaten, Proamatine), είναι διαθέσιμο και μπορεί να αυξήσει την αρτηριακή σας πίεση γρήγορα? Ωστόσο, midodrine έχει αποδειχθεί για να αυξήσει την πίεση του, ενώ βρίσκεται κάτω, η οποία μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο εγκεφαλικού επεισοδίου σε μερικούς ανθρώπους.
Φάρμακα για τη μείωση παρκισονικούς-σαν σημεία και τα συμπτώματα. Ορισμένα φάρμακα αντι-Parkinson, όπως η συνδυασμένη λεβοντόπα και καρβιντόπα (Sinemet, Parcopa), μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη μείωση παρκισονικούς-σαν σημεία και συμπτώματα, όπως ακαμψία, προβλήματα ισορροπίας και η βραδυκινησία, καθώς και τη βελτίωση μια γενική αίσθηση της ευημερίας.
Ωστόσο, δεν είναι ο καθένας με πολλαπλές ατροφία σύστημα ανταποκρίνεται σε φάρμακα Πάρκινσον, και η αποτελεσματικότητα αυτών των φαρμάκων μπορεί να μειωθεί μετά από μερικά χρόνια θεραπείας.
- Βηματοδότη. Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει εμφύτευση του βηματοδότη καρδιάς για να κρατήσει την καρδιά σας χτυπάει με ταχύ ρυθμό, η οποία μπορεί να αυξήσει την αρτηριακή σας πίεση.
- Ανικανότητα των ναρκωτικών. Ανικανότητα μπορεί να αντιμετωπιστεί με μια ποικιλία φαρμάκων, όπως το sildenafil (Revatio, Viagra), σχεδιασμένο για να διαχειρίζεται τη στυτική δυσλειτουργία.
- Βήματα για τη διαχείριση κατάποση και δυσκολίες στην αναπνοή. Εάν έχετε δυσκολία στην κατάποση, δοκιμάστε να φάτε πιο ελαφριές τροφές. Εάν η κατάποση ή την αναπνοή γίνεται όλο και πιο προβληματική, μπορεί να χρειαστεί ένα σωλήνα σίτισης ή αναπνευστικό σωλήνα εισάγεται χειρουργικά να διαχειριστεί το πρόβλημα. Αργά στην πορεία της ασθένειας, που μπορεί να απαιτήσει ένα σωλήνα (σωλήνας γαστροστομίας) που παρέχει τρόφιμα απευθείας στο στομάχι σας.
- Ουροδόχου κύστης φροντίδα. Εάν αντιμετωπίζετε προβλήματα ελέγχου της κύστης, τα φάρμακα μπορούν να βοηθήσουν στα πρώτα στάδια. Τελικά, όταν η νόσος γίνεται προηγμένη, μπορεί να χρειαστεί να έχουν ένα μαλακό σωλήνα (καθετήρα) που εισάγεται μόνιμα για να επιτρέψει σε σας για να στραγγίξει την κύστη σας.
Ένας φυσιοθεραπευτής μπορεί να σας βοηθήσει να διατηρήσετε όσο του κινητήρα σας και την ικανότητα των μυών όσο το δυνατόν όπως η διαταραχή εξελίσσεται. Ένας λογοθεραπευτής μπορεί να σας βοηθήσει να μάθετε για τη βελτίωση ή τη διατήρηση της ομιλίας ικανότητά σας.
Τρόπος ζωής και σπίτι διορθωτικά μέτρα
Οι γιατροί συμβουλεύουν συχνά τη χρήση ορισμένων self-care μέτρα για να βοηθήσει στην ελαχιστοποίηση των συμπτωμάτων που σχετίζονται με την πολλαπλή ατροφία του συστήματος, όπως:
- Πάρτε μέτρα για να αυξήσει την αρτηριακή σας πίεση. Προσθέστε λίγο αλάτι στη διατροφή και να πίνετε περισσότερα υγρά. Αλάτι και υγρών μπορεί να αυξήσει τον όγκο του αίματος και έτσι να αυξήσει την αρτηριακή σας πίεση. Πιείτε τον καφέ και άλλα καφεϊνούχα υγρά για να αυξήσει την αρτηριακή σας πίεση.
- Ανυψώστε το κεφάλι του κρεβατιού σας. Αυξάνοντας το κεφάλι του κρεβατιού σας σε περίπου μια γωνία 30 μοιρών θα ελαχιστοποιήσει τις αυξήσεις στην αρτηριακή πίεση όταν κοιμάστε. Σηκωθείτε αργά από μια επικλινή θέση.
- Κάντε διαιτητικές αλλαγές. Προσθήκη περισσότερες φυτικές ίνες στη διατροφή σας, προκειμένου να διευκολύνει τη δυσκοιλιότητα. Μπορείτε επίσης να επωφεληθούν από over-the-counter καθαρτικά. Αποφύγετε το αλκοόλ, και να καταναλώνουν μικρά γεύματα.
- Αποφύγετε να πάρει πάρα πολύ ζεστά. Μείνετε σε κλιματιζόμενα δωμάτια σε πολύ ζεστές ημέρες. Αποφύγετε την υπερβολική ποσά θερμότητας στο μπάνιο όταν κάνετε μπάνιο.
- Να φοράτε ελαστικές κάλτσες υποστήριξης μέχρι τη μέση σας. Αυτό μπορεί να βοηθήσει να κρατήσει την αρτηριακή σας πίεση από την πτώση.