Ορισμός
Πομφολυγώδες pemphigoid (BUL-us PEM-FIH-goid) είναι μια σπάνια πάθηση του δέρματος που προκαλεί μεγάλες, γεμάτες με υγρό φυσαλίδες σε περιοχές του δέρματος που συχνά flex - όπως το κάτω μέρος της κοιλιάς, πάνω μέρος των μηρών ή τις μασχάλες. Πομφολυγώδες pemphigoid είναι πιο συχνή σε άτομα ηλικίας άνω των 60 ετών.
Πομφολυγώδες pemphigoid εμφανίζεται όταν το ανοσοποιητικό σας σύστημα επιτίθεται σε ένα λεπτό στρώμα του ιστού κάτω εξωτερικό στρώμα του δέρματος σας. Ο λόγος για αυτή την ανώμαλη ανοσοαπόκριση είναι άγνωστη, αν και μερικές φορές μπορεί να προκληθεί από τη λήψη ορισμένων φαρμάκων.
Η θεραπεία συνήθως περιλαμβάνει κορτικοστεροειδή, όπως η πρεδνιζόνη, και άλλα φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα. Πομφολυγώδες pemphigoid μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή, ιδίως για τους ηλικιωμένους που είναι ήδη σε κακή κατάσταση υγείας.
Συμπτώματα
Το κύριο χαρακτηριστικό του bullous pemphigoid είναι η εμφάνιση των μεγάλων φουσκάλες που δεν είναι εύκολο να ρήξη όταν άγγιξε. Το υγρό μέσα στις φυσαλίδες είναι συνήθως σαφής, αλλά μπορεί να περιέχουν αίμα. Το δέρμα γύρω από τις κυψέλες μπορεί να φαίνεται φυσιολογική ή κόκκινο.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι φυσαλίδες εμφανίζονται στην κάτω κοιλιακή χώρα, στη βουβωνική χώρα, τους μηρούς και τα χέρια. Φουσκάλες είναι συχνά βρίσκονται κατά μήκος ζάρες ή πτυχώσεις του δέρματος, όπως το δέρμα στην εσωτερική πλευρά της άρθρωσης. Οι πληγείσες περιοχές του δέρματος μπορεί να είναι πολύ φαγούρα. Μπορεί επίσης να αναπτύξουν φουσκάλες ή πληγές στο στόμα σας. Σπάνια, τους βλεννογόνους των ματιών μπορούν να συμμετέχουν, δημιουργώντας ερυθρότητα, πόνο και δυσφορία.
Πότε πρέπει να δείτε ένα γιατρό
Εάν αναπτύξετε ανεξήγητη φουσκάλες - μια κατάσταση που δεν προκαλούνται, για παράδειγμα, από μια γνωστή αλλεργία του δέρματος ή την επαφή με το Poison Ivy - δείτε το γιατρό σας.
Αιτίες
Η αιτία της πομφολυγώδες πεμφιγοειδές δεν είναι καλά κατανοητή. Οι φυσαλίδες λόγω της δυσλειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος.
Ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού σας κανονικά παράγει αντισώματα για την καταπολέμηση βακτήρια, ιούς ή άλλα δυνητικά επιβλαβή ξένες ουσίες. Για λόγους που δεν είναι σαφείς, το σώμα μπορεί να αναπτύξει ένα αντίσωμα σε ένα συγκεκριμένο ιστό στο σώμα σας.
Σε πομφολυγώδες πεμφιγοειδές, το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει αντισώματα για βασική μεμβράνη του δέρματος, ένα λεπτό στρώμα από ίνες που συνδέουν το εξωτερικό στρώμα του δέρματος (επιδερμίδα) και το επόμενο στρώμα του δέρματος (χόριο). Αυτά τα αντισώματα προκαλούν φλεγμονώδη δραστηριότητα που παράγει τις φουσκάλες και φαγούρα bullous pemphigoid.
Παράγοντες που συνέβαλαν
Πομφολυγώδες pemphigoid εμφανίζεται συνήθως τυχαία χωρίς σαφείς παράγοντες που συμβάλλουν στην εμφάνιση της νόσου. Ένα μικρό ποσοστό των περιπτώσεων μπορεί να προκληθεί από ορισμένες ιατρικές θεραπείες, όπως:
- Φάρμακα. Συνταγογραφούμενα φάρμακα που μπορεί να προκαλέσουν πομφολυγώδη pemphigoid περιλαμβάνουν πενικιλίνη, η ετανερσέπτη (Enbrel), σουλφασαλαζίνη (Azulfidine) και η φουροσεμίδη (Lasix).
- Φως και την ακτινοβολία. Υπεριώδες φως θεραπεία για τη θεραπεία ορισμένων παθήσεων του δέρματος μπορεί να προκαλέσει πομφολυγώδη pemphigoid, όπως η θεραπεία ακτινοβολίας για τη θεραπεία του καρκίνου.
Παράγοντες κινδύνου
Πομφολυγώδες pemphigoid πιο συχνά εμφανίζεται σε άτομα άνω των 60 ετών, και ο κίνδυνος αυξάνεται με την ηλικία.
Επιπλοκές
Εάν η ρήξη φουσκάλες μολυνθεί, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε σήψη - μια δυνητικά απειλητική για τη ζωή λοίμωξη που επηρεάζει ολόκληρο το σώμα σας. Αυτή η σοβαρή επιπλοκή είναι πιο πιθανό να συμβεί σε ενήλικες μεγαλύτερης ηλικίας που είναι γενικά σε κακή κατάσταση υγείας. Σπάνιες μορφές πεμφιγοειδούς συμμετοχή των βλεννογόνων του στόματος ή μάτι μπορεί να οδηγήσει σε ουλές.
Προετοιμασία για το ραντεβού σας
Θα πιθανόν να αρχίσουν από το να δει το γιατρό πρωτοβάθμιας φροντίδας σας. Αυτός ή αυτή μπορεί να σας παραπέμψει σε έναν γιατρό που ειδικεύεται στις διαταραχές του δέρματος (δερματολόγος). Μπορεί να θέλετε να φέρει ένα φίλο ή συγγενή στο ραντεβού σας. Αυτό το πρόσωπο, εκτός από την υποστήριξη που προσφέρει, να γράψετε τις πληροφορίες από το γιατρό σας ή άλλο νοσηλευτικό προσωπικό κατά τη διάρκεια της επίσκεψης.
Ετοιμάστε μια λίστα
Θα πρέπει να κάνετε μια λίστα για να μοιραστείτε με το γιατρό σας, που περιλαμβάνει:
- Το όνομα και τα στοιχεία επικοινωνίας του κάθε γιατρό που έχετε δει πρόσφατα ή να δείτε τακτικά
- Συνταγογραφούμενα φάρμακα και τις δόσεις
- Over-the-counter φάρμακα ή συμπληρώματα διατροφής που παίρνετε τακτικά
Τι να περιμένετε από το γιατρό σας
Ο γιατρός σας είναι πιθανό να σας θέσω μια σειρά από ερωτήματα. Να είστε έτοιμοι να απαντήσει στα ακόλουθα ερωτήματα:
- Όταν άρχισε αυτά τα συμπτώματα;
- Όταν οι κυψέλες που βρίσκονται; Μήπως φαγούρα;
- Έχετε παρατηρήσει οποιαδήποτε στάζει, αποστράγγιση του πύον ή αιμορραγία;
- Έχετε πρόσφατα ξεκίνησε νέα φάρμακα;
- Έχετε είχε πυρετό;
Εξετάσεις και διάγνωση
Για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση, ο γιατρός σας μπορεί να πάρει ένα μικρό δείγμα του προσβεβλημένου δέρματος για εργαστηριακές δοκιμές.
Βλέπε επίσης
Θεραπείες και τα ναρκωτικά
Οι στόχοι της bullous pemphigoid θεραπείας είναι να βοηθήσει το δέρμα να θεραπεύσει το συντομότερο δυνατό και ανακούφιση από τον κνησμό. Ο γιατρός σας θα σας συνταγογραφήσει πιθανώς ένα συνδυασμό των φαρμάκων που αναστέλλουν δραστηριότητες του ανοσοποιητικού συστήματος που προκαλούν φλεγμονή. Τα φάρμακα αυτά μπορούν να περιλαμβάνουν:
- Κορτικοστεροειδή. Η πιο συνηθισμένη θεραπεία είναι πρεδνιζόνη, η οποία έρχεται σε μορφή χαπιού. Ωστόσο, η μακροχρόνια χρήση μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο αδύναμα οστά, ο διαβήτης, η υψηλή αρτηριακή πίεση, υψηλή χοληστερόλη και καταρράκτη. Κορτικοστεροειδή αλοιφή μπορεί να τρίβονται στις πληγείσες δέρμα σας και να προκαλέσει λιγότερες παρενέργειες.
- Ανοσοκατασταλτικά. Αυτά τα φάρμακα αναστέλλουν την παραγωγή μάχονται την ασθένεια του σώματός σας τα λευκά κύτταρα του αίματος. Παραδείγματα περιλαμβάνουν αζαθειοπρίνη (Azasan, Imuran) και mycophenolate mofetil (CellCept). Ανοσοκατασταλτικά χρησιμοποιούνται συχνά για να βοηθήσει να μειώσει τη δόση της πρεδνιζόνης μπορεί να χρειαστείτε.
- Αντιφλεγμονώδη. Μία ποικιλία φαρμάκων με αντιφλεγμονώδεις ιδιότητες μπορούν να χρησιμοποιηθούν μόνα ή σε συνδυασμό με κορτικοστεροειδή. Παραδείγματα περιλαμβάνουν μεθοτρεξάτη (Trexall), μια ρευματοειδή αρθρίτιδα φάρμακο? Τετρακυκλίνη, ένα αντιβιοτικό με αντι-φλεγμονώδεις ιδιότητες? Και δαψόνη (Aczone), μια θεραπεία της λέπρας.
Τρόπος ζωής και σπίτι διορθωτικά μέτρα
Αν έχετε πομφολυγώδη pemphigoid, μπορείτε να βοηθήσετε να φροντίσει για την κατάστασή σας με τις παρακάτω self-care στρατηγικές:
- Αποφύγετε τους τραυματισμούς. Οι κυψέλες των bullous pemphigoid και κορτικοστεροειδή αλοιφή μπορεί να κάνει το δέρμα σας εύθραυστη. Αν μια κυψέλη για τη διακοπή του δέρματός σας, καλύψτε το με ένα στεγνό, αποστειρωμένο επίδεσμο για να το προστατεύσει από τη μόλυνση καθώς θεραπεύει.
- Αποφύγετε την έκθεση στον ήλιο. Αποφύγετε την παρατεταμένη έκθεση στον ήλιο σε κάθε περιοχή του δέρματος που επηρεάζονται από πομφολυγώδη pemphigoid.
- Προσέξτε τι τρώτε. Εάν έχετε φουσκάλες στο στόμα σας, αποφύγετε να τρώτε σκληρά και τραγανά τρόφιμα, όπως τα τσιπς και τα ωμά φρούτα και λαχανικά, καθώς αυτά τα είδη των τροφίμων που θα μπορούσε να επιδεινώσει τα συμπτώματα.