Νόσος του Whipple

Ορισμός

Νόσος του Whipple είναι μια σπάνια βακτηριακή λοίμωξη που πιο συχνά επηρεάζει το γαστρεντερικό σύστημα σας. Νόσος του Whipple παρεμβαίνει με φυσιολογική πέψη, αλλοιώνοντας την κατανομή των τροφίμων, όπως τα λίπη και τους υδατάνθρακες, και παρεμποδίζουν την ικανότητα του σώματός σας να απορροφήσει τα θρεπτικά συστατικά.

Νόσος του Whipple, επίσης, μπορεί να μολύνει άλλα όργανα, συμπεριλαμβανομένου του εγκεφάλου, της καρδιάς, τις αρθρώσεις και τα μάτια.

Νόσος του Whipple. Κοινά σημεία και συμπτώματα.
Νόσος του Whipple. Κοινά σημεία και συμπτώματα.

Χωρίς την κατάλληλη θεραπεία, η νόσος του Whipple μπορεί να είναι σοβαρές ή θανατηφόρες. Ωστόσο, μια πορεία των αντιβιοτικών μπορεί να τη θεραπεία της νόσου του Whipple.

Συμπτώματα

Κοινά σημεία και συμπτώματα
Γαστρεντερικά συμπτώματα και τα συμπτώματα είναι κοινά σε νόσο Whipple και μπορεί να περιλαμβάνουν:

  • Διάρροια
  • Κοιλιακές κράμπες και πόνο, η οποία μπορεί να επιδεινωθεί μετά από τα γεύματα
  • Η απώλεια βάρους, που συνδέονται με την κακή απορρόφηση των θρεπτικών συστατικών

Άλλες συχνές σημεία και συμπτώματα που σχετίζονται με τη νόσο Whipple περιλαμβάνουν:

  • Φλεγμονή των αρθρώσεων, ιδιαίτερα τους αστραγάλους, τα γόνατα και τους καρπούς σας
  • Κούραση
  • Αδυναμία
  • Αναιμία

Λιγότερο κοινά σημεία και συμπτώματα
Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα σημεία και τα συμπτώματα της νόσου του Whipple μπορεί να περιλαμβάνουν:

  • Πυρετός
  • Βήχας
  • Διόγκωση των λεμφαδένων
  • Υπέρχρωση του δέρματος (υπέρχρωση) σε περιοχές που εκτίθενται στον ήλιο και σε ουλές
  • Ο πόνος στο στήθος
  • Διευρυμένη σπλήνα

Νευρολογικά σημεία και συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

  • Δυσκολία στο περπάτημα
  • Διαταραχές της όρασης, συμπεριλαμβανομένης της έλλειψης ελέγχου των οφθαλμικών κινήσεων
  • Κατασχέσεις
  • Σύγχυση
  • Απώλεια μνήμης

Τα συμπτώματα τείνουν να αναπτύσσουν βραδέως επί μια περίοδο πολλών ετών στα περισσότερα άτομα με την ασθένεια αυτή. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ορισμένα συμπτώματα, όπως πόνο στις αρθρώσεις και απώλεια βάρους, να αναπτύξουν χρόνια πριν από τα γαστρεντερικά συμπτώματα που οδηγούν στην διάγνωση.

Πότε πρέπει να δείτε ένα γιατρό
Νόσος του Whipple είναι δυνητικά απειλητική για τη ζωή, αλλά συνήθως θεραπεύσιμη. Επικοινωνήστε με το γιατρό σας αν έχετε ασυνήθιστα σημεία ή συμπτώματα, όπως η ανεξήγητη απώλεια βάρους ή πόνο στις αρθρώσεις. Ο γιατρός σας μπορεί να κάνει εξετάσεις για να προσδιοριστεί η αιτία των συμπτωμάτων σας.

Ακόμη και μετά την μόλυνση διαγνωστεί και εσείς λαμβάνετε θεραπεία, ενημερώστε το γιατρό σας εάν τα συμπτώματά σας δεν υποχωρούν. Μερικές φορές αντιβιοτική θεραπεία δεν είναι αποτελεσματική, επειδή τα βακτήρια είναι ανθεκτικά στο συγκεκριμένο φάρμακο που παίρνετε. Η ασθένεια μπορεί να επαναληφθεί, γι 'αυτό είναι σημαντικό να προσέχετε για την επανεμφάνιση των συμπτωμάτων.

Αιτίες

Η αιτία της νόσου του Whipple είναι η μόλυνση με το βακτήριο Tropheryma whipplei. Αυτό το βακτήριο επηρεάζει αρχικά το βλεννογόνο του λεπτού εντέρου σας, σχηματίζοντας μικρές βλάβες εντός του εντερικού τοιχώματος. Το βακτήριο επίσης βλάπτει και τα ωραία, τα μαλλιά-όπως προβολές (λαχνών) που ευθυγραμμίζουν το λεπτό έντερο. Με τον καιρό, η λοίμωξη μπορεί να εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματός σας.

Όχι πολύ είναι γνωστά για το βακτήριο. Αν και φαίνεται άμεσα παρόντες στο περιβάλλον, οι επιστήμονες δεν γνωρίζουν από πού προέρχεται ή πώς μεταδίδονται στον άνθρωπο. Όχι ο καθένας που φέρει το βακτήριο αναπτύσσει την ασθένεια. Ορισμένοι ερευνητές πιστεύουν ότι τα άτομα με τη νόσο μπορεί να έχει ένα γενετικό ελάττωμα στην απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος τους, που τα καθιστά πιο επιρρεπή σε νόσησης όταν εκτίθεται στο βακτήριο.

Νόσος του Whipple είναι εξαιρετικά ασυνήθιστο.

Παράγοντες κινδύνου

Επειδή τόσο λίγα είναι γνωστά για το βακτήριο που προκαλεί τη νόσο του Whipple, δεν έχουν παράγοντες κινδύνου για τη νόσο έχουν σαφώς προσδιοριστεί. Με βάση τις διαθέσιμες πληροφορίες, φαίνεται πιο πιθανό να επηρεάσουν:

  • Άνδρες
  • Οι άνθρωποι ηλικίας 40 έως 60
  • Whites στη Βόρεια Ευρώπη και η Ευρώπη

Επιπλοκές

Η επένδυση του λεπτού εντέρου σας έχει ωραία, τα μαλλιά-όπως προβολές (λαχνών) που βοηθούν το σώμα σας να απορροφήσει τα θρεπτικά συστατικά. Ζημίες της νόσου του Whipple το λαχνών, αλλοιώνοντας την απορρόφηση θρεπτικών συστατικών. Διατροφικές ελλείψεις είναι κοινά σε άτομα με νόσο του Whipple και μπορεί να οδηγήσει σε κόπωση, αδυναμία, απώλεια βάρους και πόνο στις αρθρώσεις.

Νόσος του Whipple είναι μια προοδευτική και δυνητικά θανατηφόρα ασθένεια. Παρά το γεγονός ότι η λοίμωξη είναι σπάνια, θανάτους που συνδέονται συνεχίζουν να αναφερθεί, οφείλεται σε μεγάλο βαθμό στην καθυστερημένη διάγνωση και καθυστερημένη θεραπεία. Θάνατος συχνά προκαλείται από την εξάπλωση της λοίμωξης στο κεντρικό νευρικό σύστημα, το οποίο μπορεί να προκαλέσει μη αναστρέψιμη βλάβη.

Προετοιμασία για το ραντεβού σας

Αν έχετε σημεία και συμπτώματα κοινά με τη νόσο του Whipple, κλείστε ένα ραντεβού με το γιατρό σας. Νόσος του Whipple είναι σπάνια, και τα σημεία και τα συμπτώματα μπορεί να υποδεικνύουν άλλες, πιο κοινές διαταραχές, έτσι ώστε να μπορεί να είναι δύσκολο να διαγνωστούν. Ως αποτέλεσμα, είναι συχνά διαγιγνώσκεται σε μεταγενέστερα στάδια της. Ωστόσο, η έγκαιρη διάγνωση μειώνει τον κίνδυνο σοβαρών κινδύνων για την υγεία που συνδέονται με το να μην τη θεραπεία της κατάστασης.

Εάν ο γιατρός σας δεν είναι βέβαιος για τη διάγνωση, αυτός ή αυτή μπορεί να σας παραπέμψει σε έναν γιατρό που ειδικεύεται σε παθήσεις του πεπτικού συστήματος ή άλλο ειδικό με βάση τα συμπτώματα που έχετε.

Εδώ είναι μερικές πληροφορίες για να σας βοηθήσει να ετοιμαστείτε για το ραντεβού σας, και να ξέρετε τι να περιμένετε από το γιατρό σας.

Πληροφορίες για τη συγκέντρωση των προτέρων

  • Γράψτε τα συμπτώματά σας, ακόμη και όταν έχετε παρατηρήσει τα πρώτα και πώς μπορούν να έχουν αλλάξει ή επιδεινώθηκαν κατά τη διάρκεια του χρόνου.
  • Γράψτε για τις βασικές ιατρικές σας πληροφορίες, συμπεριλαμβανομένων και των άλλων όρων με τους οποίους έχετε διαγνωστεί και τα ονόματα όλων των φαρμάκων, τις βιταμίνες και τα συμπληρώματα που παίρνετε.
  • Σημειώστε βασικές προσωπικές πληροφορίες, για τυχόν πρόσφατες αλλαγές ή στρεσογόνους παράγοντες στη ζωή σας. Αυτοί οι παράγοντες μπορούν να συνδεθούν με σημεία και τα συμπτώματα πεπτικού.
  • Πάρτε ένα μέλος της οικογένειας ή φίλο μαζί, αν είναι δυνατόν. Κάποιος που σας συνοδεύει μπορεί να θυμηθεί κάτι που έχετε ξεχάσει.
  • Γράψτε τις ερωτήσεις για να ρωτήσετε το γιατρό σας. Δημιουργώντας τη λίστα των ερωτήσεων εκ των προτέρων μπορεί να σας βοηθήσει να αξιοποιήσετε στο έπακρο από το χρόνο σας με το γιατρό σας.
Προετοιμασία για το ραντεβού σας. Λιγότερο κοινά σημεία και συμπτώματα.
Προετοιμασία για το ραντεβού σας. Λιγότερο κοινά σημεία και συμπτώματα.

Για τα σημεία και τα συμπτώματα κοινά με τη νόσο του Whipple, περιλαμβάνουν μερικές βασικές ερωτήσεις για να ρωτήσετε το γιατρό σας:

  • Ποια είναι η πιο πιθανή αιτία για την κατάστασή μου;
  • Υπάρχουν άλλες πιθανές αιτίες για την κατάστασή μου;
  • Τι διαγνωστικές εξετάσεις πρέπει να κάνω;
  • Ποια προσέγγιση θεραπεία μου προτείνετε;
  • Έχω άλλες ιατρικές παθήσεις. Πώς μπορώ να τα διαχειρίζονται μαζί;
  • Πόσο σύντομα μπορείτε να περιμένετε τα συμπτώματα μου να βελτιώνεται με τη θεραπεία;
  • Για πόσο χρονικό διάστημα θα χρειαστεί να παίρνω φάρμακα;
  • Είμαι σε κίνδυνο των επιπλοκών από αυτή την κατάσταση;
  • Είμαι σε κίνδυνο επανάληψης;
  • Πόσο συχνά θα πρέπει να με δει για την παρακολούθηση;
  • Μήπως πρέπει να αλλάξετε τη διατροφή μου;
  • Θα πρέπει να λάβει οποιαδήποτε συμπληρώματα διατροφής;
  • Υπάρχουν αλλαγές στον τρόπο ζωής που μπορώ να κάνω για να βοηθήσει να μειώσει ή να διαχειριστούν τα συμπτώματά μου;

Μην διστάσετε να ζητήσετε οποιαδήποτε άλλη απορία έχετε.

Τι να περιμένετε από το γιατρό σας
Ένας γιατρός που σας βλέπει για τη νόσο είναι δυνατόν Whipple είναι πιθανό να θέσω μια σειρά από ερωτήματα, όπως:

  • Ποια είναι τα συμπτώματά σας, και πότε θα παρατηρήσετε τους;
  • Έχετε τα συμπτώματά σας πάρει χειρότερα με την πάροδο του χρόνου;
  • Τα συμπτώματα συνήθως χειρότερα μετά από ένα γεύμα;
  • Έχετε χάσει βάρος χωρίς προσπάθεια;
  • Να αρθρώσεις σας βλάψει;
  • Νιώθετε αδυναμία ή κουρασμένοι;
  • Έχετε δυσκολία στην αναπνοή ή βήχα;
  • Έχετε αναπτύξει σύγχυση ή προβλήματα μνήμης;
  • Έχετε παρατηρήσει προβλήματα με τα μάτια ή το όραμά σας;
  • Έχει κάποιος κοντά σας είχε παρόμοια σημεία ή συμπτώματα πρόσφατα;
  • Έχετε διαγνωστεί με οποιεσδήποτε άλλες ιατρικές παθήσεις, συμπεριλαμβανομένων των αλλεργιών τροφίμων;
  • Έχετε κάποιο οικογενειακό ιστορικό διαταραχών του εντέρου ή του καρκίνου του παχέος εντέρου;
  • Τι φάρμακα παίρνετε, συμπεριλαμβανομένων συνταγή και over-the-counter φάρμακα, βιταμίνες, βότανα και συμπληρώματα;
  • Είστε αλλεργικοί σε οποιαδήποτε φάρμακα;

Εξετάσεις και διάγνωση

Η μέθοδος διαγνώσεως της νόσου του Whipple τυπικά περιλαμβάνει τις ακόλουθες δοκιμές:

  • . Φυσική εξετάσεις Ο γιατρός σας είναι πιθανό να αρχίσουν με μια φυσική εξέταση, ψάχνουν για σημάδια και συμπτώματα που υποδηλώνουν την παρουσία αυτής της κατάστασης - για παράδειγμα, κοιλιακό τρυφερότητα και πιο σκούρο δέρμα, ιδιαίτερα στο εκτεθειμένο στον ήλιο μέρη του σώματός σας.
  • Βιοψία. Ένα σημαντικό βήμα για τη διάγνωση της νόσου του Whipple παίρνει ένα δείγμα ιστού (βιοψία), συνήθως από την επένδυση του λεπτού εντέρου. Για να το κάνετε αυτό, ο γιατρός σας εκτελεί συνήθως μια ενδοσκόπηση. Η διαδικασία χρησιμοποιεί ένα λεπτό, εύκαμπτο πεδίο που περνά μέσα από το στόμα, το λαιμό σας, τον οισοφάγο και το στομάχι με το λεπτό έντερο σας. Το πεδίο εφαρμογής επιτρέπει στο γιατρό σας για να δείτε αποσπάσματα πεπτικό σας σύστημα και λήψη βιοψιών.

    Κατά τη διαδικασία, τα δείγματα ιστού που έχει αφαιρεθεί από διάφορες εντερικές θέσεις. Αυτός ο ιστός εξετάζεται μικροσκοπικά για την παρουσία παθογόνων βακτηρίων και των αλλοιώσεων τους, και ειδικά για Tropheryma whipplei βακτήρια. Αν βιοψίες του λεπτού εντέρου δεν επιβεβαιώνουν τη διάγνωση, ο γιατρός σας μπορεί να βιοψία μια διευρυμένη λεμφαδένων ή να εκτελέσει άλλες δοκιμές.

    Ένα DNA με βάση δοκιμή είναι γνωστή ως αντίδραση αλυσίδας πολυμεράσης, το οποίο είναι διαθέσιμο σε ορισμένα ιατρικά κέντρα, μπορεί να ανιχνεύσει βακτήρια Tropheryma whipplei σε δείγματα βιοψίας ή δείγματα νωτιαίου υγρού.

  • Οι εξετάσεις αίματος. Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να διατάξει εξετάσεις αίματος, όπως μία γενική εξέταση αίματος. Οι εξετάσεις αίματος μπορεί να ανιχνεύσει ορισμένες συνθήκες που συνδέονται με την νόσο Whipple, ιδιαίτερα αναιμία, η οποία είναι μια πτώση στον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων, και χαμηλές συγκεντρώσεις λευκωματίνης, μια πρωτεΐνη στο αίμα σας.

Θεραπείες και τα ναρκωτικά

Θεραπεία της νόσου του Whipple είναι με αντιβιοτικά, είτε μόνη της είτε σε συνδυασμό, τα οποία μπορούν να καταστρέψουν τα βακτήρια που προκαλούν τη λοίμωξη.

Η θεραπεία είναι μακράς διάρκειας, κατά κανόνα διαρκεί ένα χρόνο ή δύο, σε μια προσπάθεια να καταστρέψουν τα βακτήρια. Αλλά ανακούφιση από τα συμπτώματα συνήθως έρχεται πολύ πιο γρήγορα, συχνά μέσα στην πρώτη εβδομάδα ή δύο. Οι περισσότεροι άνθρωποι με όχι στον εγκέφαλο ή το νευρικό σύστημα επιπλοκές ανακάμψει πλήρως μετά από μια πλήρη πορεία των αντιβιοτικών.

Κατά την επιλογή των αντιβιοτικών, οι γιατροί επιλέγουν συχνά εκείνες που όχι μόνο εξαφανίσουν λοιμώξεις του εντερικού σωλήνα, αλλά και διασχίζουν το φραγμό αίματος-εγκεφάλου - ένα στρώμα του ιστού γύρω από το μυαλό σας - για την εξάλειψη των βακτηρίων που μπορεί να έχει εισέλθει το μυαλό σας και το κεντρικό νευρικό σύστημα.

Λόγω της μακράς χρήσης των αντιβιοτικών, ο γιατρός σας θα πρέπει να παρακολουθεί την κατάστασή σας για την ανάπτυξη της ανθεκτικότητας στα φάρμακα. Αν υποτροπή κατά τη διάρκεια της θεραπείας, ο γιατρός σας μπορεί να αλλάξει τα αντιβιοτικά σας.

Η θεραπεία για τις συνήθεις περιπτώσεις
Στις περισσότερες περιπτώσεις, η θεραπεία της νόσου του Whipple αρχίζει με 14 ημερών από ενδοφλέβια (IV) κεφτριαξόνη (Rocephin). Μετά την αρχική θεραπεία, θα πάρετε πιθανώς ένα προφορική πορεία της σουλφαμεθοξαζόλη-τριμεθοπρίμη ή SMX-TMP, (Bactrim, Septra), για ένα έως δύο χρόνια. Η μικρότερη διάρκεια της θεραπείας με αντιβιοτικά μπορεί να οδηγήσει σε υποτροπή.

Πιθανές παρενέργειες της κεφτριαξόνης και SMX-TMP περιλαμβάνει ήπια διάρροια, ναυτία και έμετος.

Η θεραπεία για σοβαρές περιπτώσεις
Αν έχετε νευρολογικά συμπτώματα, μπορεί να ξεκινήσει αμέσως μια 12 - έως 18-μηνών πορεία του στόματος δοξυκυκλίνη (Vibramycin), σε συνδυασμό με την ανθελονοσιακά υδροξυχλωροκίνη ναρκωτικών (Plaquenil). Θα πρέπει επίσης να δοθεί μακροχρόνια αντιβιοτικά που μπορούν να εισέλθουν στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό και του εγκεφάλου, όπως η TMP-SMX.

Πιθανές παρενέργειες της δοξυκυκλίνης περιλαμβάνουν απώλεια της όρεξης, ναυτία, εμετό και ευαισθησία στο φως του ήλιου. Υδροξυχλωροκίνη μπορεί να προκαλέσει απώλεια της όρεξης, διάρροια, πονοκέφαλος, κράμπες στο στομάχι και ζάλη.

Ανακούφιση των συμπτωμάτων
Τα συμπτώματά σας θα πρέπει να βελτιωθεί μέσα σε μία έως δύο εβδομάδες από την έναρξη της αντιβιοτικής θεραπείας και υποχωρούν εντελώς μέσα σε περίπου ένα μήνα.

Αλλά ακόμα και αν τα συμπτώματα βελτιώνονται γρήγορα, περαιτέρω εργαστηριακές εξετάσεις μπορεί να αποκαλύψουν την παρουσία των βακτηρίων για δύο ή περισσότερα χρόνια μετά ξεκινήσετε τη λήψη αντιβιοτικών. Συνέχεια δοκιμών θα βοηθήσει το γιατρό σας να προσδιορίσει πότε μπορείτε να σταματήσετε τη λήψη αντιβιοτικών. Η τακτική παρακολούθηση μπορεί επίσης να δείξει την ανάπτυξη της αντοχής σε ένα συγκεκριμένο φάρμακο, συχνά σε μια έλλειψη βελτίωσης των συμπτωμάτων σας.

Ακόμα και μετά από επιτυχή θεραπεία, η νόσος του Whipple μπορεί να επαναληφθεί. Οι γιατροί συμβουλεύουν συνήθως τακτικές εξετάσεις. Εάν έχετε βιώσει μια επανάληψη, θα χρειαστεί να επαναλάβετε αντιβιοτική θεραπεία.

Η λήψη συμπληρωμάτων
Λόγω των θρεπτικών συστατικών απορρόφησης δυσκολίες που σχετίζονται με τη νόσο του Whipple, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει τη λήψη συμπληρωμάτων βιταμινών και ανόργανων για την εξασφάλιση επαρκούς διατροφής. Το σώμα σας μπορεί να απαιτήσει επιπλέον βιταμίνη D, φολικό οξύ, ασβέστιο, σίδηρο και μαγνήσιο.