Eisenmenger σύνδρομο

Ορισμός

Eisenmenger (I-sun-Meng-Uhr) σύνδρομο είναι μια επιπλοκή της ελάττωμα της καρδιάς που έχετε γεννηθεί με (εκ γενετής). Ένα ελάττωμα της καρδιάς που προκαλεί μια τρύπα (shunt) μπορεί να αναπτυχθεί μεταξύ δύο θαλάμων της καρδιάς σας είναι η πιο κοινή αιτία του συνδρόμου Eisenmenger. Αυτή η τρύπα προκαλεί το αίμα να κυκλοφορεί ασυνήθιστα στην καρδιά και τους πνεύμονές σας. Η αυξημένη ροή του αίματος επιστρέφει στους πνεύμονές σας, αντί να πάει με το υπόλοιπο σώμα σας. Τα σκάφη αίματος στις αρτηρίες των πνευμόνων σας να γίνει σκληρό και στενό, αυξάνοντας την πίεση στις αρτηρίες των πνευμόνων σας. Αυτό προκαλεί μόνιμη βλάβη στα αιμοφόρα αγγεία στους πνεύμονες σας.

Eisenmenger σύνδρομο εμφανίζεται όταν η αυξημένη πίεση της ροής του αίματος στον πνεύμονα γίνεται τόσο μεγάλη, ώστε η κατεύθυνση της ροής του αίματος διαμέσου της παράκαμψης αντιστρέφει. Φτωχό σε οξυγόνο (μπλε) αίμα από τη δεξιά πλευρά της καρδιάς ρέει στην αριστερή κοιλία και αντλείται στο σώμα σας, καθιστώντας έτσι ώστε να μην λαμβάνουν αρκετό οξυγόνο σε όλα τα όργανα και τους ιστούς σας. Eisenmenger σύνδρομο είναι μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση που απαιτεί προσεκτική ιατρική παρακολούθηση. Τα φάρμακα μπορούν να βελτιώσουν τα συμπτώματα και την πρόγνωση.

Συμπτώματα

Eisenmenger σημάδια συνδρόμου και τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

Μπλε ή γκριζωπό χρώμα του δέρματος (κυάνωση)
Μεγάλο, στρογγυλεμένες νύχια ή τα νύχια (clubbing)
Εύκολα κουραστικό και δύσπνοια με τη δραστηριότητα
Δύσπνοια, ενώ σε κατάσταση ηρεμίας
Ο πόνος στο στήθος ή σφίξιμο
Skipped ή αγωνιστικά καρδιακών παλμών (ταχυκαρδία)
Λιποθυμία (συγκοπή)
Ζάλη
Μούδιασμα ή μυρμήγκιασμα στα δάχτυλα των χεριών ή των ποδιών
Πονοκέφαλοι

Πότε πρέπει να δείτε ένα γιατρό
Αν έχετε οποιαδήποτε σημεία ή συμπτώματα του συνδρόμου Eisenmenger, να κλείσετε ένα ραντεβού για να δείτε το γιατρό σας. Ακόμα κι αν δεν έχουν προηγουμένως διαγνωστεί με συγγενή καρδιοπάθεια, συμπτώματα όπως κυάνωση και δύσπνοια είναι σήματα ότι έχετε ένα πρόβλημα υγείας που χρειάζεται ιατρική φροντίδα.

Αιτίες

Eisenmenger σύνδρομο αναπτύσσεται πιο συχνά οφείλονται σε μια τρύπα μεταξύ των θαλάμων της καρδιάς σας. Για να καταλάβουμε πώς Eisenmenger σύνδρομο επηρεάζει την καρδιά και τους πνεύμονές σας, είναι χρήσιμο να γνωρίζουμε πώς η καρδιά σας λειτουργεί.

Πώς λειτουργεί η καρδιά
Η καρδιά σας χωρίζεται σε τέσσερις θαλάμους, δύο στα δεξιά και δύο στα αριστερά. Κατά την εκτέλεση των βασική δουλειά του - την άντληση του αίματος σε όλο το σώμα σας - την καρδιά σας χρησιμοποιεί αριστερή και δεξιά πλευρά του για διάφορες εργασίες. Η δεξιά πλευρά κινείται αίμα στα αγγεία που οδηγούν στους πνεύμονές σας. Σε πνεύμονές σας, εμπλουτίζει το οξυγόνο στο αίμα σας, το οποίο κυκλοφορεί στην αριστερή πλευρά της καρδιάς σας. Η αριστερή πλευρά της καρδιάς αντλίες αίμα σας σε ένα μεγάλο δοχείο που ονομάζεται αορτή, η οποία κυκλοφορεί το αίμα στο υπόλοιπο σώμα σας. Βαλβίδες ελέγχου της ροής του αίματος μέσα και έξω από τους θαλάμους της καρδιάς σας. Αυτές οι βαλβίδες ανοίγουν για να επιτρέψουν στο αίμα για να προχωρήσουμε στο επόμενο θάλαμο ή σε μία από τις αρτηρίες, και κλείνουν για να κρατήσει το αίμα ρέει προς τα πίσω.

Πώς Eisenmenger σύνδρομο αναπτύσσει
Για τους περισσότερους ανθρώπους που έχουν Eisenmenger σύνδρομο, η αιτία της κατάστασής τους, εξαιτίας μιας τρύπας (shunt) μεταξύ των κύριων αιμοφόρων αγγείων ή των θαλάμων της καρδιάς σας. Η διακλάδωση είναι ένα ελάττωμα της καρδιάς είστε γεννιούνται με (εκ γενετής). Ανωμαλίες της καρδιάς που μπορεί να προκαλέσει Eisenmenger συνδρόμου περιλαμβάνουν:

Μεσοκοιλιακή επικοινωνία. Αυτή η διακλάδωση στο τοίχωμα του ιστού που διαιρεί τις δεξιά και αριστερή πλευρά της κύριας θαλάμους άντλησης της καρδιάς σας (κοιλίες) είναι η πιο κοινή αιτία του συνδρόμου Eisenmenger.
Μεσοκολπική επικοινωνία. Μια μεσοκολπική επικοινωνία είναι μια διακλάδωση στον τοίχο του ιστού που χωρίζει τη δεξιά και αριστερή πλευρά του άνω θαλάμων της καρδιάς (κόλποι).
Ανοικτός αρτηριακός πόρος. Αυτό το ελάττωμα της καρδιάς είναι ένα άνοιγμα μεταξύ της πνευμονικής αρτηρίας που μεταφέρει το οξυγόνο των φτωχών του αίματος στους πνεύμονες και την αρτηρία που μεταφέρει το πλούσιο σε οξυγόνο αίμα στο υπόλοιπο σώμα σας (αορτή).
Κολποκοιλιακός ελάττωμα κανάλι. Σε αυτό το ελάττωμα της καρδιάς, υπάρχει μια μεγάλη τρύπα στο κέντρο της καρδιάς, όπου οι τοίχοι μεταξύ των άνω θαλάμων (κόλποι) και κάτω θαλάμους (κοιλίες) να πληρούν. Μερικές από τις βαλβίδες στην καρδιά σας και μπορεί να μην λειτουργούν σωστά.

Eisenmenger σύνδρομο. Πώς Eisenmenger σύνδρομο αναπτύσσεται.

Για καθένα από αυτά τα ελαττώματα, η αυξημένη πίεση του αίματος που ρέει μέσω της διακλάδωσης αυξάνει την πίεση στην πνευμονική αρτηρία. Την πάροδο του χρόνου, αυτή η αυξημένη πίεση βλάπτει τα μικρά αιμοφόρα αγγεία στους πνεύμονες σας. Το κατεστραμμένο τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων καθιστούν δύσκολο για τα ερυθρά αιμοσφαίρια να αναλάβουν οξυγόνο. Eisenmenger σύνδρομο εμφανίζεται όταν το αίμα ρέει προς τα πίσω μέσω της διακλάδωσης, προκαλώντας πλούσια σε οξυγόνο και φτωχό σε οξυγόνο αίμα να αναμειχθεί. Το γεγονός αυτό μειώνει το επίπεδο του οξυγόνου στο αίμα σας (κυάνωση) και ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα σας αυξάνεται για να προσπαθήσουμε και να αντισταθμίσει την έλλειψη οξυγόνου.

Παράγοντες κινδύνου

Eisenmenger σύνδρομο εμφανίζεται όταν ένα συγγενείς ανωμαλίες της καρδιάς δεν έχει εντοπιστεί αρκετά νωρίς για να αντιμετωπιστεί πριν η ζημιά στις αρτηρίες των πνευμόνων εμφανίζεται. Αν εσείς ή το παιδί σας λαμβάνει μια διάγνωση μιας ανωμαλίες της καρδιάς, είναι σημαντικό να αρχίσει αμέσως τη θεραπεία, συμπεριλαμβανομένης της κατοχής χειρουργικές ή άλλες επεμβάσεις που εκτελούνται για να διορθώσει το ελάττωμα.

Οικογενειακό ιστορικό καρδιακών ελλειμμάτων επίσης να αυξήσει τον κίνδυνο ενός μωρού ανάπτυξη συγγενείς ανωμαλίες της καρδιάς, συμπεριλαμβανομένης της δυνατότητας ανάπτυξης Eisenmenger συνδρόμου. Συζητήστε με το γιατρό σας για έλεγχο άλλα μέλη της οικογένειας για ανωμαλίες της καρδιάς, εάν έχετε διαγνωστεί με συγγενή καρδιοπάθεια ή το σύνδρομο Eisenmenger.

Επιπλοκές

Χωρίς την κατάλληλη θεραπεία και την παρακολούθηση, μπορείτε να αναπτύξουν επιπλοκές του συνδρόμου Eisenmenger, όπως οι εξής:

Χαμηλά επίπεδα οξυγόνου στο αίμα σας (κυάνωση). Η αντίστροφη ροή του αίματος μέσω της καρδιάς σας μειώνει την ποσότητα του οξυγόνου ιστών και οργάνων του σώματός σας λαμβάνετε. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα να έχουν μικρότερη ανοχή για τη φυσική δραστηριότητα και το δέρμα σας να έχουν ένα γαλαζωπό ή γκριζωπό χρώμα. Κυάνωση θα επιδεινωθεί με την πάροδο του χρόνου.
Υψηλή αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων (ερυθροκυττάρωση). Γιατί δεν παίρνετε αρκετή πλούσια σε οξυγόνο αίμα που κυκλοφορεί σε όλο το σώμα σας, τα νεφρά σας απελευθερώνει μία ορμόνη που αυξάνει τον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων, τα κύτταρα που μεταφέρουν οξυγόνο σε όλο το σώμα. Έχοντας πάρα πολλά ερυθρά αιμοσφαίρια μπορεί να μειώσει τη ροή του αίματος σε άλλα όργανα και να αυξήσει τον κίνδυνο εμφάνισης θρόμβων στο αίμα.
Αρρυθμίες. Διεύρυνση και πάχυνση των τοιχωμάτων στην καρδιά, μαζί με χαμηλά επίπεδα οξυγόνου μπορεί να προκαλέσει ακανόνιστο καρδιακό ρυθμό (αρρυθμία). Ορισμένοι τύποι αρρυθμιών μπορεί να προκαλέσει αίμα στην πισίνα σε θαλάμους της καρδιάς σας όπου μπορεί να πήξει. Αν ο θρόμβος ταξιδεύει από την καρδιά σας και να μπλοκάρει μια αρτηρία, μπορείτε να έχετε μια καρδιακή προσβολή ή εγκεφαλικό επεισόδιο.
Αιφνίδια καρδιακή ανακοπή. Εάν έχετε αναπτύξει μια αρρυθμία ως επιπλοκή του συνδρόμου Eisenmenger, είναι δυνατή η αρρυθμία μπορεί να σταματήσει ξαφνικά κτύπο της καρδιάς σας. Αιφνίδια καρδιακή ανακοπή είναι η ξαφνική και απρόσμενη απώλεια της λειτουργίας της καρδιάς, της αναπνοής και της συνείδησης. Χωρίς άμεση ιατρική φροντίδα, μπορείτε να πεθαίνουν από ξαφνική καρδιακή ανακοπή μέσα σε λίγα λεπτά. Μπορείτε επίσης να πάτε σε καρδιακή ανακοπή κατά τη διάρκεια χειρουργικών επεμβάσεων, που συνήθως σχετίζονται με τις μεταβολές της αρτηριακής πίεσης που προκαλείται από την αναισθησία.
Καρδιακή ανεπάρκεια. Η αυξημένη πίεση στην καρδιά σας μπορεί να προκαλέσει τους μυς της καρδιάς σας να αποδυναμώσει, μειώνοντας την άντληση αποτελεσματικότητά του. Τελικά, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή ανεπάρκεια.
Βήχας με αίμα (αιμόπτυση). Αυξημένη πίεση στους πνεύμονες και τα προβλήματα με το αίμα σας, που προκαλούνται από το σύνδρομο Eisenmenger μπορεί να προκαλέσει απειλητικές για τη ζωή αιμορραγία στους πνεύμονες και τους αεραγωγούς, προκαλώντας σας να φτύνω αίμα και μειώνοντας περαιτέρω το επίπεδο στο αίμα σας οξυγόνο. Αιμορραγία μπορεί επίσης να παρατηρηθεί και σε άλλα μέρη του σώματος.
Stroke. Stoke μπορεί να συμβεί όταν ένας θρόμβος αίματος ταξιδεύει από τα δεξιά προς τα αριστερά πλευρά της καρδιάς, χωρίς να φιλτράρονται από τους πνεύμονές σας. Αυτό θρόμβος αίματος μπορεί στη συνέχεια να μπλοκάρει ένα αιμοφόρο αγγείο στον εγκέφαλο, οδηγώντας σε εγκεφαλικό επεισόδιο. Τα υψηλά επίπεδα των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο σύνδρομο Eisenmenger επίσης να αυξήσει τον κίνδυνο σχηματισμού θρόμβων και εγκεφαλικού επεισοδίου.
Προβλήματα στα νεφρά. Χαμηλά επίπεδα οξυγόνου στο αίμα σας μπορεί να οδηγήσει σε προβλήματα με τα νεφρά σας. Αυτό μπορεί επίσης να αυξήσει τον κίνδυνο εμφάνισης ουρικής αρθρίτιδας.
Κίνδυνοι κατά την εγκυμοσύνη. Λόγω της εγκυμοσύνης απαιτήσεις βάζει στην καρδιά και τους πνεύμονες της μητέρας, οι γυναίκες που έχουν σύνδρομο Eisenmenger δεν πρέπει να μείνετε έγκυος. Εγκυμοσύνης για μια γυναίκα που έχει Eisenmenger σύνδρομο ενέχει υψηλό κίνδυνο θανάτου για τη μητέρα και το μωρό.

Eisenmenger σύνδρομο είναι μια απειλητική για τη ζωή κατάσταση. Η πρόγνωση για τα άτομα διαγνώστηκαν με σύνδρομο Eisenmenger εξαρτάται από τον τύπο του συγγενείς ανωμαλίες της καρδιάς και άλλες παθήσεις. Οι άνθρωποι που έχουν διαγνωστεί με σύνδρομο Eisenmenger μπορεί να επιβιώσει για όσο διάστημα ηλικίας 50 έως 60 και μερικές φορές περισσότερο.

Προετοιμασία για το ραντεβού σας

Εάν διαγνωστεί με σύνδρομο Eisenmenger, θα πρέπει να παραπεμφθεί σε ειδικό καρδιάς (καρδιολόγος). Είναι σημαντικό για εσάς να βρείτε έναν καρδιολόγο ο οποίος έχει εμπειρία στην αντιμετώπιση των ανθρώπων που έχουν συγγενείς ανωμαλίες της καρδιάς.

Τα συμπτώματα του συνδρόμου Eisenmenger, όπως το μπλε ή το γκριζωπό χρώμα του δέρματος (κυάνωση) και δυσκολία στην αναπνοή, είναι σοβαρές. Ακόμα κι αν δεν έχουν διαγνωστεί με συγγενή καρδιοπάθεια προηγουμένως, αυτά τα συμπτώματα απαιτούν άμεση ιατρική φροντίδα.

Επειδή Eisenmenger σύνδρομο είναι μια περίπλοκη κατάσταση και επειδή υπάρχουν συχνά πολύ έδαφος να καλύψει, είναι μια καλή ιδέα να είμαστε προετοιμασμένοι για το ραντεβού σας. Εδώ είναι μερικές πληροφορίες για να σας βοηθήσει να ετοιμαστείτε για το ραντεβού σας, και τι να περιμένετε από το γιατρό σας.

Τι μπορείτε να κάνετε

Σημειώστε τυχόν προηγούμενες θεραπείες της καρδιάς. Επειδή Eisenmenger σύνδρομο πιο συχνά αναπτύσσεται ως επιπλοκή μιας ανωμαλίες της καρδιάς, είναι σημαντικό ότι ο γιατρός σας γνωρίζει σχετικά με τα φάρμακα που έχετε λάβει, ή χειρουργικές ή άλλες επεμβάσεις είχατε αν έχετε προηγουμένως διαγνωστεί με συγγενή καρδιοπάθεια.
Να είστε ενήμεροι για τυχόν προ-ραντεβού περιορισμούς. Κατά τη στιγμή που κάνετε τη συνάντηση, να είστε βέβαιος να ρωτήσω αν υπάρχει κάτι που πρέπει να κάνετε εκ των προτέρων, όπως συμπληρώνουν φόρμες ή να περιορίσει τη διατροφή σας. Για ορισμένες απεικονιστικές εξετάσεις, για παράδειγμα, μπορεί να χρειαστεί να γρήγορα για ένα χρονικό διάστημα πριν.
Καταγράψτε οποιαδήποτε συμπτώματα που αντιμετωπίζετε, περιλαμβανομένων εκείνων που μπορεί να φαίνονται άσχετα με το σύνδρομο Eisenmenger. Προσπαθήστε να θυμηθεί πότε άρχισαν. Να είναι συγκεκριμένες, όπως ημέρες, εβδομάδες, μήνες, και προσπαθήστε να αποφύγετε αόριστους όρους όπως «πριν από λίγο καιρό."
Σημειώστε βασικές προσωπικές πληροφορίες, όπως το οικογενειακό ιστορικό ανωμαλίες της καρδιάς, πνευμονική υπέρταση, πνευμονική νόσο, καρδιακές παθήσεις, εγκεφαλικά επεισόδια, υψηλή αρτηριακή πίεση ή διαβήτη, καθώς και κάθε έντονο στρες ή πρόσφατες αλλαγές ζωής.
Κάντε μια λίστα με όλα τα φάρμακα, καθώς και κάθε βιταμίνες ή συμπληρώματα που παίρνετε. Επίσης, φροντίστε να ενημερώσετε το γιατρό σας εάν έχετε πρόσφατα σταμάτησε να λαμβάνει οποιαδήποτε φάρμακα.
Πάρτε ένα μέλος της οικογένειας ή φίλο μαζί, αν είναι δυνατόν. Μερικές φορές μπορεί να είναι δύσκολο να θυμόμαστε όλες τις πληροφορίες που παρέχονται κατά τη διάρκεια μιας συνάντησης. Κάποιος που σας συνοδεύει μπορεί να θυμηθεί κάτι που έχετε ξεχάσει.
Γράψτε τις ερωτήσεις για να ρωτήσετε το γιατρό σας.

Ο χρόνος σας με το γιατρό σας είναι περιορισμένος, έτσι πρέπει να καταρτισθεί κατάλογος των ερωτήσεων θα σας βοηθήσουν να αξιοποιήσετε στο έπακρο το χρόνο σας μαζί. Κατάλογος ερωτήσεις σας από το πιο σημαντικό στο λιγότερο σημαντικό στην περίπτωση χρόνος τρέχει έξω. Για το σύνδρομο Eisenmenger, περιλαμβάνουν μερικές βασικές ερωτήσεις για να ρωτήσετε το γιατρό σας:

Ποιες είναι οι άλλες πιθανές αιτίες για τα συμπτώματα ή την κατάστασή μου;
Τι είδους εξετάσεις θα χρειαστώ;
Τι θεραπεία θα χρειαστώ;
Ποιο είναι το κατάλληλο επίπεδο φυσικής δραστηριότητας;
Πόσο συχνά θα πρέπει να ελέγχονται για αλλαγές στην κατάστασή μου;
Ποιες είναι οι εναλλακτικές λύσεις για την αρχική προσέγγιση που μου πρότειναν;
Έχω και άλλα προβλήματα υγείας. Πώς μπορώ να διαχειριστώ καλύτερα μαζί;
Υπάρχουν περιορισμοί που θα πρέπει να ακολουθήσετε εκεί;
Θα μπορούσε να σας συστήσει έναν ειδικό ο οποίος έχει εμπειρία στην αντιμετώπιση Eisenmenger σύνδρομο;
Υπάρχει μια γενική εναλλακτική λύση στο φάρμακο είστε συνταγογράφηση εκεί;
Υπάρχουν κάποια φυλλάδια ή άλλο έντυπο υλικό που μπορώ να πάρω σπίτι μαζί μου; Τι ιστοσελίδες μου προτείνετε;

Εκτός από τις ερωτήσεις που έχετε έτοιμη να ρωτήσετε το γιατρό σας, μην διστάσετε να υποβάλλουν ερωτήσεις κατά τη διάρκεια του ραντεβού σας.

Τι να περιμένετε από το γιατρό σας
Ο γιατρός σας είναι πιθανό να σας θέσω μια σειρά από ερωτήματα. Να είστε έτοιμος να απαντήσει μπορεί να κρατήσει χρόνο να πάει πέρα από οποιαδήποτε σημεία που θέλετε να περάσετε περισσότερο χρόνο για. Ο γιατρός σας μπορεί να ζητήσει:

Έχετε ήδη διαγνωστεί με συγγενή καρδιακή ή πνευμονική υπέρταση; Αν ναι, τι θεραπείες είχατε για την κατάστασή σας;
Έχει έναν από τους γιατρούς σας είπε ποτέ ότι είχατε ένα καρδιακό φύσημα, αλλά δεν κατάφερε να ακολουθήσει μια διάγνωση; Αν ναι, πότε έγινε αυτό;
Όταν άρχισαν για πρώτη φορά να εμφανίζονται τα συμπτώματα;
Είναι τα συμπτώματά σας συνεχή ή περιστασιακά;
Πόσο σοβαρά είναι τα συμπτώματά σας;
Αυτό, αν μη τι άλλο, φαίνεται να βελτιώνει τα συμπτώματα σας;
Αυτό, αν μη τι άλλο, φαίνεται να επιδεινώνει τα συμπτώματα σας;

Εξετάσεις και διάγνωση

Προετοιμασία για το ραντεβού σας. Μεσοκοιλιακή επικοινωνία.

Για τη διάγνωση του συνδρόμου Eisenmenger, ο γιατρός σας θα συζητήσει το ιατρικό ιστορικό σας, να εκτελέσει μια φυσική εξέταση και προκειμένου κατάλληλες διαγνωστικές εξετάσεις. Οι δοκιμές αυτές μπορεί να περιλαμβάνουν:

Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ). Αυτή η δοκιμή καταγράφει την ηλεκτρική δραστηριότητα της καρδιάς μέσω ηλεκτροδίων που συνδέονται με το δέρμα. Η δοκιμή αυτή βοηθάει στη διάγνωση καρδιακών ελλειμμάτων που προκαλούν το σύνδρομο Eisenmenger.
Ακτινογραφία θώρακος. Ο γιατρός σας μπορεί να ζητήσει μια ακτινογραφία θώρακος για να εξετάσει για την καρδιά και την πνευμονική αρτηρία διεύρυνση.
Ηχοκαρδιογράφημα. Κατά τη διάρκεια μιας ηχοκαρδιογράφημα (υπερηχογράφημα της καρδιάς), τα ηχητικά κύματα δημιουργούν λεπτομερείς εικόνες της καρδιάς σας. Αυτό επιτρέπει στους γιατρούς να δείτε τη δομή της καρδιάς σας και τη ροή του αίματος μέσω της καρδιάς σας να ψάξουν για ανωμαλίες της καρδιάς.
Οι εξετάσεις αίματος. Οι εξετάσεις αίματος μπορεί να γίνει για τον έλεγχο των αιμοσφαιρίων σας που είναι συχνά υψηλά σε σύνδρομο Eisenmenger. Νεφρική και ηπατική λειτουργία και το επίπεδο του σιδήρου σας, επίσης, μπορεί να μετρηθεί με εξετάσεις αίματος.
Αξονική τομογραφία (CT scan). Σε αυτή τη δοκιμή, θα βρίσκονται σε μια μηχανή που παίρνει τις εικόνες των πνευμόνων σας, έτσι ώστε οι γιατροί σας μπορούν να δουν μια διατομή τους. Μπορεί επίσης να δοθεί χρωστική ουσία που κάνει τις εικόνες των πνευμόνων σας εμφανίζονται με μεγαλύτερη σαφήνεια.
Μαγνητική τομογραφία (MRI). Η δοκιμή αυτή, η οποία δεν χρησιμοποιεί ακτίνες Χ, είναι μερικές φορές χρησιμοποιείται για να πάρει τις εικόνες των αιμοφόρων αγγείων στους πνεύμονες. Ένας υπολογιστής δημιουργεί ιστό "φέτες" από τα δεδομένα που παράγονται από ένα ισχυρό μαγνητικό πεδίο και ραδιοκύματα.
Καρδιακό καθετηριασμό. Σε αυτή τη δοκιμή, οι γιατροί εισαγάγετε ένα λεπτό, εύκαμπτο σωλήνα (καθετήρα) στην αρτηρία στη βουβωνική χώρα και να καθοδηγήσει τον καθετήρα στην καρδιά σας χρησιμοποιώντας ακτίνες Χ απεικόνισης. Οι γιατροί χρησιμοποιούν καρδιακό καθετηριασμό για τη μέτρηση της πίεσης του αίματος στα αιμοφόρα αγγεία σας ή κοιλότητες της καρδιάς του, το μέγεθος της κάθε διαφραγματικό έλλειμμα, τις πιέσεις σε όλη την ελάττωμα, και την ποσότητα του αίματος στην καρδιά και τους πνεύμονές σας. Εάν πρέπει να έχετε καρδιακό καθετηριασμό γίνεται, βεβαιωθείτε ότι έχετε επιλέξει έναν καρδιολόγο ο οποίος έχει εμπειρία διάγνωση και τη θεραπεία του συνδρόμου Eisenmenger.
Περπάτημα δοκιμή. Ο γιατρός σας μπορεί να διατάξει μια εξάλεπτη δοκιμασία βάδισης για να ελέγξετε την ανοχή σας σε ένα ήπιο επίπεδο της άσκησης.

Θεραπείες και τα ναρκωτικά

Eisenmenger θεραπεία του συνδρόμου έχει ως στόχο τον έλεγχο σας ή τα συμπτώματα του παιδιού σας και τη διαχείριση της κατάστασης. Αν και δεν υπάρχει θεραπεία, τα φάρμακα μπορεί να σας βοηθήσουν να αισθανθείτε καλύτερα, να βελτιώσει την ποιότητα της ζωής σας και να προληφθούν σοβαρές επιπλοκές. Οι γιατροί δεν συνιστούν χειρουργική επέμβαση για να επισκευάσει την τρύπα στην καρδιά σας μια φορά Eisenmenger σύνδρομο έχει αναπτύξει, και οποιαδήποτε χειρουργική επέμβαση μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή. Είναι σημαντικό ότι είστε αντιμετωπίζονται από γιατρό ο οποίος έχει εμπειρία στο σύνδρομο Eisenmenger.

Παρατήρηση και παρακολούθηση
Θα πρέπει να παρακολουθείται με τακτικές επισκέψεις με συγγενή καρδιοπάθεια καρδιολόγο. Θα πρέπει να έχετε ένα ραντεβού με τον καρδιολόγο σας, τουλάχιστον μία φορά το χρόνο. Μια τυπική αξιολόγηση περιλαμβάνει γενικά μια διεξοδική επανεξέταση των καταγγελιών και των συμπτωμάτων, μια φυσική εξέταση και εξετάσεις αίματος.

Φάρμακα
Τα φάρμακα είναι η κύρια επιλογή θεραπείας για το σύνδρομο Eisenmenger. Θα πρέπει να παρακολουθούνται στενά από ένα γιατρό, όταν παίρνουν φάρμακα για τυχόν αλλαγές στην πίεση του αίματος, ο όγκος των υγρών ή των καρδιακών παλμών.

Φάρμακα για το σύνδρομο Eisenmenger περιλαμβάνουν:

Φάρμακα για τον έλεγχο των αρρυθμιών. Εάν έχετε κάποια αρρυθμία, ενδέχεται να λάβετε φάρμακα για τον έλεγχο του καρδιακού ρυθμού σας.
Τα συμπληρώματα σιδήρου. Ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει συμπληρώματα σιδήρου εάν αυτός ή αυτή βρίσκει το επίπεδο του σιδήρου σας είναι πολύ χαμηλή. Μην αρχίσετε να παίρνετε συμπληρώματα σιδήρου χωρίς να το συζητήσετε με το γιατρό σας πρώτα.
Η ασπιρίνη ή άλλα αντιπηκτικά φάρμακα. Εάν είχατε ένα εγκεφαλικό επεισόδιο, θρόμβος αίματος ή ορισμένων τύπων ανώμαλου καρδιακού ρυθμού, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει ασπιρίνη ή άλλα αντιπηκτικά όπως η βαρφαρίνη (Coumadin, Jantoven). Ωστόσο, οι άνθρωποι που έχουν Eisenmenger σύνδρομο διατρέχουν επίσης αυξημένο κίνδυνο αιμορραγίας όταν παίρνουν αυτά τα φάρμακα, γι 'αυτό μην λάβει οποιαδήποτε αντιπηκτικά εκτός εάν ο γιατρός σας σας λέει να το πράξει. Δεν θα πρέπει να πάρετε over-the-counter φάρμακα για τον πόνο, όπως η ιβουπροφένη (Advil, Motrin IB, κ.α.) ή ναπροξένη (Aleve), χωρίς να συμβουλευτείτε το γιατρό σας πρώτα.
Ανταγωνιστές των υποδοχέων ενδοθηλίνης. Αυτά τα φάρμακα αντιστραφεί η επίδραση της ενδοθηλίνης, μιας ουσίας στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων που τους αναγκάζει να περιορίσετε. Ένα από αυτά τα φάρμακα, το bosentan (Tracleer), μπορεί να βελτιώσει το επίπεδο της ενέργειας και των συμπτωμάτων σας, μειώνοντας την αντίσταση στις αρτηρίες των πνευμόνων σας. Εάν πάρετε bosentan, θα χρειαστεί μηνιαία παρακολούθηση του ήπατος, διότι το φάρμακο μπορεί να βλάψει το συκώτι σας.
Sildenafil και tadalafil. Sildenafil (Revatio, Viagra) και η ταδαλαφίλη (Cialis, Adcirca) είναι μερικές φορές χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της υψηλής πίεσης του αίματος στις πνευμονικές αρτηρίες σας, που προκαλούνται από το σύνδρομο Eisenmenger. Αυτά τα φάρμακα λειτουργούν με το άνοιγμα των αιμοφόρων αγγείων στους πνεύμονες για να επιτρέψει στο αίμα να ρέει μέσα από πιο εύκολα. Οι παρενέργειες περιλαμβάνουν στομαχικές διαταραχές, ζάλη και προβλήματα όρασης.
Αντιβιοτικά. Ανάλογα με την κατάστασή σας, μπορεί να χρειαστεί να λάβει αντιβιοτικά πριν έχουν ορισμένες οδοντιατρικές και ιατρικές διαδικασίες. Οι διαδικασίες αυτές μπορεί να επιτρέπει στα βακτήρια να εισέλθουν στο αίμα σας. Τα αντιβιοτικά που λαμβάνονται πριν από αυτές τις διαδικασίες μπορεί να βοηθήσει να καταστρέψει ή να ελέγχει τα επιβλαβή βακτήρια που μπορεί να οδηγήσει σε λοίμωξη των ιστών της καρδιάς σας (ενδοκαρδίτιδα). Τα αντιβιοτικά συνιστάται μόνο πριν από ορισμένες οδοντιατρικές διαδικασίες (αυτές που κόβουν ιστό των ούλων σας ή μέρος των δοντιών) και των διαδικασιών που αφορούν το αναπνευστικό σύστημα, μολυσμένο δέρμα ή ιστό που συνδέει μυών στα οστά.

Την κατάρτιση του αίματος (φλεβοτομία)
Αν ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα σας γίνεται πάρα πολύ υψηλή, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει με αίμα που να βοηθήσει στην ομαλοποίηση των αιμοσφαιρίων σας. Θα πρέπει επίσης να λάβουν ενδοφλέβια (IV) υγρά όταν έχουν στο αίμα που να βοηθούν στην αντικατάσταση των χαμένων υγρών.

Καρδιά μεταμόσχευση πνεύμονα
Μερικοί άνθρωποι που έχουν το σύνδρομο Eisenmenger μπορεί να χρειαστεί τελικά μια μεταμόσχευση καρδιάς και των πνευμόνων ή μεταμόσχευση πνεύμονα με την επισκευή της τρύπας στην καρδιά, αν δεν υπάρχουν άλλες θεραπείες αποδειχθεί αποτελεσματική.

Ο έλεγχος των γεννήσεων και εγκυμοσύνη
Αν έχετε Eisenmenger σύνδρομο, να μείνουν έγκυες εγκυμονεί σοβαρούς κινδύνους για την υγεία - και μπορεί να αποβεί μοιραία - για τη μητέρα και το μωρό. Είναι ζωτικής σημασίας ότι οι γυναίκες που έχουν σύνδρομο Eisenmenger αποφύγετε να μείνετε έγκυος.

Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει μη αναστρέψιμη τον έλεγχο των γεννήσεων, όπως Essure. Essure είναι ένα μεταλλικό πηνίο εισάγεται μέσω του κόλπου με τις σάλπιγγες που προκαλεί ουλώδη ιστό να αναπτυχθεί. Αυτό εμποδίζει τις σάλπιγγες. Έχοντας σάλπιγγες σας δεμένα (απολίνωση σαλπίγγων) είναι λιγότερο συχνά συνιστάται λόγω των κινδύνων που έχουν ακόμη και μικρές χειρουργικές επεμβάσεις.

Τα αντισυλληπτικά χάπια που περιέχουν οιστρογόνα δεν συνιστώνται για τις γυναίκες που έχουν σύνδρομο Eisenmenger. Τα οιστρογόνα αυξάνει τον κίνδυνο ανάπτυξης θρόμβων στο αίμα που θα μπορούσε να εμποδίσει ενδεχομένως μια αρτηρία στην καρδιά, τον εγκέφαλο ή τους πνεύμονές σας. Χρησιμοποιώντας μόνο μέθοδοι φραγμού, όπως προφυλακτικό ή διαφράγματα, δεν συνιστάται λόγω του κινδύνου των εν λόγω μεθόδων αποτυχία.

Τρόπος ζωής και σπίτι διορθωτικά μέτρα

Αν είστε διαγνωστεί με σύνδρομο Eisenmenger, μπορείτε να οδηγήσει ακόμα μια δραστήρια ζωή με την κατάλληλη θεραπεία και προφυλάξεις.

Ελέγξτε με το γιατρό σας σχετικά με τους περιορισμούς της άσκησης. Παρόλο που δεν πρέπει να κάνετε έντονη άσκηση ή τον αθλητισμό, ίσως να είναι σε θέση να κάνει λιγότερο έντονες σωματικές δραστηριότητες. Συζητήστε με το γιατρό σας για το τι είδους σωματική δραστηριότητα είναι κατάλληλη για εσάς.
Αποφύγετε μεγάλα υψόμετρα. Λόγω των χαμηλών επιπέδων οξυγόνου σε μεγάλα υψόμετρα, του Ευρωπαϊκού Κολεγίου Καρδιολογίας και η Ευρωπαϊκή Καρδιολογική Εταιρεία συνιστά κατά ζουν σε υψόμετρο 5.000 πόδια (1.524 μέτρα) ή υψηλότερη από το επίπεδο της θάλασσας. Συζήτηση για ταξίδια με αεροπλάνο ή σε μεγάλο υψόμετρο με τον καρδιολόγο σας για συγκεκριμένες συστάσεις.
Αποφύγετε καταστάσεις που μπορεί να μειώσει την υπερβολική πίεση του αίματος. Αυτές περιλαμβάνουν κάθεται σε ένα ζεστό μπάνιο ή σάουνα ή τη λήψη μακρά και ζεστό μπάνιο ή ντους. Οι δραστηριότητες αυτές μειώνουν την αρτηριακή σας πίεση και να προκαλέσει λιποθυμία ή ακόμα και θάνατο. Θα πρέπει επίσης να αποφεύγουν δραστηριότητες που προκαλούν παρατεταμένη προσπάθεια, όπως η άρση βαρέων αντικειμένων ή βάρη.
Να είστε προσεκτικοί με άλλα φάρμακα και συμπληρώματα, Πολλοί συνταγή και over-the-counter φάρμακα ή συμπληρώματα μπορεί να αυξήσει ή να μειώσει την αρτηριακή πίεση, να αυξήσει τον κίνδυνο αιμορραγίας ή θρόμβους αίματος, ή επηρεάζουν τη νεφρική λειτουργία σε ασθενείς που έχουν σύνδρομο Eisenmenger. Συζητήστε με το γιατρό σας πριν πάρετε οποιαδήποτε συμπληρώματα ή φάρμακα.
Αποφύγετε το παθητικό κάπνισμα και να σταματήσουν να χρησιμοποιούν προϊόντα καπνού. Ο καπνός του τσιγάρου και άλλων προϊόντων καπνού μπορεί να προκαλέσει περαιτέρω βλάβη στις αρτηρίες των πνευμόνων σας και να αυξήσει τον κίνδυνο εμφάνισης επιπλοκών.

Αντιμετώπιση και υποστήριξη

Είτε εσείς ή το παιδί σας έχει διαγνωστεί με σύνδρομο Eisenmenger, είναι φυσικό να ανησυχούν για προβλήματα υγείας, ακόμη και μετά τη θεραπεία. Αν και θεραπείες μπορούν να βοηθήσουν τα συμπτώματά σας και να βελτιώσει την πρόγνωση σας, μπορεί να αισθάνεστε τόνισε ή νευρικό για την κατάστασή σας. Εδώ είναι μερικά πράγματα που πρέπει να θυμάστε για να σας βοηθήσει να αντιμετωπίσουν με τη διάγνωση του συνδρόμου Eisenmenger και θεραπεία:

Συναισθηματικές δυσκολίες. Να διαγνωστεί με σύνδρομο Eisenmenger είναι η ζωή αλλάζει. Μπορεί να χρειαστεί να αλλάξει τα σχέδιά σας για να έχετε μια οικογένεια, και μπορείτε να βρείτε τον εαυτό σας ανησυχούν ότι η κατάστασή σας θα επιδεινωθεί. Εάν το παιδί σας έχει διαγνωστεί με σύνδρομο Eisenmenger, αυτός ή αυτή μπορεί να αισθάνεται ανασφαλής και μπορεί να έχουν συναισθηματικές δυσκολίες, όπως αυτός ή αυτή φτάσει σε σχολική ηλικία. Συζητήστε με το γιατρό σας ή το γιατρό του παιδιού σας για τους τρόπους που μπορεί να αντιμετωπίσει αυτά τα προβλήματα, τα οποία μπορεί να περιλαμβάνουν ομάδες υποστήριξης, ή μια επίσκεψη σε έναν θεραπευτή ή ψυχολόγο.
Αναπτυξιακές δυσκολίες για τα παιδιά. Επειδή μερικά παιδιά που έχουν συγγενείς ανωμαλίες της καρδιάς και το σύνδρομο Eisenmenger μπορεί να είχε ένα μεγάλο χρονικό διάστημα ανάκαμψη από χειρουργικές ή άλλες επεμβάσεις, μπορούν αναπτυξιακά υστερεί σε σχέση με άλλα παιδιά της ηλικίας τους. Δυσκολιών που αντιμετωπίζουν ορισμένα παιδιά μπορεί να διαρκέσει σε σχολικά τους χρόνια, και μπορεί να έχουν μαθησιακές δυσκολίες να διαβάσει ή να γράψει, καθώς και. Συζητήστε με το γιατρό του παιδιού σας σχετικά με τους τρόπους για να βοηθήσετε το παιδί σας μέσω του ή της αναπτυξιακές δυσκολίες.
Οι ομάδες υποστήριξης. Ένα σοβαρό ιατρικό πρόβλημα για τον εαυτό σας ή το παιδί σας δεν είναι εύκολη και, ανάλογα με τη σοβαρότητα της κατάστασής σας, μπορεί να είναι πολύ δύσκολη και τρομακτική. Μπορείτε να διαπιστώσετε ότι η συζήτηση με άλλους που έχουν περάσει από την ίδια κατάσταση που σας φέρνει την άνεση και την ενθάρρυνση. Ρωτήστε το γιατρό σας ή το γιατρό του παιδιού σας αν υπάρχουν τοπικές ομάδες υποστήριξης.

Το σύνδρομο Eisenmenger

Σε αυτό το άρθρο