Ορισμός
Μεγαλακρία είναι μια ορμονική διαταραχή που αναπτύσσεται όταν σας υπόφυση παράγει πάρα πολύ αυξητικής ορμόνης κατά την ενηλικίωση. Όταν συμβαίνει αυτό, τα οστά σας να αυξάνονται σε μέγεθος, συμπεριλαμβανομένων και εκείνων των χεριών, των ποδιών και του προσώπου σας. Ακρομεγαλία επηρεάζει συνήθως μεσήλικες.
Σε παιδιά που εξακολουθεί να αυξάνεται, πάρα πολύ αυξητικής ορμόνης μπορεί να προκαλέσει μια κατάσταση που ονομάζεται γιγαντισμό. Αυτά τα παιδιά έχουν υπερβολική ανάπτυξη των οστών και μια ανώμαλη αύξηση του ύψους.
Επειδή μεγαλακρία είναι ασυνήθιστο και φυσικές αλλαγές εμφανίζονται σταδιακά, η κατάσταση συχνά δεν αναγνωρίζεται αμέσως? Μερικές φορές όχι για χρόνια. Αν δεν αντιμετωπιστεί έγκαιρα, μεγαλακρία μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή ασθένεια και ακόμη και να γίνει απειλητική για τη ζωή. Ωστόσο, οι διαθέσιμες θεραπείες για μεγαλακρία μπορούν να μειώσουν τον κίνδυνο των επιπλοκών και να βελτιώσει σημαντικά τα συμπτώματά σας, μαζί με τη διεύρυνση των χαρακτηριστικών σας.
Συμπτώματα
Ένα από τα πιο κοινά συμπτώματα της ακρομεγαλίας είναι διευρυμένη χέρια και τα πόδια. Οι άνθρωποι με αυτή τη διαταραχή συχνά παρατηρήσετε ότι δεν μπορούν πλέον να θέσει σε δαχτυλίδια που χρησιμοποιούνται για να ταιριάζει και ότι το μέγεθος του παπουτσιού τους αυξήθηκε σταδιακά.
Ακρομεγαλία μπορεί επίσης να σας κάνει να ζήσετε σταδιακές αλλαγές στο σχήμα του προσώπου σας, όπως ένα προεξέχον κάτω γνάθου και μέτωπο, μια διευρυμένη μύτη, συμπυκνωμένη χείλη, και μεγαλύτερη απόσταση ανάμεσα στα δόντια σας.
Επειδή ακρομεγαλία τείνει να προχωρήσει αργά, πρώτα σημάδια μπορεί να μην είναι άμεσα εμφανής για πολλά χρόνια. Μερικές φορές, οι άνθρωποι παρατηρήσετε την κατάσταση μόνο με τη σύγκριση παλιές φωτογραφίες.
Μεγαλακρία μπορεί να παράγει τα ακόλουθα σημεία και συμπτώματα, τα οποία μπορεί να διαφέρουν από το ένα άτομο στο άλλο:
- Διευρυμένη χέρια και τα πόδια
- Coarsened, διευρυμένη χαρακτηριστικά του προσώπου
- Χοντρό, λιπαρό, χοντρού δέρματος
- Η υπερβολική εφίδρωση και οσμή σώματος
- Μικρές αποφύσεις των ιστών του δέρματος (το δέρμα ετικέτες)
- Κόπωση και αδυναμία των μυών
- Ένα βάθος, βραχνή φωνή λόγω διευρυμένη φωνητικές χορδές και τα ιγμόρεια
- Σοβαρή ροχαλητό οφείλεται σε απόφραξη του άνω αεραγωγού
- Μειωμένη όραση
- Πονοκέφαλοι
- Διευρυμένη γλώσσα
- Ο πόνος και η περιορισμένη κινητικότητα των αρθρώσεων
- Διαταραχές της εμμηνορρυσίας κύκλου στις γυναίκες
- Η στυτική δυσλειτουργία στους άνδρες
- Διευρυμένη ήπαρ, την καρδιά, τα νεφρά, σπλήνα και άλλα όργανα
- Αύξηση του μεγέθους του θώρακα (στήθος βαρέλι)
Πότε πρέπει να δείτε ένα γιατρό
Αν έχετε σημεία και συμπτώματα που σχετίζονται με μεγαλακρία, επικοινωνήστε με το γιατρό σας για μια αξιολόγηση.
Ακρομεγαλία συνήθως αναπτύσσεται αργά, ακόμα και μέλη της οικογένειάς σας μπορεί να μην παρατηρήσετε αρχικά τη σταδιακή σωματικές αλλαγές που συμβαίνουν με αυτή τη διαταραχή. Η έγκαιρη διάγνωση είναι σημαντικό, ωστόσο, έτσι ώστε να μπορείτε να λάβετε την κατάλληλη φροντίδα. Μεγαλακρία μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές, αν δεν αντιμετωπιστεί.
Αιτίες
Ακρομεγαλία προκαλείται από την υπόφυση υπερπαραγωγής αυξητικής ορμόνης (GH) συναρτήσει του χρόνου. Η υπόφυση, ένα μικρό αδένα που βρίσκεται στη βάση του εγκεφάλου σας πίσω από τη γέφυρα της μύτης σας, παράγει μια σειρά από ορμόνες. GH διαδραματίζει σημαντικό ρόλο στη διαχείριση σωματική ανάπτυξη σας.
Όταν GH εκκρίνεται στην κυκλοφορία του αίματος, ενεργοποιεί το συκώτι σας να παράγει μια ορμόνη που ονομάζεται ινσουλίνη αυξητικού παράγοντα-I (IGF-I). Με τη σειρά του, ΙΟΡ-Ι διεγείρει την ανάπτυξη των οστών και άλλους ιστούς. Εάν υπόφυση σας καθιστά πάρα πολύ GH, υπερβολικές ποσότητες ΙΟΡ-Ι μπορεί να οδηγήσει. Πάρα πολύ IGF-I μπορεί να προκαλέσει μη φυσιολογική ανάπτυξη των μαλακών ιστών και του σκελετού σας και άλλα σημεία και συμπτώματα χαρακτηριστικό της ακρομεγαλία και γιγαντισμό.
Σε ενήλικες, ένας όγκος είναι η πιο κοινή αιτία της πάρα πολύ GH παραγωγής:
- Οι όγκοι της υπόφυσης. Οι περισσότερες περιπτώσεις της μεγαλακρίας προκαλείται από ένα noncancerous (καλοήθης) του όγκου (αδένωμα) του αδένα της υπόφυσης. Ο όγκος εκκρίνει υπερβολικές ποσότητες αυξητικής ορμόνης, προκαλώντας πολλά από τα σημεία και τα συμπτώματα της μεγαλακρίας. Μερικά από τα συμπτώματα της ακρομεγαλίας, όπως πονοκεφάλους και διαταραχή της όρασης, οφείλονται στην μάζα του όγκου πατώντας κοντινούς ιστούς του εγκεφάλου.
- Nonpituitary όγκων. Σε μερικά άτομα με μεγαλακρία, οι όγκοι σε άλλα μέρη του σώματος, όπως οι πνεύμονες, το πάγκρεας ή τα επινεφρίδια, προκαλούν τη διαταραχή. Μερικές φορές, αυτές οι όγκοι εκκρίνουν GH. Σε άλλες περιπτώσεις, οι όγκοι παράγουν μια ορμόνη που ονομάζεται αυξητική ορμόνη (ορμόνη απελευθέρωσης GH-RH), η οποία διεγείρει την υπόφυση για να κάνουν πιο GH.
Επιπλοκές
Η εξέλιξη της μεγαλακρία μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρά προβλήματα υγείας. Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Η υψηλή αρτηριακή πίεση (υπέρταση)
- Καρδιαγγειακές παθήσεις, ιδιαίτερα διεύρυνση της καρδιάς (μυοκαρδιοπάθεια)
- Οστεοαρθρίτιδα
- Ο σακχαρώδης διαβήτης
- Προκαρκινικών νεοπλασιών (πολύποδες) στα τοιχώματα του παχέος εντέρου σας
- Η υπνική άπνοια, μια κατάσταση κατά την οποία αναπνοή σταματά επανειλημμένα και ξεκινά κατά τη διάρκεια του ύπνου
- Το σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα
- Μειωμένη έκκριση άλλων ορμονών της υπόφυσης (υποϋποφυσισμό)
- Τα ινομυώματα, καλοήθεις όγκους στη μήτρα
- Συμπίεση του νωτιαίου μυελού
- Η απώλεια της όρασης
Η έγκαιρη θεραπεία της μεγαλακρίας μπορεί να αποτρέψει αυτές τις επιπλοκές από την ανάπτυξη ή την επιδείνωσή τους. Εάν δεν αντιμετωπιστεί, ακρομεγαλία και τις επιπλοκές της μπορεί να οδηγήσει σε πρόωρο θάνατο.
Προετοιμασία για το ραντεβού σας
Είναι πιθανό να ξεκινήσει βλέποντας τον οικογενειακό γιατρό σας ή γενικό ιατρό. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να αναφέρονται αμέσως σε έναν γιατρό που ειδικεύεται σε ορμονικές διαταραχές (ενδοκρινολόγο).
Είναι καλό για την προετοιμασία για το ραντεβού σας. Εδώ είναι μερικές πληροφορίες για να σας βοηθήσει να ετοιμαστείτε για το ραντεβού σας και να γνωρίζετε τι να περιμένετε από το γιατρό σας.
Τι μπορείτε να κάνετε
- Να είστε ενήμεροι για τυχόν προ-ραντεβού περιορισμούς. Όταν κάνετε το διορισμό, ρωτήστε αν υπάρχει κάτι που πρέπει να κάνετε για να προετοιμαστούν για διαγνωστικές εξετάσεις.
- Καταγράψτε τα συμπτώματα που αντιμετωπίζετε. Ο γιατρός σας θα θέλετε να ξέρετε για κάτι που σας προκαλεί δυσφορία ή ανησυχία, όπως πονοκεφάλους, διαταραχές της όρασης ή δυσφορία στα χέρια σας, ακόμη και αν τα συμπτώματα αυτά φαίνεται άσχετα για το λόγο για τον οποίο έχει προγραμματιστεί η συνάντηση.
- Σημειώστε βασικές προσωπικές πληροφορίες, για τυχόν αλλαγές στη σεξουαλική σας ζωή ή, αν είστε γυναίκα, του έμμηνου κύκλου σας.
- Κάντε μια λίστα με όλες τις βιταμίνες φάρμακα και συμπληρώματα που παίρνετε.
- Πάρτε μαζί σας παλιές φωτογραφίες που ο γιατρός σας μπορεί να χρησιμοποιήσει για να συγκρίνετε με την εμφάνισή σας σήμερα. Ο γιατρός σας είναι πιθανό να ενδιαφέρονται για φωτογραφίες από το πριν από 10 χρόνια μέχρι σήμερα.
- Πάρτε μαζί σας ένα μέλος της οικογένειας ή φίλο, αν είναι δυνατόν. Κάποιος που σας συνοδεύει μπορεί να θυμηθεί κάτι που θα χάσετε ή ξεχάσετε.
- Γράψτε τις ερωτήσεις για να ρωτήσετε το γιατρό σας.
Προετοιμάζοντας μια λίστα με ερωτήσεις θα σας βοηθήσουν να αξιοποιήσετε στο έπακρο από το χρόνο σας με το γιατρό σας. Για μεγαλακρία, περιλαμβάνουν μερικές βασικές ερωτήσεις για να ρωτήσετε το γιατρό σας:
- Τι προκαλεί τα συμπτώματα ή την κατάστασή μου;
- Εκτός από την πιο πιθανή αιτία, ποιες είναι οι πιθανές αιτίες για τα συμπτώματα ή την κατάστασή μου;
- Τι εξετάσεις πρέπει να κάνω;
- Ποιες θεραπείες είναι διαθέσιμες για την κατάσταση αυτή; Ποια προσέγγιση θα συνιστούσες;
- Πόσο καιρό θα χρειαστεί θεραπεία πριν από τα συμπτώματα μου βελτίωση;
- Με τη θεραπεία, θα πάω πίσω στο μέλλον και αισθάνονται όπως έκανα πριν αναπτύξει συμπτώματα μεγαλακρίας;
- Θα έχω μακροπρόθεσμες επιπλοκές από αυτή την κατάσταση;
- Έχω και άλλα προβλήματα υγείας. Πώς μπορώ να διαχειριστώ καλύτερα μαζί;
- Υπάρχουν περιορισμοί που πρέπει να ακολουθήσετε εκεί;
- Θα πρέπει να δείτε έναν ειδικό;
- Υπάρχει μια γενική εναλλακτική λύση στο φάρμακο είστε συνταγογράφηση εκεί;
- Υπάρχουν φυλλάδια ή άλλο έντυπο υλικό που μπορώ να πάρω μαζί μου; Τι ιστοσελίδες μου προτείνετε;
Μην διστάσετε να ζητήσετε οποιαδήποτε άλλη απορία έχετε.
Τι να περιμένετε από το γιατρό σας
Ο γιατρός σας είναι πιθανό να σας θέσω μια σειρά από ερωτήματα, όπως:
- Ποια τα συμπτώματα που αντιμετωπίζετε, και πότε εμφανίζονται;
- Έχετε παρατηρήσει τις αλλαγές στο πώς αισθάνεστε ή το πώς το βλέπει; Έχει τη σεξουαλική σας ζωή αλλάξει; Πώς κοιμάστε; Έχετε πονοκέφαλο ή πόνο στις αρθρώσεις, ή έχει αλλάξει το όραμά σας; Έχετε παρατηρήσει υπερβολική εφίδρωση;
- Μήπως είναι κάτι που φαίνεται να βελτιώσει ή να επιδεινώσει τα συμπτώματά σας;
- Πόσο θα λέγατε ότι τα χαρακτηριστικά σας έχουν αλλάξει με την πάροδο του χρόνου; Έχετε παλιές φωτογραφίες που μπορώ να χρησιμοποιήσω για σύγκριση;
- Να παλιά παπούτσια και τα δαχτυλίδια σας ταιριάζει ακόμα; Αν όχι, πόσο έχει τους ταιριάζει αλλάξει με την πάροδο του χρόνου;
- Είχατε προσυμπτωματικό έλεγχο του καρκίνου του παχέος εντέρου;
Εξετάσεις και διάγνωση
Για να ξεκινήσετε τη διαδικασία της διάγνωσης, ο γιατρός σας θα πάρει το ιατρικό ιστορικό και να προβεί σε φυσική εξέταση. Στη συνέχεια, αυτός ή αυτή μπορεί να συστήσει τα παρακάτω βήματα:
- GH και ΙΟΡ-Ι μέτρησης. Αφού έχετε νηστεία όλη τη νύκτα, ο γιατρός σας θα πάρει ένα δείγμα αίματος για να μετρήσει τα επίπεδα της GH και του IGF-I. Αυξημένα επίπεδα αυτών των ορμονών υποδηλώνουν μεγαλακρία.
- Ανάπτυξη δοκιμασία καταστολής ορμονών. Αυτή είναι η οριστική μέθοδος για την επαλήθευση μεγαλακρία. Σε αυτή τη δοκιμή, τα επίπεδα στο αίμα σας GH μετρήθηκε πριν και μετά πιείτε ένα παρασκεύασμα του σακχάρου (γλυκόζης). Κανονικά, κατάποση γλυκόζης πιέζει τα επίπεδα της GH. Αν έχετε μεγαλακρία, GH επίπεδό σας θα τείνουν να παραμένουν σε υψηλά επίπεδα.
- Imaging. Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει να υποβάλλονται σε διαδικασία απεικόνισης, όπως η μαγνητική τομογραφία (MRI), για να εντοπίσετε την τοποθεσία και το μέγεθος ενός όγκου της υπόφυσης σας. Αν ακτινολόγοι, οι οποίοι εκτελούν συνήθως τις διαδικασίες, δεν βλέπουν όγκου της υπόφυσης σας, μπορούν να ψάξουν για nonpituitary όγκους που μπορεί να ευθύνονται για τα υψηλά επίπεδα της GH.
Θεραπείες και τα ναρκωτικά
Η θεραπεία επικεντρώνεται στη μείωση της παραγωγής σας της GH, καθώς και τη μείωση των αρνητικών συνεπειών του όγκου στην υπόφυση και τους περιβάλλοντες ιστούς. Μπορεί να χρειαστεί περισσότερα από ένα είδος της θεραπείας.
Χειρουργική
Οι γιατροί μπορεί να αφαιρέσει πιο όγκοι της υπόφυσης χρησιμοποιώντας μια μέθοδο που ονομάζεται transsphenoidal χειρουργική επέμβαση. Σε αυτή τη διαδικασία, ο χειρουργός σας λειτουργεί μέσα από τη μύτη σας για να εξαγάγετε το όγκο στην υπόφυση.
Την αφαίρεση του όγκου μπορεί να ομαλοποιήσει GH παραγωγής και την εξάλειψη της πίεσης στους ιστούς που περιβάλλουν υπόφυσης σας για να ανακουφίσει συναφών σημείων και συμπτωμάτων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο χειρουργός σας μπορεί να μην είναι σε θέση να αφαιρέσει το σύνολο του όγκου. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε επίμονα αυξημένα επίπεδα GH μετά την επέμβαση, που απαιτεί περαιτέρω ιατρικές θεραπείες ή ακτινοβολία.
Λόγω του πολύπλοκου χαρακτήρα της διαδικασίας, είναι σημαντικό να επιλέξετε ένα χειρουργό με εμπειρία στην εκτέλεση αυτού του τύπου της χειρουργικής επέμβασης. Συνήθως, ο πιο έμπειρος το χειρουργό, τόσο καλύτερη είναι η τελική έκβαση.
Φάρμακα
Φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη μείωση της παραγωγής ή μπλοκάρουν τη δράση της GH περιλαμβάνουν:
- Ανάλογα σωματοστατίνης. Η οκτρεοτίδη φάρμακα (Sandostatin) και η λανρεοτίδη (Somatuline Depot) είναι συνθετικές εκδοχές της ορμόνης σωματοστατίνης εγκεφάλου. Μπορούν να παρεμβαίνει με την υπερβολική έκκριση της GH από την υπόφυση, και έτσι μπορούν να παράγουν ταχεία πτώση σε επίπεδα GH. Κατά την έναρξη octreotide θεραπείας, κάνετε την ένεση στον εαυτό σας αρχικά με ένα βραχείας δράσης προετοιμασία κάτω από το δέρμα σας (υποδόρια) τρεις φορές την ημέρα για να καθορίσει εάν έχετε οποιεσδήποτε παρενέργειες από τη φαρμακευτική αγωγή και αν είναι αποτελεσματική. Στη συνέχεια, αν είναι ανεκτή και αποτελεσματική, μπορείτε να πάρετε μια μακράς δράσης μορφή που απαιτεί μια ένεση στους μυς των γλουτών σας (γλουτιαίων μυών) από έναν επαγγελματία υγείας, χορηγείται μία φορά το μήνα. Λανρεοτίδη χορηγείται ως υποδόρια ένεση μία φορά το μήνα.
- Οι αγωνιστές ντοπαμίνης. Τα φάρμακα καβεργολίνης και βρωμοκρυπτίνη (Parlodel) λαμβάνονται ως χάπια. Σε μερικούς ανθρώπους, αυτά τα φάρμακα μπορούν να μειώσουν τα επίπεδα της GH και ΙΟΡ-Ι. Ο όγκος μπορεί να μειωθεί σε μέγεθος σε μερικούς ανθρώπους λαμβάνοντας ένα αγωνιστή της ντοπαμίνης ή ανάλογα σωματοστατίνης. Μερικοί άνθρωποι μπορεί να αναπτύξουν ψυχαναγκαστικές συμπεριφορές, όπως τα τυχερά παιχνίδια, ενώ παίρνουν αυτά τα φάρμακα.
- Ανταγωνιστής ορμόνης ανάπτυξης. Η φαρμακευτική αγωγή pegvisomant (Somavert), ένας ανταγωνιστής αυξητικής ορμόνης, δρα για να μπλοκάρουν την επίδραση της GH σε ιστούς του σώματος. Pegvisomant μπορεί να είναι ιδιαίτερα χρήσιμο για τους ανθρώπους που δεν είχαν καλή επιτυχία με άλλες μορφές θεραπείας. Μπορείτε διαχειρίζονται τον εαυτό σας αυτό το φάρμακο καθημερινά με υποδόρια ένεση. Αυτό το φάρμακο μπορεί να ομαλοποιήσει επίπεδα ΙΟΡ-Ι και να ανακουφίσει τα συμπτώματα στους περισσότερους ανθρώπους με μεγαλακρία, αλλά δεν χαμηλότερα επίπεδα της GH ή να μειώσει το μέγεθος του όγκου.
Ακτινοβολία
Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει τη θεραπεία ακτινοβολίας, όταν τα καρκινικά κύτταρα παραμένουν μετά από χειρουργική επέμβαση. Ακτινοθεραπεία καταστρέφει τις όποιες καρκινικά κύτταρα και σιγά-σιγά μειώνει τα επίπεδα της GH. Μπορεί να χρειαστούν χρόνια για αυτή τη θεραπεία για να βελτιώσει αισθητά μεγαλακρία συμπτώματα.
Θα λάβετε θεραπεία ακτινοβολίας σε έναν από τους δύο τρόπους:
- Συμβατική ακτινοθεραπεία. Αυτό το είδος της θεραπείας με ακτινοβολία δίνεται συνήθως κάθε ημέρα της εβδομάδας επί χρονικό διάστημα τεσσάρων έως έξι εβδομάδων. Μπορεί να μην συνειδητοποιούν την πλήρη επίδραση της συμβατικής θεραπείας με ακτινοβολία για 10 ή περισσότερα χρόνια μετά τη θεραπεία.
- Στερεοτακτική ακτινοχειρουργική. Επίσης γνωστή ως ακτινοχειρουργική Gamma Knife, στερεοτακτική ακτινοχειρουργική μπορεί να παραδώσει μια υψηλή δόση ακτινοβολίας στα κύτταρα του όγκου σε μία δόση, ενώ περιορίζουν την ποσότητα της ακτινοβολίας για τα φυσιολογικούς ιστούς που περιβάλλουν. Αυτό το είδος της ακτινοβολίας μπορεί να φέρει τα επίπεδα της GH πίσω στο φυσιολογικό μέσα σε τρία έως πέντε χρόνια.
Στερεοτακτική ακτινοχειρουργική είναι διαθέσιμο σε λίγες μόνο ιατρικά κέντρα των ΗΠΑ και δεν συνιστάται για όλους τους ανθρώπους που υποβάλλονται σε ακτινοθεραπεία για μεγαλακρία. Ο γιατρός σας θα καθορίσει το είδος της θεραπείας ακτινοβολίας είναι σωστό για εσάς με βάση:
- Το μέγεθος και η θέση των υπόλοιπων καρκινικών κυττάρων σας
- Τα επίπεδα της ινσουλίνης αυξητικού παράγοντα-Ι (ΙΟΡ-Ι)
Ακόμα και μετά την αρχική θεραπεία, απαιτεί μεγαλακρία περιοδική παρακολούθηση από το γιατρό σας για να βεβαιωθείτε ότι η υπόφυση σας λειτουργεί σωστά. Αυτή η ιατρική παρακολούθηση μπορεί να διαρκέσει για το υπόλοιπο της ζωής σας.