Σύνδρομο Zollinger-Ellison

Ορισμός

Σύνδρομο Zollinger-Ellison είναι μια σύνθετη κατάσταση κατά την οποία ένας ή περισσότεροι όγκοι σχηματίζουν στο πάγκρεας ή στο άνω τμήμα του λεπτού εντέρου σας (δωδεκαδάκτυλο). Οι όγκοι αυτοί, που ονομάζονται γαστρινώματα, εκκρίνουν μεγάλες ποσότητες της ορμόνης γαστρίνης, η οποία προκαλεί το στομάχι σας να παράγει πάρα πολύ οξύ. Η περίσσεια του οξέος, με τη σειρά του, οδηγεί σε πεπτικά έλκη.

Zollinger-Ellison (ZES) είναι σπάνια. Η νόσος μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε στιγμή στη ζωή, αλλά οι άνθρωποι είναι συνήθως διαγιγνώσκεται μεταξύ των ηλικιών 30 και 50. Φάρμακα για τη μείωση των οξέων του στομάχου και να θεραπεύσει τα έλκη είναι η συνήθης θεραπεία για το σύνδρομο Zollinger-Ellison.

Συμπτώματα

Τα σημεία και συμπτώματα του συνδρόμου Zollinger-Ellison σύνδρομο μπορεί να περιλαμβάνουν:

  • Κοιλιακό άλγος
  • Διάρροια
  • Κάψιμο, πόνος, ροκανίζοντας ή δυσφορία στην άνω κοιλιακή χώρα σας
  • Γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση και την καούρα
  • Ναυτία και έμετος
  • Αδυναμία
  • Αιμορραγία στο πεπτικό σύστημα σας
  • Ακούσια απώλεια βάρους
  • Μειωμένη όρεξη
  • Αναιμία

Πότε πρέπει να δείτε ένα γιατρό
Συμβουλευτείτε το γιατρό σας εάν έχετε ένα επίμονο, κάψιμο, πόνος ή πόνος ροκάνισμα στην άνω κοιλιακή χώρα σας, ειδικά αν έχετε επίσης βιώνει ναυτία, εμετό και διάρροια.

Ενημερώστε το γιατρό σας αν έχετε χρησιμοποιήσει over-the-counter οξύ-μειώνοντας τα φάρμακα, όπως η ομεπραζόλη (Prilosec), σιμετιδίνη (Tagamet), φαμοτιδίνη (Pepcid) ή ρανιτιδίνη (Zantac) για μεγάλες χρονικές περιόδους. Αυτά τα φάρμακα μπορούν να καλύψουν τα συμπτώματά σας, το οποίο θα μπορούσε να καθυστερήσει τη διάγνωση σας. Αν έχετε σύνδρομο Zollinger-Ellison, την έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία είναι σημαντικές.

Αιτίες

Σύνδρομο Zollinger-Ellison. Σύνδεσης με MEN I.
Σύνδρομο Zollinger-Ellison. Σύνδεσης με MEN I.

Η ακριβής αιτία του συνδρόμου Zollinger-Ellison παραμένει άγνωστη. Όμως, η αλληλουχία των γεγονότων που συμβαίνει σε σύνδρομο Zollinger-Ellison είναι σαφής. Το σύνδρομο ξεκινά όταν ένας όγκος (gastrinoma) ή σχηματίζουν όγκους στο πάγκρεας, δωδεκαδάκτυλο σας ή τους λεμφαδένες δίπλα στο πάγκρεας.

Πάγκρεας σας κάθεται πίσω και κάτω από το στομάχι σας. Παράγει ένζυμα που είναι απαραίτητα για την πέψη των τροφίμων. Το πάγκρεας παράγει επίσης πολλών ορμονών, συμπεριλαμβανομένης της γαστρίνης, μια ορμόνη που ελέγχει την παραγωγή οξέων στο στομάχι. Πεπτικά υγρά από το μίγμα του παγκρέατος, του ήπατος και της χοληδόχου κύστης στο δωδεκαδάκτυλο, το τμήμα του λεπτού εντέρου δίπλα στο στομάχι σας. Αυτό είναι όπου η πέψη φτάνει στο αποκορύφωμά της.

Οι όγκοι που εμφανίζονται με σύνδρομο Zollinger-Ellison που αποτελείται από κύτταρα που εκκρίνουν μεγάλες ποσότητες γαστρίνης, η οποία με τη σειρά του προκαλεί το στομάχι να παράγει πάρα πολύ οξύ. Η υπερβολική οξύ οδηγεί στη συνέχεια σε πεπτικά έλκη και μερικές φορές σε διάρροια.

Εκτός από την πρόκληση περίσσεια παραγωγή οξέος, οι όγκοι μπορεί να είναι καρκινικά (κακοήθη). Οι ίδιοι οι όγκοι αναπτύσσονται αργά, αλλά ο καρκίνος μπορεί να εξαπλωθεί σε άλλα μέρη - συνήθως σε κοντινούς λεμφαδένες ή το συκώτι σας.

Σύνδεσης με MEN I
Zollinger-Ellison σύνδρομο μπορεί να προκληθεί από μια κληρονομική πάθηση που ονομάζεται πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία, πληκτρολογήστε (ΜΕΝ Ι). Άτομα με ΑΝΔΡΕΣ έχω πολλαπλούς όγκους στο ενδοκρινικό σύστημα εκτός από όγκους του παγκρέατος. Έχουν, επίσης, σε όγκους των παραθυρεοειδών αδένων και μπορεί να έχουν όγκους σε υποφύσεις τους. Περίπου το 25 τοις εκατό των ανθρώπων που έχουν γαστρινώματα τους έχουν ως μέρος των ανδρών I.

Προετοιμασία για το ραντεβού σας

Αν τα συμπτώματά σας μπορεί να σας ζητήσει να επισκεφθείτε τον οικογενειακό σας γιατρό ή παθολόγο, τότε μάλλον θα πρέπει να αναφέρεται σε ένα γιατρό που ειδικεύεται σε παθήσεις του πεπτικού συστήματος (γαστρεντερολόγο) για τη διάγνωση και τη θεραπεία του συνδρόμου Zollinger-Ellison. Μπορείτε, επίσης, μπορεί να αναφέρεται σε ογκολόγο, ένας γιατρός που ειδικεύεται στη θεραπεία του καρκίνου.

Εδώ είναι μερικές πληροφορίες για να σας βοηθήσει να ετοιμαστείτε για το ραντεβού σας και να ξέρετε τι να περιμένετε από το γιατρό σας.

Τι μπορείτε να κάνετε

  • Να είστε ενήμεροι για τυχόν προ-ραντεβού περιορισμούς. Όταν κάνετε το διορισμό, αφήστε το προσωπικό γιατρό σας εάν παίρνετε οποιαδήποτε φάρμακα. Ορισμένες οξύ μείωσης φάρμακα, όπως αναστολείς της αντλίας πρωτονίων, μπορεί να αλλοιώσει τα αποτελέσματα κάποιων εξετάσεων που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση σύνδρομο Zollinger-Ellison. Ωστόσο, μην σταματήσετε να παίρνετε αυτά τα φάρμακα χωρίς να συμβουλευτείτε το γιατρό σας.
  • Καταγράψτε οποιαδήποτε συμπτώματα που αντιμετωπίζετε, περιλαμβανομένων εκείνων που μπορεί να φαίνονται άσχετα.
  • Σημειώστε βασικές προσωπικές πληροφορίες, όπως έντονο στρες ή πρόσφατες αλλαγές ζωής. Επίσης, γράψτε ό, τι ξέρετε για το ιατρικό ιστορικό της οικογένειάς σας.
  • Κάντε μια λίστα με όλες τις βιταμίνες φάρμακα ή συμπληρώματα που παίρνετε.
  • Γράψτε τις ερωτήσεις για να ρωτήσετε το γιατρό σας.

Ερωτήσεις για το γιατρό σας
Για Zollinger-Ellison, περιλαμβάνουν μερικές βασικές ερωτήσεις για να ρωτήσει:

  • Τι προκαλεί τα συμπτώματα ή την κατάστασή μου;
  • Άλλα από Zollinger-Ellison, οι τυχόν άλλες πιθανές αιτίες για τα συμπτώματα μου;
  • Τι εξετάσεις πρέπει να κάνω για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση; Πώς πρέπει να προετοιμαστώ για τις εξετάσεις;
  • Ποια είναι η τυπική θεραπεία για το σύνδρομο Zollinger-Ellison σύνδρομο;
  • Υπάρχουν άλλες επιλογές υπάρχουν;
  • Ποια πορεία δράσης μου προτείνετε;
  • Υπάρχουν διατροφικοί περιορισμοί θα πρέπει να ακολουθήσω;
  • Χρειάζεται να δει έναν ειδικό;
  • Υπάρχει μια γενική εναλλακτική λύση για το φάρμακο είστε συνταγογράφηση για μένα;
  • Οι ιστοσελίδες σας συνιστούμε να μάθετε περισσότερα για το σύνδρομο Zollinger-Ellison εκεί;
  • Υπάρχουν άλλα ιατρικά προβλήματα πιο πιθανό να συμβεί, επειδή έχω Zollinger-Ellison;
  • Πόσο συχνά πρέπει να κάνω για να επανέλθω για την παρακολούθηση ραντεβού;
  • Ποια είναι η πρόγνωση μου;
Προετοιμασία για το ραντεβού σας. Να είστε ενήμεροι για τυχόν προ-ραντεβού περιορισμούς.
Προετοιμασία για το ραντεβού σας. Να είστε ενήμεροι για τυχόν προ-ραντεβού περιορισμούς.

Τι να περιμένετε από το γιατρό σας
Ο γιατρός σας είναι πιθανό να σας θέσω μια σειρά από ερωτήματα, όπως:

  • Πότε ξεκίνησες να εμφανίσουν συμπτώματα;
  • Τα συμπτώματά σας είναι συνεχή, ή μήπως έρχονται και παρέρχονται?
  • Πόσο σοβαρά είναι τα συμπτώματά σας;
  • Αυτό, αν μη τι άλλο, βελτιώνει τα συμπτώματα σας;
  • Αυτό, αν μη τι άλλο, επιδεινώνει τα συμπτώματα σας;
  • Έχετε ποτέ πει ότι έχετε ένα έλκος στομάχου; Πώς ήταν η διάγνωση;
  • Έχετε εσείς ή κάποιος στην οικογένειά σας ποτέ διαγνωστεί με πολλαπλή ενδοκρινής νεοπλασία, τύπου Ι;
  • Έχετε εσείς ή κάποιος στην οικογένειά σας έχουν διαγνωστεί με παραθυρεοειδούς, του θυρεοειδούς ή της υπόφυσης προβλήματα;
  • Έχετε ποτέ πει ότι έχετε υψηλά επίπεδα ασβεστίου στο αίμα;

Εξετάσεις και διάγνωση

Ο γιατρός σας θα βασιστεί η διάγνωση σχετικά με τα ακόλουθα:

  • Ιατρικό ιστορικό. Ο γιατρός σας θα σας ζητήσει για τα σημεία και τα συμπτώματα σας και να επανεξετάσει το ιατρικό ιστορικό σας. Αν έχετε μια σχέση αίματος, όπως ένα αδελφό ή γονέα, με ΜΕΝ Ι, είναι πιο πιθανό ότι έχετε σύνδρομο Zollinger-Ellison.
  • Οι εξετάσεις αίματος. Ένα δείγμα του αίματός σας αναλύεται για να δείτε αν έχετε αυξημένα επίπεδα γαστρίνης. Ενώ η αυξημένη γαστρίνη μπορεί να υποδείξει όγκους στο πάγκρεας ή το δωδεκαδάκτυλο σας, αυτό μπορεί επίσης να προκληθεί από άλλες συνθήκες. Θα πρέπει να γρήγορα πριν από αυτή τη δοκιμή και μπορεί να χρειαστεί να σταματήσετε να παίρνετε οποιοδήποτε οξύ-μειώνοντας τα φάρμακα για να πάρει την πιο ακριβή μέτρηση της γαστρίνης επίπεδα. Επειδή τα επίπεδα γαστρίνης μπορεί να παρουσιάζουν διακυμάνσεις, η δοκιμή αυτή μπορεί να επαναληφθεί αρκετές φορές.
  • Gastrin μέτρηση στάθμης. Δεδομένου ότι τα αυξημένα επίπεδα γαστρίνης μπορεί να προκληθεί από όρους άλλους από Zollinger-Ellison, ο γιατρός σας μπορεί να εξετάσει την οξύτητα του στομάχου να διευκρινίσει ποια κατάσταση ανεβάζοντάς τα επίπεδα γαστρίνης σας. Gastrin επίπεδα, επίσης, μπορεί να αυξηθεί αν το στομάχι σας δεν κάνει οξέος ή εάν παίρνετε φάρμακα που οξύ μπλοκ. Αν το στομάχι σας κάνει οξύ, ο γιατρός σας μπορεί να εκτελέσει μια εκκριτίνης δοκιμασία διέγερσης. Για τη δοκιμή αυτή, ο γιατρός σας μετρά τα επίπεδα γαστρίνης σας, σας δίνει μια ένεση της ορμόνης εκκριματίνης και τα μέτρα τα επίπεδα γαστρίνης και πάλι. Αν έχετε Zollinger-Ellison, τα επίπεδα γαστρίνης σας θα αυξηθεί ακόμη περισσότερο.
  • Ανώτερου γαστρεντερικού ενδοσκόπηση. Αφού είστε ναρκωμένος, εισάγει το γιατρό σας ένα λεπτό, εύκαμπτο μέσο με φως κάμερα και βίντεο (ενδοσκόπιο) κάτω από το λαιμό σας και στο στομάχι σας και του δωδεκαδακτύλου να ψάξουν για τα έλκη. Μέσα από το ενδοσκόπιο, ο γιατρός σας μπορεί να αφαιρέσει ένα δείγμα ιστού (βιοψία) από το δωδεκαδάκτυλο σας για εξέταση για να βοηθήσει στον εντοπισμό της παρουσίας της γαστρίνης όγκους που παράγουν. Για την προετοιμασία για τη δοκιμή, ο γιατρός σας θα σας ζητήσει να μην τρώτε τίποτα μετά τα μεσάνυχτα το βράδυ πριν από τη δοκιμή.
  • . Οι μελέτες απεικόνισης γιατρός σας μπορεί να χρησιμοποιούν τεχνικές απεικόνισης όπως η πυρηνική σάρωση - το οποίο χρησιμοποιεί ραδιενεργών ανιχνευτών για τον εντοπισμό των όγκων - CT, υπερηχογράφημα ή μαγνητική τομογραφία.
  • Ενδοσκοπική υπερηχογράφημα. Σε αυτή τη διαδικασία, ο γιατρός σας εξετάζει στομάχου και του δωδεκαδακτύλου σας με ένα ενδοσκόπιο εξοπλισμένο με έναν αισθητήρα υπερήχων. Ο ανιχνευτής επιτρέπει πιο προσεκτική εξέταση του πεπτικού συστήματος, που καθιστά ευκολότερο να όγκους τόπου. Είναι επίσης δυνατό να αφαιρέσετε ένα δείγμα ιστού μέσω του ενδοσκοπίου. Θα χρειαστεί να γρήγορα μετά τα μεσάνυχτα το βράδυ πριν από αυτή τη δοκιμή, και θα είναι ναρκωμένος κατά τη διάρκεια της δοκιμής.

Θεραπείες και τα ναρκωτικά

Κατά την θεραπεία συνδρόμου Zollinger-Ellison, οι γιατροί τη θεραπεία των όγκων, καθώς και τα έλκη. Εάν ο γιατρός σας μπορεί να αφαιρέσει τους όγκους, τότε η θεραπεία του έλκους μπορεί να δεν χρειάζονται πλέον.

Η θεραπεία των όγκων
Μια επέμβαση για την αφαίρεση των όγκων που εμφανίζονται στο Zollinger-Ellison απαιτεί εξειδικευμένο χειρουργό, επειδή οι όγκοι είναι συχνά μικρές και δύσκολο να εντοπιστούν. Αν έχετε μόνο έναν όγκο, ο γιατρός σας μπορεί να είναι σε θέση να αφαιρέσει χειρουργικά, αλλά η χειρουργική επέμβαση δεν μπορεί να είναι μια επιλογή εάν έχετε πολλαπλούς όγκους ή όγκους που έχουν εξαπλωθεί στο συκώτι σας. Από την άλλη πλευρά, ακόμη και αν έχετε πολλαπλούς όγκους, ο γιατρός σας μπορεί ακόμη να συστήσει την αφαίρεση ενός ενιαίου μεγάλου όγκου.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι γιατροί συμβουλεύουν άλλες θεραπείες για τον έλεγχο της ανάπτυξης του όγκου, όπως οι εξής:

  • Αφαίρεση τόσο του όγκου του ήπατος όσο το δυνατόν (αφαίρεσιν όγκων)
  • Προσπαθώντας να καταστρέψει τον όγκο κόβοντας την παροχή αίματος (εμβολισμός) ή χρησιμοποιώντας θερμότητα για να καταστρέψει τα καρκινικά κύτταρα (καυτηρίαση με ραδιοσυχνότητες)
  • Ενδοφλέβια χρήση ναρκωτικών εντός του όγκου για την ανακούφιση από τα συμπτώματα του καρκίνου
  • Χρησιμοποιώντας τη χημειοθεραπεία για να προσπαθήσει να επιβραδύνει την ανάπτυξη του όγκου
  • Μια μεταμόσχευση ήπατος

Πιο ριζικές χειρουργικές προσεγγίσεις, όπως η αποκοπή των νεύρων που προωθούν την έκκριση οξέος ή αφαίρεση ολόκληρου του στομάχου, γενικά δεν γίνεται σήμερα, επειδή τα φάρμακα είναι συνήθως επιτυχείς στον έλεγχο της παραγωγής οξέος και έλκη.

Θεραπεία της περίσσειας του οξέος
Η περίσσεια παραγωγή οξέος μπορεί σχεδόν πάντα να ελέγχονται. Φάρμακα γνωστά ως αναστολείς αντλίας πρωτονίων είναι η πρώτη γραμμή της θεραπείας. Αυτά είναι τα πιο αποτελεσματικά φάρμακα για τη μείωση της παραγωγής οξέος σε σύνδρομο Zollinger-Ellison. Αναστολείς της αντλίας πρωτονίων είναι ισχυρά φάρμακα που μειώνουν τα οξέα αναστέλλοντας τη δράση των μικροσκοπικών «αντλίες» στο οξύ-κύτταρα που εκκρίνουν. Συχνά συνταγογραφούμενα φάρμακα περιλαμβάνουν λανσοπραζόλη (Prevacid), ομεπραζόλη (Prilosec, Zegerid), παντοπραζόλη (Protonix), rabeprazole (Aciphex) και την εσομεπραζόλη (Nexium). Η μακροχρόνια χρήση της συνταγής αναστολείς αντλίας πρωτονίων, ειδικά σε άτομα ηλικίας 50 ετών και άνω, έχει συσχετισθεί με αυξημένο κίνδυνο καταγμάτων του ισχίου, της σπονδυλικής στήλης και του καρπού, σύμφωνα με την Υπηρεσία Τροφίμων και Φαρμάκων. Ο κίνδυνος αυτός είναι μικρός και θα πρέπει να σταθμίζεται έναντι των οξύ-αποκλειστές οφέλη αυτών των φαρμάκων.

Ο γιατρός σας μπορεί να προτείνει, επίσης, μία από τις πολλές ενέργειες για τη θεραπεία πεπτικών ελκών, όπως η χειρουργική επέμβαση για να:

  • Διακοπή έλκος από αιμορραγία
  • Ανακουφίστε ένα εμπόδιο που προκαλείται από έλκος
  • Κλείστε την οπή (διάτρηση), ότι ένα έλκος έχει κάνει στο τοίχωμα του στομάχου ή του δωδεκαδάκτυλου σας