Πρωτοβάθμια σκληρυντική χολαγγειίτιδα

Ορισμός

Πρωτοπαθής σκληρυντική (skluh-ROHS-σης) χολαγγειίτιδα (Koh-lan-Jie-TIS) είναι μια νόσος των χοληφόρων στο ήπαρ σας. Ο όρος "χολαγγειίτιδα" σε πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα αναφέρεται σε φλεγμονή των χοληφόρων, ενώ ο όρος «σκληρυντική» περιγράφει την σκλήρυνση και ίνωση των χοληφόρων οδών που προκύπτουν από χρόνια φλεγμονή.

Πρωτοβάθμια σκληρυντική χολαγγειίτιδα είναι μια προοδευτική ασθένεια που οδηγεί σε βλάβη του ήπατος και, τελικά, ηπατική ανεπάρκεια. Μεταμόσχευση ήπατος είναι η μόνη γνωστή θεραπεία για την πρωτογενή σκληρυντική χολαγγειίτιδα, αλλά η μεταμόσχευση είναι συνήθως προορίζεται για άτομα με σοβαρή ηπατική βλάβη.

Οι ερευνητές συνεχίσει να ψάχνει για θεραπείες για να επιβραδύνει ή να αναστρέψει Χολαγγείο ζημιών που προκλήθηκαν από πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα. Αλλά μέχρι μια θεραπεία βρεθεί, γιατροί φροντίδα για τα άτομα με πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα μειώνοντας σημεία και συμπτώματα των επιπλοκών.

Βλέπε επίσης

Συμπτώματα

Τα σημεία και συμπτώματα της πρωτογενούς σκληρυντική χολαγγειίτιδα περιλαμβάνουν:

  • Κοιλιακό άλγος
  • Ρίγη
  • Διάρροια
  • Κούραση
  • Πυρετός
  • Φαγούρα
  • Η απώλεια βάρους
  • Κιτρίνισμα των ματιών και του δέρματος (ίκτερος)

Πρωτοβάθμια σκληρυντική χολαγγειίτιδα μπορεί να μην προκαλούν συμπτώματα στα αρχικά της στάδια. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η μόνη ένδειξη αυτής της διαταραχής μπορεί να είναι μη φυσιολογικές εξετάσεις αίματος που υποδηλώνει ότι το συκώτι σας δεν λειτουργεί καλά.

Πρωτοβάθμια σκληρυντική χολαγγειίτιδα. Φλεγμονώδης νόσος του εντέρου.
Πρωτοβάθμια σκληρυντική χολαγγειίτιδα. Φλεγμονώδης νόσος του εντέρου.

Πότε πρέπει να δείτε ένα γιατρό
Κλείστε ένα ραντεβού με το γιατρό σας εάν έχετε οποιεσδήποτε επίμονα σημάδια και τα συμπτώματα της πρωτογενούς σκληρυντική χολαγγειίτιδα.

Βλέπε επίσης

Αιτίες

Δεν είναι σαφές τι προκαλεί πρωτογενή σκληρυντική χολαγγειίτιδα. Πιστεύεται ότι η κατάσταση μπορεί να προκληθεί από μια αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος σε μόλυνση ή τοξίνης σε άτομα με προδιάθεση να αναπτύξουν τη νόσο.

Πρωτοβάθμια σκληρυντική χολαγγειίτιδα εμφανίζεται συχνότερα σε άτομα με ορισμένες άλλες ιατρικές παθήσεις, ιδιαίτερα φλεγμονώδη νόσο του εντέρου. Δεν είναι σαφές πώς συνδέονται αυτές οι προϋποθέσεις και αν μοιράζονται παρόμοιες αιτίες.

Βλέπε επίσης

Παράγοντες κινδύνου

Παράγοντες που μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο της πρωτογενούς σκληρυντική χολαγγειίτιδα περιλαμβάνουν:

  • Η ηλικία σας. Πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά είναι πιο συχνά διαγιγνώσκεται σε άτομα ηλικίας 25 έως 45.
  • Η σεξουαλική σας. Πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα εμφανίζεται πιο συχνά στους άνδρες από ό, τι στις γυναίκες.
  • Φλεγμονώδης νόσος του εντέρου. Η μεγάλη πλειοψηφία των ατόμων με πρωτογενή σκληρυντική χολαγγειίτιδα έχουν επίσης φλεγμονώδη νόσο του εντέρου, η οποία περιλαμβάνει την ελκώδη κολίτιδα και νόσο του Crohn. Ακόμα, πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα είναι σπάνια σε άτομα με φλεγμονώδη νόσο του εντέρου, και οι περισσότεροι δεν θα αναπτύξει πρωτογενή σκληρυντική χολαγγειίτιδα. Δεν είναι σαφές γιατί οι ασθένειες αυτές εμφανίζονται μαζί. Αν έχετε διαγνωστεί με πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει δοκιμών για φλεγμονώδη νόσο του εντέρου, ακόμη και αν δεν έχουν σημεία ή συμπτώματα.

Βλέπε επίσης

Επιπλοκές

Επιπλοκές της πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα μπορεί να περιλαμβάνουν:

  • Ηπατική νόσο και αποτυχία. Χρόνια φλεγμονή των χοληφόρων σε όλη συκώτι σας μπορεί να οδηγήσει σε ιστό ουλές (κίρρωση), το ήπαρ θάνατο των κυττάρων και, τελικά, η ανικανότητα του ήπατος να λειτουργήσει σωστά.
  • Επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις. Εάν ουλές των χοληφόρων παρεμποδίζει τη ροή της χολής από το ήπαρ, μπορεί να αντιμετωπίσετε συχνές λοιμώξεις των χοληφόρων οδών.
  • Portal υπέρταση. Πυλαία φλέβα σας είναι η κύρια οδός για το αίμα που ρέει από το πεπτικό σας σύστημα στο συκώτι σας. Portal υπέρταση αναφέρεται σε υψηλή αρτηριακή πίεση σε αυτό το πνεύμα. Portal υπέρταση μπορεί να προκαλέσει το υγρό από το ήπαρ να διαρρεύσει στην κοιλιακή σας κοιλότητα (ασκίτης). Μπορεί να εκτρέψει το αίμα από την πυλαία φλέβα και σε άλλες φλέβες, με αποτέλεσμα αυτές οι φλέβες για να πρηστεί (κιρσοί). Κιρσούς είναι αδύναμες φλέβες και έχουν την τάση να αιμορραγούν εύκολα, η οποία μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή.
  • Λέπτυνση των οστών. Οι άνθρωποι με πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα μπορεί να εμφανίσουν λέπτυνση των οστών (οστεοπόρωση). Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει μια εξέταση οστικής πυκνότητας για να ελέγξετε για την οστεοπόρωση κάθε λίγα χρόνια. Συμπληρώματα ασβεστίου και βιταμίνης D μπορεί να συνταγογραφηθεί για να βοηθήσει στην πρόληψη της οστικής απώλειας.
  • Καρκίνου του χοληφόρου πόρου. Εάν έχετε πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα, έχετε αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης καρκίνου στα χοληφόρα ή της χοληδόχου κύστης.
  • Καρκίνο του παχέος εντέρου. Οι άνθρωποι με πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα που σχετίζονται με φλεγμονώδη νόσο του εντέρου έχουν αυξημένο κίνδυνο καρκίνου του παχέος εντέρου. Αν έχετε διαγνωστεί με πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει δοκιμών για φλεγμονώδη νόσο του εντέρου, ακόμη και αν δεν έχουν σημεία ή συμπτώματα, δεδομένου ότι ο κίνδυνος καρκίνου του παχέος εντέρου είναι αυξημένη, αν έχετε δύο ασθένειες.

Βλέπε επίσης

Προετοιμασία για το ραντεβού σας

Έναρξη με να δει τον οικογενειακό γιατρό σας ή γενικό ιατρό, εάν έχετε σημεία ή συμπτώματα που σας ανησυχούν. Εάν ο γιατρός σας υποψιάζεται ότι μπορεί να έχετε πρωτογενή σκληρυντική χολαγγειίτιδα, μπορεί να παραπεμφθεί σε ειδικό ήπατος (γαστρεντερολόγο ή ηπατολόγου).

Επειδή το ραντεβού μπορεί να είναι σύντομη, και επειδή υπάρχουν συχνά πολύ έδαφος να καλύψει, είναι μια καλή ιδέα να είναι καλά προετοιμασμένοι. Εδώ είναι μερικές πληροφορίες για να σας βοηθήσει να προετοιμαστείτε, και τι να περιμένετε από το γιατρό σας.

Τι μπορείτε να κάνετε

  • Να είστε ενήμεροι για τυχόν προ-ραντεβού περιορισμούς. Κατά τη στιγμή που κάνετε τη συνάντηση, να είστε βέβαιος να ρωτήσω αν υπάρχει κάτι που πρέπει να κάνετε εκ των προτέρων, όπως κάποιος περιορισμός στη διατροφή σας.
  • Καταγράψτε οποιαδήποτε συμπτώματα που αντιμετωπίζετε, περιλαμβανομένων εκείνων που μπορεί να φαίνονται άσχετα με τον λόγο για τον οποίο έχει προγραμματιστεί η συνάντηση.
  • Σημειώστε βασικές προσωπικές πληροφορίες, όπως έντονο στρες ή πρόσφατες αλλαγές ζωής.
  • Κάντε μια λίστα με όλα τα φάρμακα, καθώς και κάθε βιταμίνες ή συμπληρώματα, που παίρνετε.
  • Θεωρήστε ένα μέλος της οικογένειας ή φίλο μαζί. Μερικές φορές μπορεί να είναι δύσκολο να απορροφήσει όλες τις πληροφορίες που παρέχονται κατά τη διάρκεια μιας συνάντησης. Κάποιος που σας συνοδεύει μπορεί να θυμηθεί κάτι που έχετε ξεχάσει.
  • Γράψτε τις ερωτήσεις για να ρωτήσετε το γιατρό σας.

Ο χρόνος σας με το γιατρό σας είναι περιορισμένος, έτσι πρέπει να καταρτισθεί κατάλογος των ερωτήσεων θα σας βοηθήσουν να αξιοποιήσετε στο έπακρο το χρόνο σας μαζί. Κατάλογος ερωτήσεις σας από το πιο σημαντικό στο λιγότερο σημαντικό στην περίπτωση χρόνος τρέχει έξω. Για πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα, περιλαμβάνουν μερικές βασικές ερωτήσεις για να ρωτήσετε το γιατρό σας:

  • Μπορείτε να εξηγήσετε τα αποτελέσματα των δοκιμών μου για μένα;
  • Θα χρειαστώ περισσότερες δοκιμές;
  • Πόσο έχει προχωρήσει η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα μου προχωρήσει;
  • Πόσο σοβαρή είναι η βλάβη στο συκώτι μου;
  • Μπορείτε να υπολογίσετε όταν μπορεί να χρειαστεί μεταμόσχευση ήπατος;
  • Τι είδους θεραπείες μπορεί να ανακουφίσει τα σημεία και τα συμπτώματα μου;
  • Ποιες είναι οι πιθανές παρενέργειες της κάθε θεραπείας;
  • Έπρεπε να κάνω εξετάσεις για φλεγμονώδη νόσο του εντέρου;
  • Ποιες είναι οι ενδείξεις και τα συμπτώματα μήνυμα ότι η κατάστασή μου επιδεινώνεται και εγώ πρέπει να κάνει άλλο ένα ραντεβού;
  • Υπάρχουν περιορισμοί που θα πρέπει να ακολουθήσετε εκεί;
  • Θα πρέπει να δείτε έναν ειδικό; Ποια θα είναι το κόστος, και θα ασφαλιστική μου κάλυψη;
  • Υπάρχουν κάποια φυλλάδια ή άλλο έντυπο υλικό που μπορώ να πάρω μαζί μου; Τι ιστοσελίδες μου προτείνετε;

Εκτός από τις ερωτήσεις που έχετε έτοιμη να ρωτήσετε το γιατρό σας, μην διστάσετε να κάνετε ερωτήσεις που εμφανίζονται κατά τη διάρκεια του ραντεβού σας.

Τι να περιμένετε από το γιατρό σας
Ο γιατρός σας είναι πιθανό να σας θέσω μια σειρά από ερωτήματα. Να είστε έτοιμος να απαντήσει μπορεί να επιτρέψει περισσότερο χρόνο αργότερα για να καλύψει τα σημεία που θέλετε να αντιμετωπίσει. Ο γιατρός σας μπορεί να ζητήσει:

  • Πότε ξεκίνησες να εμφανίσουν συμπτώματα;
  • Είναι τα συμπτώματά σας συνεχή ή περιστασιακά;
  • Πόσο σοβαρά είναι τα συμπτώματά σας;
  • Αυτό, αν μη τι άλλο, φαίνεται να βελτιώνει τα συμπτώματα σας;
  • Αυτό, αν μη τι άλλο, φαίνεται να επιδεινώνει τα συμπτώματα σας;
  • Έχετε βιώσει επεισόδια παρατεταμένη διάρροια;
  • Έχετε παρατηρήσει αίμα στα κόπρανα σας;

Βλέπε επίσης

Εξετάσεις και διάγνωση

Οι εξετάσεις και οι διαδικασίες που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση της πρωτογενούς σκληρυντική χολαγγειίτιδα περιλαμβάνουν:

  • Εξετάσεις αίματος ηπατικής λειτουργίας. Μια εξέταση αίματος για να ελέγξετε τη λειτουργία του, το συκώτι συμπεριλαμβανομένων των επιπέδων των ηπατικών ενζύμων σας, μπορεί να δώσει ενδείξεις το γιατρό σας σχετικά με τη διάγνωση σας.
  • Ακτινογραφίες των χοληφόρων οδών σας. Ένεση μια χρωστική ουσία σε χοληφόρα σας βοηθά να γίνουν ορατά σε ένα X-ray. Για την έγχυση της χρωστικής ουσίας, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει ενδοσκοπική παλίνδρομη χολαγγειοπαγκρεατογραφία. Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, ο γιατρός σας καθοδηγεί έναν εύκαμπτο σωλήνα κάτω από το λαιμό σας και μέσα από το στομάχι σας στην περιοχή του λεπτού εντέρου σας, όπου χοληφόρα σας άδειο. Χρησιμοποιώντας το σωλήνα και ειδικά εργαλεία, ο γιατρός σας εγχέει χρωστική ουσία στα χοληφόρα.
  • MRI των χοληφόρων οδών σας. Μαγνητική χολαγγειοπαγκρεατογραφία χρησιμοποιεί μαγνητική τομογραφία (MRI) για να κάνει τις εικόνες του ήπατος και των χοληφόρων οδών.
  • Δοκιμές ενός δείγματος του ιστού του ήπατος. Μία βιοψία ήπατος είναι μια διαδικασία για να αφαιρέσετε ένα κομμάτι του ιστού του ήπατος για εργαστηριακές δοκιμές. Ο γιατρός σας εισάγει μια βελόνα από το δέρμα σας και στο συκώτι σας για να εξαγάγετε ένα δείγμα ιστού. Η βιοψία ήπατος μπορεί να σας βοηθήσει να προσδιορίσετε την έκταση της βλάβης στο συκώτι σας.

Βλέπε επίσης

Θεραπείες και τα ναρκωτικά

Θεραπείες για την πρωτογενή σκληρυντική χολαγγειίτιδα εστίαση στη μείωση των σημείων και συμπτωμάτων της νόσου, καθώς εξελίσσεται. Πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα εξελίσσεται αργά, αλλά τελειώνει συνήθως σε ηπατική ανεπάρκεια και την ανάγκη για μεταμόσχευση ήπατος. Πολλά φάρμακα έχουν μελετηθεί σε άτομα με πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα, αλλά μέχρι στιγμής καμία δεν έχει αποδειχθεί ότι επιβραδύνει ή να αναστρέψει τη βλάβη του ήπατος που σχετίζεται με την ασθένεια αυτή.

Προετοιμασία για το ραντεβού σας. Ηπατική νόσο και αποτυχία.
Προετοιμασία για το ραντεβού σας. Ηπατική νόσο και αποτυχία.

Η θεραπεία για τον κνησμό
Τα φάρμακα που μπορούν να βοηθήσουν φαγούρα ελέγχου περιλαμβάνουν:

  • Αντιισταμινικά, όπως η διφαινυδραμίνη (Benadryl, άλλοι)
  • Χολικά-δέσμευσης οξέος φάρμακα, όπως η χολεστυραμίνη (Locholest, Questran, άλλοι)

Η θεραπεία για τις λοιμώξεις
Βακτηριακές λοιμώξεις μπορεί να συμβεί συχνά σε άτομα με πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα. Τα αντιβιοτικά μπορεί να συνταγογραφηθεί για τη θεραπεία μιας λοίμωξης. Εάν είχατε επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει αντιβιοτικά πριν από τις διαδικασίες που είναι πιθανό να προκαλέσουν λοίμωξη, όπως ενδοσκοπικές διαδικασίες ή χειρουργική επέμβαση.

Η θεραπεία για υποσιτισμό
Πρωτοβάθμια σκληρυντική χολαγγειίτιδα καθιστά δύσκολο για το σώμα σας να απορροφήσει ορισμένες βιταμίνες. Ακόμα κι αν μπορείτε να τρώτε μια υγιεινή διατροφή, μπορείτε να διαπιστώσετε ότι δεν μπορείτε να πάρετε όλα τα θρεπτικά συστατικά που χρειάζεστε. Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει συμπληρώματα βιταμινών που παίρνετε ως δισκία ή που λαμβάνετε ως έγχυση μέσα σε φλέβα στο χέρι σας.

Η θεραπεία για μπλοκαρίσματα χοληδόχου πόρου
Μπλοκαρίσματα που συμβαίνουν σε χοληφόρα σας μπορεί να υποστεί κατεργασία με:

  • Διαστολή με μπαλόνι και τοποθέτηση stent. Οι διαδικασίες αυτές μπορεί να ανοίξει μπλοκαρίσματα στα μεγαλύτερα χοληφόρα. Διαστολή με μπαλόνι είναι μια διαδικασία κατά την οποία ο γιατρός σας τρέχει ένα λεπτό σωλήνα με ένα μπαλόνι στο άκρο του (καθετήρα μπαλόνι) μέσω του ενδοσκοπίου και σε δεσμευμένο χοληδόχου πόρου. Μόλις ο καθετήρας μπαλονιού είναι σε θέση, το μπαλόνι διογκώνεται. Μικρές πλαστικές σωλήνες που ονομάζονται stents μπορεί να τοποθετηθεί σε χοληφόρα τους να παραμείνουν ανοικτοί.
  • Χοληδόχου πόρου χειρουργική επέμβαση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπλοκαρίσματα στα χοληφόρα μπορεί να χρειαστεί να αφαιρεθούν χειρουργικά. Μετά την αφαίρεση ενός απόφραξη, ο χειρουργός συνδέει τα υπόλοιπα τμήματα του χοληδόχου πόρου, έτσι ώστε χολή μπορεί ακόμα να ρεύσει διαμέσου του αγωγού.

Μεταμόσχευση ήπατος
Η μεταμόσχευση ήπατος είναι η μόνη θεραπεία είναι γνωστή για να θεραπεύσει πρωτογενή σκληρυντική χολαγγειίτιδα. Κατά τη διάρκεια μιας μεταμόσχευσης ήπατος, οι χειρουργοί αφαιρούν ασθενές συκώτι σας και να την αντικαταστήσει με ένα υγιές ήπαρ από έναν δότη. Μεταμόσχευση ήπατος που προορίζονται για άτομα με ηπατική ανεπάρκεια ή άλλες σοβαρές επιπλοκές της πρωτογενούς σκληρυντική χολαγγειίτιδα. Αν και ασυνήθιστο, είναι δυνατό για πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα να επαναληφθεί μετά από μία μεταμόσχευση ήπατος.

Βλέπε επίσης

Τρόπος ζωής και σπίτι διορθωτικά μέτρα

Αν έχετε διαγνωστεί με πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα, να λάβει μέτρα για τη φροντίδα για το συκώτι σας, όπως:

  • Μην πίνετε αλκοόλ.
  • Πάρτε εμβολιαστεί κατά της ηπατίτιδας Α και Β.
  • Να είστε προσεκτικοί με τις χημικές ουσίες στο σπίτι και στην εργασία.
  • Κλείστε το κάπνισμα. Αν δεν καπνίζετε, μην το αρχίσετε.
  • Επιλέξτε μια υγιεινή διατροφή γεμάτη από φρούτα, λαχανικά και δημητριακά ολικής αλέσεως.
  • Διατηρήστε ένα υγιές βάρος.
  • Ακολουθήστε τις οδηγίες για over-the-counter φάρμακα.
  • Συζητήστε με το γιατρό σας για οποιαδήποτε βότανα ή συμπληρώματα που παίρνετε, δεδομένου ότι ορισμένες από αυτές μπορούν να είναι επιβλαβείς για το συκώτι σας.

Βλέπε επίσης

Εναλλακτική ιατρική

Δεν έχουν εναλλακτικές θεραπείες ιατρικής έχουν βρεθεί για τη θεραπεία της πρωτογενούς σκληρυντική χολαγγειίτιδα. Ωστόσο, ορισμένες συμπληρωματικές και εναλλακτικές θεραπείες μπορεί να σας βοηθήσει να αντιμετωπίσετε τα σημεία και τα συμπτώματα της νόσου. Συζητήστε με το γιατρό σας σχετικά με τις επιλογές σας.

Η κόπωση είναι συχνή σε άτομα με πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα. Ενώ οι γιατροί μπορούν να θεραπεύσουν ορισμένους παράγοντες που μπορούν να συμβάλλουν στην κόπωση, σημεία και τα συμπτώματα σας μπορεί να εξακολουθούν να υφίστανται. Μπορείτε να βρείτε ανακούφιση με συμπληρωματικές και εναλλακτικές θεραπείες που έχουν δείξει κάποιο όφελος για την κόπωση, όπως:

  • Η άσκηση, όπως το περπάτημα 30 λεπτά τις περισσότερες ημέρες της εβδομάδας
  • Περνάω το χρόνο με τους φίλους και την οικογένεια
  • Τεχνικές διαχείρισης άγχους, όπως ο διαλογισμός και ασκήσεις χαλάρωσης
  • Γιόγκα

Βλέπε επίσης