Ορισμός
Henoch-πορφύρα (ΚΟΤΑ-awk SHURN-line PUR-pu-ruh) είναι μια διαταραχή που προκαλεί φλεγμονή και αιμορραγία στα μικρά αιμοφόρα αγγεία στο δέρμα σας, τις αρθρώσεις, τα έντερα και τα νεφρά.
Το πιο εντυπωσιακό χαρακτηριστικό του Henoch-purura είναι ένα μωβ εξάνθημα, συνήθως στο κάτω μέρος των ποδιών και των γλουτών. Πορφύρας Henoch-μπορεί επίσης να προκαλέσει κοιλιακό άλγος και πόνος στις αρθρώσεις. Σπάνια σοβαρή νεφρική βλάβη μπορεί να συμβεί.
Αν και πορφύρας Henoch-μπορεί να επηρεάσει οποιονδήποτε, είναι πιο συχνή σε παιδιά ηλικίας μεταξύ 2 και 6. Πορφύρας Henoch-συνήθως βελτιώνει από μόνη της. Ιατρική περίθαλψη είναι γενικά απαραίτητη, εάν η διαταραχή επηρεάζει τα νεφρά.
Συμπτώματα
Υπάρχουν τέσσερα κύρια χαρακτηριστικά της Henoch-πορφύρα, αν όχι ο καθένας με την ασθένεια εξελίσσεται και τα τέσσερα. Αυτά περιλαμβάνουν:
- Εξάνθημα (πορφύρα). Κοκκινωπό-μοβ κηλίδες, τα οποία μοιάζουν με μώλωπες, είναι η πιο χαρακτηριστική και καθολική σημάδι Henoch-πορφύρα. Το εξάνθημα αναπτύσσεται κυρίως στους γλουτούς, τα πόδια και τα πόδια, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστεί στους βραχίονες, το πρόσωπο και τον κορμό και μπορεί να είναι χειρότερη σε περιοχές της πίεσης, όπως η κάλτσα γραμμή και μεσαία γραμμή.
- . Πρησμένα, πόνους στις αρθρώσεις (αρθρίτιδα) Άτομα με πορφύρας Henoch-έχουν συχνά επώδυνες, διογκωμένες αρθρώσεις - κυρίως στα γόνατα και τους αστραγάλους. Κοινή πόνος προηγείται μερικές φορές το κλασικό εξάνθημα από μία ή δύο ημέρες. Αυτά τα συμπτώματα υποχωρούν όταν η ασθένεια καθαρίζει και δεν αφήνουν μόνιμες βλάβες.
- Τα γαστρεντερικά συμπτώματα. Πολλά παιδιά με Henoch-πορφύρα αναπτύξουν συμπτώματα από το γαστρεντερικό, όπως κοιλιακός πόνος, ναυτία, έμετος ή αιματηρά κόπρανα. Αυτά τα συμπτώματα συχνά εμφανίζονται πριν από την εμφάνιση του εξανθήματος.
- Εμπλοκής των νεφρών. Πορφύρας Henoch-μπορεί επίσης να επηρεάσει τα νεφρά. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτό εμφανίζεται ως πρωτεΐνη ή αίμα στα ούρα, που μπορεί να μην γνωρίζουν καν ότι υπάρχει, εκτός αν έχετε μια εξέταση ούρων γίνεται. Συνήθως αυτό πηγαίνει μακριά όταν η ασθένεια περνά, αλλά σε μερικές περιπτώσεις, νεφρική νόσο μπορεί να αναπτυχθεί ακόμη και εξακολουθούν να υπάρχουν.
Πότε πρέπει να δείτε ένα γιατρό
Σε ορισμένες περιπτώσεις, της πορφύρας Henoch-προκαλεί σοβαρά προβλήματα του εντέρου ή των νεφρών. Δείτε το γιατρό σας το συντομότερο δυνατόν εάν εσείς ή το παιδί σας εμφανίσει το χαρακτηριστικό εξάνθημα που σχετίζεται με Henoch-πορφύρα.
Βλέπε επίσης
Αιτίες
Σε Henoch-πορφύρα, μερικά από τα μικρά αιμοφόρα αγγεία του σώματος αναπτύσσουν φλεγμονή, η οποία μπορεί να προκαλέσει αιμορραγία στο δέρμα, τις αρθρώσεις, την κοιλιά και τα νεφρά. Γιατί αυτή η αρχική φλεγμονή αναπτύσσεται δεν είναι σαφές, αν και μπορεί να είναι το αποτέλεσμα της υπερβάλλοντα ζήλο ανοσοποιητικό σύστημα να ανταποκρίνεται ανάρμοστα σε ορισμένες ωθήσεις.
Σχεδόν οι μισοί από τους ανθρώπους που έχουν πορφύρας Henoch-προσβληθεί από την ασθένεια μετά από μια λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού, όπως το κοινό κρυολόγημα. Λοιμώδη ωθήσεις μπορούν να περιλαμβάνουν ανεμοβλογιά, strep το λαιμό, την ιλαρά και η ηπατίτιδα. Αλλες ωθήσεις μπορούν να περιλαμβάνουν ορισμένα φάρμακα, τα τρόφιμα, τσιμπήματα εντόμων ή έκθεση σε κρύο καιρό.
Παράγοντες κινδύνου
Παράγοντες που μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο ανάπτυξης της πορφύρας Henoch-περιλαμβάνουν:
- Ηλικία. Η νόσος προσβάλλει κυρίως παιδιά και νεαρούς ενήλικες με την πλειοψηφία των περιπτώσεων συμβαίνουν σε παιδιά ηλικίας μεταξύ 2 και 6 ετών.
- Sex. Πορφύρας Henoch-Είναι λίγο πιο συνηθισμένη στα αγόρια από τα κορίτσια.
- Race. White και της Ασίας παιδιά είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν πορφύρας Henoch-από ό, τι μαύρα παιδιά είναι.
- Εποχή του έτους. Πορφύρας Henoch-χτυπά κυρίως το φθινόπωρο, το χειμώνα και την άνοιξη, αλλά σπάνια το καλοκαίρι.
Επιπλοκές
Για τους περισσότερους ανθρώπους, τα συμπτώματα βελτιώνονται μέσα σε ένα μήνα, που δεν αφήνει μόνιμα προβλήματα. Οι υποτροπές είναι αρκετά κοινές, όμως.
Επιπλοκές που σχετίζονται με πορφύρας Henoch-Schoenlein περιλαμβάνουν:
- Νεφρική βλάβη. Η πιο σοβαρή επιπλοκή της πορφύρας Henoch-είναι βλάβη στους νεφρούς. Μερικές φορές η ζημιά είναι τόσο σοβαρή ώστε αιμοκάθαρση ή μεταμόσχευση νεφρού μπορεί να χρειαστούν.
- Απόφραξη εντέρου Σε σπάνιες περιπτώσεις, Henoch-πορφύρα μπορεί να προκαλέσει εγκολεασμό -. Μια κατάσταση κατά την οποία ένα τμήμα του εντέρου διπλώνει στον εαυτό του σαν ένα τηλεσκόπιο, το οποίο αποτρέπει το θέμα από που διακινούνται μέσω του εντέρου.
Προετοιμασία για το ραντεβού σας
Θα δείτε πιθανόν οικογενειακό σας γιατρό ή τον παιδίατρο του παιδιού σας για αυτή την κατάσταση, αν και μπορεί να αναφέρεται σε ένα νεφρολόγο (νεφρολόγος) εάν αναπτυχθούν επιπλοκές στα νεφρά. Εδώ είναι μερικές πληροφορίες που μπορούν να σας βοηθήσουν να ετοιμαστείτε για το ραντεβού σας, και τι να περιμένετε από το γιατρό σας.
Πριν από το ραντεβού σας, μπορεί να θέλετε να γράψετε μια λίστα με απαντήσεις στις ακόλουθες ερωτήσεις:
- Όταν άρχισαν τα συμπτώματα;
- Μήπως έρθει ξαφνικά ή σταδιακά;
- Ήσασταν ή το παιδί σας ήταν άρρωστος πριν το εξάνθημα που ξεκίνησε;
- Ποια φάρμακα και τα συμπληρώματα εσείς ή το παιδί σας παίρνετε τακτικά;
Οι ερωτήσεις μπορεί να θέλετε να ρωτήσετε το γιατρό σας:
- Τι θα μπορούσε να προκαλεί αυτά τα συμπτώματα;
- Οι δοκιμές Τι χρειάζεται για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση;
- Είναι η κατάσταση αυτή προσωρινή ή χρόνια;
- Πώς θα ξέρω αν υπάρχει βλάβη στα νεφρά; Τι και αν γυρίζει αργότερα;
- Πώς πορφύρας Henoch-αντιμετωπίζεται;
- Ποιες είναι οι παρενέργειες της θεραπείας;
- Έχετε κάποια βιβλιογραφία σχετικά με αυτή την κατάσταση; Είναι μια ιστοσελίδα που μπορεί να συστήσει, όπου μπορώ να μάθω περισσότερα εκεί;
Τι να περιμένετε από το γιατρό σας
Ο γιατρός σας είναι πιθανό να σας θέσω μια σειρά από ερωτήματα, όπως:
- Τι έκανε το εξάνθημα μοιάζει όταν για πρώτη φορά ξεκίνησε;
- Είναι το εξάνθημα επώδυνη; Μήπως φαγούρα;
- Μήπως εσείς ή το παιδί σας έχετε άλλα συμπτώματα, όπως πόνος στο στομάχι ή αρθραλγίες;
Εξετάσεις και διάγνωση
Η διάγνωση της πορφύρας Henoch-είναι αρκετά εύκολο να γίνει αν το κλασικό εξάνθημα, πόνο στις αρθρώσεις και γαστρεντερικά συμπτώματα είναι παρόντα. Αν κάποια από αυτά τα σημάδια και τα συμπτώματα λείπουν, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει μία ή περισσότερες από τις ακόλουθες δοκιμές.
Εργαστηριακές εξετάσεις
Αν και κανένα τεστ μπορεί να επιβεβαιώσει Henoch-πορφύρα, ορισμένες δοκιμές μπορούν να βοηθήσουν να αποκλείσει άλλες ασθένειες και να κάνει μια διάγνωση της Henoch-φαίνεται πιθανό. Αυτές μπορούν να περιλαμβάνουν:
- Οι εξετάσεις αίματος. Οι άνθρωποι που έχουν πορφύρας Henoch-συχνά έχουν μη φυσιολογικά επίπεδα ενός συγκεκριμένου τύπου των αντισωμάτων στο αίμα τους.
- Οι εξετάσεις ούρων. Ούρα σας μπορεί να ελεγχθεί για την απόδειξη του αίματος και να διαπιστωθεί εάν οι νεφροί σας εξακολουθεί να λειτουργεί σωστά.
Βιοψίες
Αν υπάρχουν αμφιβολίες σχετικά με το εξάνθημα ή άλλες εξετάσεις είναι ασαφή, ο γιατρός σας μπορεί να πάρει ένα μικρό δείγμα του δέρματος που πρέπει να εξετάζεται κάτω από ένα μικροσκόπιο. Σε περιπτώσεις σοβαρής εμπλοκής των νεφρών, ο γιατρός σας μπορεί να προτείνει ένα νεφρό βιοψία για να καθοδηγηθούν οι θεραπευτικές αποφάσεις.
Οι εξετάσεις απεικόνισης
Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει έναν υπέρηχο για να αποκλειστούν άλλες αιτίες του κοιλιακού πόνου και να ελέγξει για πιθανές επιπλοκές, όπως η απόφραξη του εντέρου.
Θεραπείες και τα ναρκωτικά
Πορφύρας Henoch-συνήθως βελτιώνει από μόνη της μέσα σε ένα μήνα χωρίς να έχουν διαρκή αρνητικές συνέπειες. Ξεκούραση στο κρεβάτι, άφθονα υγρά και over-the-counter αναλγητικά μπορεί να βοηθήσει.
Φάρμακα
Η χρήση των ισχυρών κορτικοστεροειδή, όπως η πρεδνιζόνη, στη θεραπεία ή την πρόληψη των επιπλοκών της πορφύρας Henoch-Schoenlein είναι αμφιλεγόμενη. Είναι πιο συχνά χρησιμοποιείται για τη θεραπεία σοβαρά γαστρεντερικά συμπτώματα. Επειδή αυτά τα φάρμακα μπορεί να έχουν σοβαρές παρενέργειες και η χρησιμότητά τους δεν είναι σαφής, να είστε βέβαιος να συζητήσει τους κινδύνους και τα οφέλη με το γιατρό σας.
Χειρουργική
Εάν ένα τμήμα του εντέρου έχει αναδιπλωθεί στον εαυτό της ή ρήξη, χειρουργική επισκευή θα είναι αναγκαία.
Τρόπος ζωής και σπίτι διορθωτικά μέτρα
Τα παιδιά και οι ενήλικες με ήπια πορφύρας Henoch-θα πρέπει να διατηρείται άνετα, ενώ η ασθένεια συνεχίζει την πορεία του. Ξεκούραση στο κρεβάτι, άφθονα υγρά και over-the-counter αναλγητικά μπορεί να βοηθήσει.