IgA νεφροπάθεια (νόσος του Berger)

Ορισμός

IgA νεφροπάθεια (τσου-FROP-UH-σου), επίσης γνωστή και ως νόσος του Berger, είναι μια ασθένεια των νεφρών που εμφανίζεται όταν ένα αντίσωμα που ονομάζεται ανοσοσφαιρίνη Α (IgA) lodges στα νεφρά σας. Αυτό οδηγεί σε τοπική φλεγμονή που, με την πάροδο του χρόνου, μπορεί να παρεμποδίσει την ικανότητα των νεφρών σας να φιλτράρουν τα απόβλητα, η περίσσεια του νερού και ηλεκτρολυτών από το αίμα σας. Νεφρική βλάβη μπορεί να υποδεικνύεται από το αίμα και πρωτεΐνη στα ούρα σας, η υψηλή αρτηριακή πίεση και πρησμένα πόδια.

IgA νεφροπάθεια εξελίσσεται συνήθως αργά για πολλά χρόνια, αλλά η πορεία της ασθένειας σε κάθε άτομο είναι αβέβαιη. Μερικοί άνθρωποι διαρροή αίματος στα ούρα τους, χωρίς την ανάπτυξη προβλήματα, μερικά επιτευχθεί τελικά πλήρη ύφεση, και άλλοι αναπτύσσουν τελικού σταδίου νεφρική ανεπάρκεια.

Δεν υπάρχει θεραπεία για νεφροπάθεια IgA, αλλά και ορισμένα φάρμακα μπορούν να επιβραδύνουν την πορεία της. Κρατώντας την αρτηριακή σας πίεση υπό έλεγχο και τη μείωση των επιπέδων χοληστερόλης σας, επίσης αργή εξέλιξη της νόσου.

Συμπτώματα

IgA νεφροπάθεια συνήθως δεν προκαλούν συμπτώματα στα αρχικά στάδια. Η ασθένεια μπορεί να περάσει απαρατήρητη για δεκαετίες και είναι μερικές φορές πρώτη υποψία κατά τις συνήθεις δοκιμές αποκαλύπτουν πρωτεϊνών και των ερυθρών αιμοσφαιρίων στα ούρα σας που δεν μπορεί να δει χωρίς το μικροσκόπιο (μικροσκοπική αιματουρία).

Τα σημεία και συμπτώματα της νεφροπάθεια IgA, όταν η νεφρική λειτουργία είναι μειωμένη περιλαμβάνουν:

  • Cola-ή τσάι-χρωματισμένα ούρα (που προκαλείται από ερυθρά αιμοσφαίρια στα ούρα)
  • Τα επαναλαμβανόμενα επεισόδια κόλα ή τσάι-χρωματισμένα ούρα, μερικές φορές ακόμη και ορατό αίμα στα ούρα σας, συνήθως κατά τη διάρκεια ή μετά από μια ανώτερου αναπνευστικού ή άλλου είδους λοίμωξη
  • Πόνος στην πλευρά (α) της πλάτης σας κάτω από τα πλευρά (πλευρά)
  • Αφρός στο νερό τουαλέτας από πρωτεΐνη στα ούρα σας
  • Πρήξιμο (οίδημα) στα χέρια και τα πόδια σας
  • Η υψηλή αρτηριακή πίεση
IgA νεφροπάθεια (νόσος του Berger). Ερπητοειδής δερματίτιδα.
IgA νεφροπάθεια (νόσος του Berger). Ερπητοειδής δερματίτιδα.

Πότε πρέπει να δείτε ένα γιατρό
Κλείστε ένα ραντεβού με το γιατρό σας αν παρατηρήσετε αίμα στα ούρα σας. Ακράτεια αιμορραγία μπορεί να προκληθεί από εντατική άσκηση, ορισμένα τρόφιμα, φάρμακα, ή λοίμωξη του ουροποιητικού συστήματος. Αλλά παρατεταμένη ή επαναλαμβανόμενη αιμορραγία μπορεί να υποδεικνύει ένα σοβαρό ιατρικό πρόβλημα και θα πρέπει πάντα να αξιολογούνται. Επίσης, δείτε το γιατρό σας εάν τα ούρα σας είναι αφρώδες ή αν έχετε αναπτύξει ξαφνικό πρήξιμο στα χέρια και τα πόδια σας.

Αιτίες

Τα νεφρά σας είναι δύο σε σχήμα φασολιού, μεγέθους γροθιάς όργανα που βρίσκονται στο μικρό της πλάτης σας, ένα σε κάθε πλευρά της σπονδυλικής σας στήλης. Κάθε νεφρό περιέχει μικροσκοπικά αιμοφόρα αγγεία (σπειράματα) που φιλτράρουν τα απόβλητα, η περίσσεια του νερού και άλλων ουσιών από το αίμα σας καθώς περνούν μέσα από τους νεφρούς σας. Το διηθημένο αίμα εισέρχεται εκ νέου στο αίμα σας, ενώ το απόβλητο υλικό περνά μέσα στην κύστη σας και έξω από το σώμα σας κατά την ούρηση.

Ανοσοσφαιρίνη Α (IgA) είναι ένα αντίσωμα που παίζει καθοριστικό ρόλο στο ανοσοποιητικό σύστημα με το να επιτίθεται εισβολή παθογόνων και την καταπολέμηση των λοιμώξεων. Αλλά σε νεφροπάθεια IgA, το αντίσωμα αυτό συλλέγει στα σπειράματα, προκαλώντας φλεγμονή (σπειραματονεφρίτιδα) και σταδιακά επηρεάζουν την ικανότητά τους φιλτραρίσματος.

Οι ερευνητές δεν γνωρίζουν ακριβώς τι προκαλεί IgA καταθέσεις στα νεφρά, αλλά αυτές οι συνθήκες ή παράγοντες που μπορεί να σχετίζονται με την ανάπτυξη της νεφροπάθεια IgA:

  • Τα γονίδια, γιατί IgA νεφροπάθεια είναι πιο συχνή σε ορισμένες οικογένειες και σε ορισμένες εθνοτικές ομάδες
  • Ασθένειες του ήπατος, συμπεριλαμβανομένης της κίρρωσης, μία κατάσταση στην οποία ο ουλώδης ιστός αντικαθιστά το φυσιολογικό ιστό εντός του ήπατος και της χρόνιας ηπατίτιδας Β και C λοιμώξεις
  • Κοιλιοκάκη, μια κατάσταση πεπτικό προκλήθηκε από την κατανάλωση γλουτένη, μια πρωτεΐνη που βρίσκεται στα περισσότερα δημητριακά
  • Ερπητοειδής δερματίτιδα, μια φαγούρα, φουσκάλες ασθένεια του δέρματος που προέρχεται από δυσανεξία στη γλουτένη
  • Λοιμώξεις, συμπεριλαμβανομένης της λοίμωξης HIV και ορισμένων βακτηριακών λοιμώξεων

Παράγοντες κινδύνου

Προετοιμασία για το ραντεβού σας. Οξεία νεφρική ανεπάρκεια.
Προετοιμασία για το ραντεβού σας. Οξεία νεφρική ανεπάρκεια.

Αν και η ακριβής αιτία της νεφροπάθεια IgA είναι άγνωστη, οι παράγοντες αυτοί μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο εμφάνισης αυτής της πάθησης:

  • Η σεξουαλική σας. Στη Βόρεια Ευρώπη και τη δυτική Ευρώπη, IgA νεφροπάθεια επηρεάζει τουλάχιστον διπλάσιοι άνδρες όπως κάνει τις γυναίκες.
  • Εθνότητα. Νεφροπάθεια IgA είναι πιο κοινή σε Καυκάσιους και Ασιάτες ό, τι είναι σε μαύρους.
  • Οικογενειακό ιστορικό. Σε ορισμένες περιπτώσεις, IgA νεφροπάθεια φαίνεται να τρέξει στις οικογένειες, υποδεικνύοντας ότι οι γενετικοί παράγοντες μπορούν να συμβάλλουν στην νόσο.

Επιπλοκές

Η πορεία της νεφροπάθεια IgA ποικίλλει από άτομο σε άτομο. Μερικοί άνθρωποι έχουν την ασθένεια για χρόνια με λίγα προβλήματα. Στην πραγματικότητα, πολλές περιπτώσεις μπορεί να πάει αδιάγνωστες. Άλλοι άνθρωποι αναπτύσσουν μία ή περισσότερες από τις ακόλουθες επιπλοκές:

  • Η υψηλή αρτηριακή πίεση. Βλάβη στα νεφρά σας από IgA καταθέσεων μπορεί να αυξήσει την αρτηριακή σας πίεση και η υψηλή αρτηριακή πίεση μπορεί να προκαλέσει περαιτέρω βλάβη των νεφρών.
  • Υψηλή χοληστερόλη. Τα υψηλά επίπεδα χοληστερόλης μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο για καρδιακή προσβολή.
  • Οξεία νεφρική ανεπάρκεια. Εάν τα νεφρά σας να χάσουν την ικανότητα φιλτραρίσματος τους λόγω IgA καταθέσεις, τα απόβλητα συσσωρεύονται γρήγορα στο αίμα σας.
  • Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. IgA νεφροπάθεια μπορεί να προκαλέσει τα νεφρά σας να σταματήσει σταδιακά τη λειτουργία. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η μόνιμη αιμοκάθαρση ή μεταμόσχευση νεφρού είναι απαραίτητη για τη διατήρηση της ζωής.
  • Νεφρωσικό σύνδρομο. Αυτή είναι μια ομάδα από τα προβλήματα που μπορεί να προκληθεί από βλάβη στα σπειράματα, συμπεριλαμβανομένων των υψηλών επιπέδων πρωτεΐνης στα ούρα, τα χαμηλά επίπεδα πρωτεϊνών στο αίμα, υψηλή χοληστερόλη και λιπίδια, και πρήξιμο των βλεφάρων, τα πόδια και την κοιλιά σας.

Προετοιμασία για το ραντεβού σας

Αν έχετε σημεία και συμπτώματα της νεφροπάθεια IgA, είναι πιθανό να ξεκινήσει ο γιατρός της πρωτοβάθμιας φροντίδας σας. Ωστόσο, μπορείτε στη συνέχεια να παραπεμφθεί σε γιατρό που ειδικεύεται στη θεραπεία των διαταραχών των νεφρών (νεφρολόγος).

Τι μπορείτε να κάνετε
Για να ετοιμαστείτε για το ραντεβού σας:

  • Ρωτήστε για τυχόν προ-ραντεβού περιορισμούς, όπως η νηστεία για μια εξέταση αίματος, όταν κάνετε το διορισμό.
  • Κάντε μια λίστα με όλα τα συμπτώματα που αντιμετωπίζετε, περιλαμβανομένων εκείνων που μπορεί να φαίνεται άσχετα για το λόγο για το ραντεβού σας.
  • Κάντε μια λίστα με όλα τα φάρμακα και οι δόσεις, συμπεριλαμβανομένων των over-the-counter φάρμακα, βιταμίνες, βότανα ή άλλα συμπληρώματα που παίρνετε - ή να λάβει τα πρωτότυπα μπουκάλια στο ραντεβού σας.
  • Ζητήστε από ένα μέλος της οικογένειας ή φίλο για να πάει μαζί σας για να σας βοηθήσει να θυμάστε όλες τις πληροφορίες που παρέχονται κατά τη διάρκεια του ραντεβού σας.
  • Ετοιμάστε τις ερωτήσεις για να ρωτήσετε το γιατρό σας.

Οι ερωτήσεις μπορεί να θέλετε να ρωτήσετε το γιατρό σας:

  • Τι εξετάσεις πρέπει να κάνω για να καθορίσει αν έχω IgA νεφροπάθεια;
  • Τι είναι η βιοψία νεφρού και πώς γίνεται αυτό;
  • Είναι η κατάσταση αυτή προσωρινή ή μακροχρόνια;
  • Ποιες είναι οι πιθανότητες ότι θα αναπτύξουν νεφρική ανεπάρκεια; Υπάρχει κάποιος τρόπος να ξέρω;
  • Ποια είναι η καλύτερη πορεία δράσης; Πόσο καιρό θα πρέπει να παίρνω φάρμακα;
  • Ποιες είναι οι εναλλακτικές λύσεις για την αρχική προσέγγιση που μου πρότειναν;
  • Μπορεί αυτή η ασθένεια να αντιμετωπιστεί με τη διατροφή και τον τρόπο ζωής αλλαγές και μόνο;
  • Έχω και άλλα προβλήματα υγείας. Πώς μπορώ να διαχειριστώ καλύτερα αυτούς τους όρους;
  • Είχα λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος κατά το παρελθόν. Θα μπορούσαν αυτές οι προηγούμενες λοιμώξεις είναι ένας παράγοντας;
  • Έχετε κάθε έντυπου υλικού σχετικά με αυτή την κατάσταση; Είναι μια ιστοσελίδα που μπορεί να συστήσει, όπου μπορώ να μάθω περισσότερα εκεί;

Τι να περιμένετε από το γιατρό σας
Ο γιατρός σας είναι πιθανό να σας θέσω ορισμένα ερωτήματα. Να είστε έτοιμοι να τους απαντήσει ώστε να μπορείτε να κρατήσει χρόνο να πάει πέρα ​​από τα σημεία που θέλετε να επικεντρωθεί σε. Για παράδειγμα, ο γιατρός σας μπορεί να ζητήσει:

  • Πότε ξεκίνησες να εμφανίσουν συμπτώματα;
  • Είναι τα συμπτώματά σας συνεχή ή περιστασιακά;
  • Πόσο σοβαρά είναι τα συμπτώματά σας;
  • Μήπως είναι κάτι που φαίνεται να βελτιώνει τα συμπτώματα σας;
  • Αυτό, αν μη τι άλλο, φαίνεται να επιδεινώνει τα συμπτώματα σας;

Εξετάσεις και διάγνωση

IgA νεφροπάθεια είναι συχνά ανιχνεύονται μετά θα παρατηρήσετε αίμα στα ούρα σας ή όταν μια εξέταση ρουτίνας δείχνει έχετε πρωτεΐνης ή αίμα στα ούρα σας. Αυτά μπορεί να είναι σημεία των διαφόρων τύπων της νεφρικής νόσου. Για τον εντοπισμό του προβλήματος, οι δοκιμές αυτές μπορούν να εκτελούνται:

  • Εξέταση ούρων. Αίμα ή πρωτεΐνη στα ούρα μπορεί να είναι το πρώτο σημάδι της νεφροπάθεια IgA. Αυτό μπορεί να ανακαλυφθεί ως μέρος ενός τακτικού τσεκ-απ. Εάν ο γιατρός σας υποψιάζεται ότι έχετε προβλήματα με τους νεφρούς σας, μπορεί να χρειαστεί να συλλέγουν τα ούρα σας για μια περίοδο 24 ωρών για συμπληρωματικές δοκιμές λειτουργίας των νεφρών.
  • Οι εξετάσεις αίματος. Εάν πάσχετε από νεφρική νόσο, όπως είναι η νεφροπάθεια IgA, μια εξέταση αίματος μπορεί να δείξουν αυξημένα επίπεδα στο αίμα της κρεατινίνης του προϊόντος αποβλήτων.
  • Iothalamate δοκιμή κάθαρσης. Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να συστήσει μια iothalamate δοκιμή κάθαρσης, που χρησιμοποιεί έναν ειδικό παράγοντα αντίθεσης για να παρακολουθείτε πόσο καλά τα νεφρά σας φίλτρο απόβλητα.
  • Νεφροί απεικόνισης. Υπερήχους ή ακτίνες Χ μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν για να αξιολογηθεί το σχήμα ή το μέγεθος των νεφρών σας. Η κυστεοσκόπηση μπορεί να αποκλείσει άλλες αιτίες της αιμορραγίας στο ουροποιητικό σύστημα.
  • Βιοψία νεφρού. Ο μόνος τρόπος για το γιατρό σας για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση της νεφροπάθεια IgA είναι με μια βιοψία νεφρού. Αυτή η διαδικασία περιλαμβάνει τη χρήση ειδικής βελόνας βιοψίας για να εξαγάγετε τα μικρά κομμάτια του νεφρικού ιστού για μικροσκοπική εξέταση για να διαπιστωθεί αν υπάρχουν καταθέσεις IgA στα σπειράματα.

Βλέπε επίσης

Θεραπείες και τα ναρκωτικά

Δεν υπάρχει θεραπεία για νεφροπάθεια IgA και καμία οριστική τρόπος για να γνωρίζει ποια πορεία της νόσου θα λάβει. Μερικοί άνθρωποι βιώνουν πλήρης ύφεση, ενώ άλλοι ζουν μια φυσιολογική ζωή με χαμηλού βαθμού αίμα ή πρωτεΐνη στα ούρα (αιματουρία ή πρωτεϊνουρία).

Η θεραπεία με μια σειρά από φάρμακα μπορεί να επιβραδύνει την εξέλιξη της νόσου και να σας βοηθήσει στη διαχείριση των συμπτωμάτων όπως η υψηλή πίεση του αίματος, πρωτεΐνη στα ούρα (πρωτεϊνουρία), και πρήξιμο (οίδημα) στα χέρια και τα πόδια.

Φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της IgA νεφροπάθεια περιλαμβάνουν:

  • Φάρμακα υψηλής πίεσης του αίματος. Μια συχνή επιπλοκή της νεφροπάθειας IgA είναι η υψηλή πίεση του αίματος. Λαμβάνοντας μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης (ΜΕΑ) και αναστολείς των υποδοχέων της αγγειοτενσίνης (ARB) μπορεί να μειώσει την αρτηριακή σας πίεση και να μειώσει την ποσότητα της πρωτεΐνης (λευκώματος) στα ούρα σας.
  • Ωμέγα-3 λιπαρά οξέα. Αυτές οι ευεργετικές λίπη, που διατίθεται σε διαιτητικά συμπληρώματα ιχθυελαίου, μπορεί να μειώσει τη φλεγμονή στα σπειράματα, χωρίς επιβλαβείς παρενέργειες. Διαβάστε συμβουλές από το γιατρό σας προτού αρχίσετε να χρησιμοποιείτε συμπληρώματα.
  • Ανοσοκατασταλτικά. Κορτικοστεροειδών φάρμακα, όπως η πρεδνιζόνη, και άλλα ισχυρά φάρμακα που καταστέλλουν την ανοσολογική αντίδραση (ανοσοκατασταλτικά) μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να βοηθήσει στην προστασία της λειτουργίας των νεφρών σας. Αλλά αυτά τα φάρμακα μπορεί να προκαλέσει μια σειρά από σοβαρές παρενέργειες, όπως η υψηλή αρτηριακή πίεση ή υψηλά επίπεδα γλυκόζης στο αίμα, έτσι ώστε τα οφέλη τους θα πρέπει να σταθμίζεται προσεκτικά έναντι των κινδύνων.
  • Η θεραπεία με στατίνη. Μείωση της χοληστερόλης φάρμακα μπορεί να βοηθήσει να επιβραδύνει τη βλάβη των νεφρών σας.
  • Mycophenolate mofetil (CellCept). Οι περισσότερες μελέτες μέχρι στιγμής έχουν αποτύχει να δείξουν ένα όφελος για τη χρήση αυτής της φαρμακευτικής αγωγής, αλλά έχει χρησιμοποιηθεί με επιτυχία σε ορισμένα άτομα που έχουν μόνιμο πρωτεΐνη στα ούρα τους, παρά τη θεραπεία με φάρμακα που μειώνουν την αρτηριακή πίεση.

Ο τελικός στόχος είναι να αποφευχθεί η ανάγκη για αιμοκάθαρση ή μεταμόσχευση νεφρού. Αλλά σε πιο προχωρημένες περιπτώσεις, αιμοκάθαρση ή μεταμόσχευση μπορεί να είναι απαραίτητη.

Τρόπος ζωής και σπίτι διορθωτικά μέτρα

Για να βοηθήσει να κρατήσει τα νεφρά σας υγιή:

  • Πάρτε μέτρα για να μειώσει την αρτηριακή σας πίεση. Διατηρώντας τα επίπεδα της αρτηριακής σας πίεσης κοντά στο φυσιολογικό μπορεί να βοηθήσει να επιβραδύνει βλάβη στα νεφρά από νεφροπάθεια IgA. Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει τις υγιείς αλλαγές στη διατροφή σας - όπως ο περιορισμός της πρόσληψης αλατιού - να χάσει το περιττό βάρος, η σωματική δραστηριότητα, τη χρήση αλκοόλ με μέτρο και να θυμάστε να παίρνετε τα φάρμακά σας αίμα πίεση, όπως τρόπους για να κρατήσει την αρτηριακή σας πίεση υπό έλεγχο.
  • Παρακολουθήστε τα επίπεδα στο αίμα σας πίεση στο σπίτι. Σημειώστε κάθε ανάγνωση και να φέρει την εγγραφή σας στα ραντεβού του γιατρού σας.
  • Τρώτε λιγότερη πρωτεΐνη. Μείωση της ποσότητας της πρωτεΐνης που τρώτε και λαμβάνοντας μέτρα για τη μείωση των επιπέδων χοληστερόλης σας μπορεί να βοηθήσει να επιβραδύνει την εξέλιξη της νεφροπάθειας IgA και την προστασία των νεφρών σας.

Βλέπε επίσης

Αντιμετώπιση και υποστήριξη

Αντιμέτωποι με σοβαρές μορφές της νεφροπάθεια IgA μπορεί να είναι προκλητική. Αλλά δεν χρειάζεται να το κάνουν μόνοι τους. Αν έχετε απορίες ή χρειάζεστε καθοδήγηση, να μιλήσετε με ένα μέλος της ομάδας υγείας σας.

Μπορεί επίσης να επωφεληθούν από τη συμμετοχή σε μια ομάδα υποστήριξης, η οποία μπορεί να προσφέρει τόσο ακρόαση κατανόηση και χρήσιμες πληροφορίες. Για να μάθετε σχετικά με τις ομάδες υποστήριξης στην περιοχή σας που ασχολούνται με νεφρική νόσο, ρωτήστε το γιατρό σας. Ή επικοινωνήστε με το Εθνικό Ιδρυμα Νεφρού (NKF) για να μάθετε για τους συμμαθητές υποστήριξη των δανειοδοτήσεων, μια εθνική, τηλέφωνο με βάση το πρόγραμμα αμοιβαίας στήριξης από NKF. Κλήση 855-653-7337 για να συμμετάσχουν.

Πρόληψη

Επειδή η αιτία της νεφροπάθειας IgA δεν είναι γνωστή, δεν είναι δυνατόν να το αποτρέψει. Αλλά εάν έχετε οικογενειακό ιστορικό νεφροπάθεια IgA, μιλήστε με το γιατρό σας για να μάθετε τι βήματα που μπορείτε να ακολουθήσετε για να κρατήσει τα νεφρά σας υγιή, όπως η μείωση της υψηλής πίεσης του αίματος και τη διατήρηση της χοληστερόλης σας σε υγιή επίπεδα.